Inguinálna lymfogranulomatóza (choroba Durand-Nicolas-Favre)

Inguinálna lymfogranulomatóza je známa aj pod mnohými menami, ako je napríklad pohlavná lymfogranulomatóza, inguinálna poradenitída alebo Durand-Nicolas-Favreova choroba. Ide o pohlavne prenosné ochorenie, ktoré sa vyznačuje poškodením lymfatického systému infekciou Chlamydia trachomatis (sérotypy L1, L2 a L3). Vo vyspelých krajinách je to zriedkavé ochorenie, častejšie u mužov a endemické v tropických oblastiach.

inguinálna

Tento stav je súčasťou kategórie chorôb, ktoré sa vyvíjajú s genitálnymi vredmi, vrátane syfilisu alebo chancroidu (mäkký chancre). Okrem prítomnosti genitálny vred s rôznymi umiestneniami, regionálna lymfadenopatia a proktocolita sú najbežnejšie formy ochorenia.

Pretože ide o infekčné ochorenie spôsobené baktériou, lieči sa inguinálna lymfogranulomatóza antibiotiká sa podáva systémovo. Neliečený, môže spôsobiť vážne komplikácie v dôsledku upchatia lymfatických ciev a kožných vredov.

Príčiny a rizikové faktory

Príčinou inguinálnej lymfogranulomatózy je infekcia Chlamydia trachomatis. Sérotypy zodpovedné za produkciu pohlavnej lymfogranulomatózy sa líšia od sérotypov podieľajúcich sa na genitálnej infekcii chlamýdiami (chlamýdie), oveľa bežnejším ochorením. Aj keď sa to vo vyspelých krajinách považuje za veľmi zriedkavé ochorenie, výskyt niekoľkých prípadov proktitidy s touto etiológiou u homosexuálov v Holandsku a Spojenom kráľovstve viedol k záveru, že by mohlo ísť o nedostatočne diagnostikovaný zdravotný problém.

Rizikové faktory pre inguinálnu lymfogranulomatózu sú:
• Návšteva geografických oblastí endemických pre toto ochorenie (oblasti Karibiku, Strednej Ameriky, Afriky a juhovýchodnej Ázie)
• HIV infekcia
• Nechránený pohlavný styk
• Cvičenie análneho sexu
• Promiskuitné sexuálne správanie
• Prostitúcia

Inguinálna lymfogranulomatóza môže postihnúť ľudí v akomkoľvek veku, ale vyskytuje sa častejšie v sexuálne aktívnej populácii. Zdá sa, že tento stav sa vyskytuje častejšie u žien, ale môže to byť spôsobené ich neskorou diagnózou, ktorá často až do štádia komplikácií nevykazuje žiadne prejavy ochorenia.

príznaky a symptómy

Prirodzený vývoj pohlavnej lymfogranulomatózy (ak nie je liečený antibiotikami) zahrnuje tri stupne.

I - primárna lymfogranulomatóza

II - sekundárna lymfogranulomatóza

III - terciárna lymfogranulomatóza

Môže dôjsť k systémovému rozšíreniu patogénu komplikácie ako napríklad:
• Artritída
• Zápalové ochorenia očí (uveitída, hyalitída)
• Aseptická meningitída
• Hepatitída
• Poškodenie srdca alebo pľúc

Diagnostické

Klinické

Klinická diagnóza môže byť zložitá a zahŕňa diferenciálnu diagnostiku inguinálnej lymfadenopatie a genitálnych vredov. Muži sú diagnostikovaní častejšie v štádiu sekundárnej inguinálnej lymfogranulomatózy z dôvodu prítomnosti bolestivej lymfadenopatie, zvyčajne jednostrannej, s koalescenčnými lymfatickými uzlinami a spontánnou fistuláciou. Ženy majú tendenciu byť diagnostikované v tretej fáze, keď je ochorenie lokálne pokročilé a spôsobuje vážne rektálne alebo genitálne príznaky (fistuly, abscesy, vredy, stenóza).
Anamnéza musí zaznamenávať osobnú patologickú anamnézu súvisiacu so sexuálne prenosnými chorobami, prítomnosť/neprítomnosť HIV, históriu nechráneného sexuálneho kontaktu, promiskuitné sexuálne správanie, cestovanie do endemických rizikových oblastí.

paraklinicky

Identifikácia zárodkov
Identifikácia Chlamydia trachomatis ako etiologického činidla klinicky pozorovaných lézií predstavuje diagnóza istoty choroby. To sa dá dosiahnuť odberom biologických produktov z: genitálnych vredov, krčka maternice (kde baktérie pretrvávajú), rektálnych lézií, buboch; V prípade lymfadenopatie môže byť užitočný odber moču alebo sekrécia močovej trubice. Kultúra je náročná a nákladná a odhaduje sa, že iba 30% vzoriek poskytuje uspokojivé výsledky (izoluje zárodok).
V súčasnosti sú preferované molekulárne metódy identifikácie baktérie. Najbežnejšia technika spočíva v použití PCR (polymerická reťazová reakcia). Používanie techník upevnenie doplnku môžu byť užitočné, aj keď často krížovo reagujú s inými sérotypmi. Zvýšenú citlivosť a špecifickosť možno dosiahnuť test amplifikácie nukleovej kyseliny, čo sa však bežne nerobí. Zisťuje všetky typy chlamýdií vrátane sérovarov podieľajúcich sa na výskyte inguinálnej lymfogranulomatózy.

Prieskumy snímok
Použitie endoskopických techník (rektosigmoidoskopia, kolonoskopia) môže pomôcť identifikovať lézie dolného zažívacieho traktu (vredy, stenózy, fistuly). Neskoré v priebehu choroby môže rádiografia panvy vykazovať hlboké lézie alebo následky.

Ostatné vyšetrovania
Potvrdenie ktoroukoľvek metódou infekcie vyvolanej Chlamydia trachomatis si vyžaduje sérologické vyšetrenie na ďalšie pohlavne prenosné choroby, ako je HIV/AIDS, syfilis, kvapavka, herpes vírus alebo hepatitída B a C.

Liečba

Liečba pohlavnej lymfogranulomatózy zahŕňa chirurgický odtok bunónov a systémovú antibiotickú liečbu.

Zvyčajná schéma antibiotickej terapie sa vykonáva s doxycyklín (100 mg dvakrát denne) počas 3 týždňov. Ako alternatívu je možné ho použiť erytromycín (500 mg štyrikrát denne) počas 3 týždňov. Niektorí lekári odporúčajú azitromycín (1 g týždenne počas 3 týždňov), ale bez dostatočných štúdií na potvrdenie jeho účinnosti.
Liečba kontaktov sa môže uskutočňovať doxocyklínom alebo azitromycínom, aj keď sú asymptomatické.

odporúčanie

Rovnako ako pri všetkých pohlavne prenosných chorobách, je to nevyhnutné informovanie sexuálnych partnerov existencie tejto diagnózy. Je potrebné brať do úvahy štádium prezentácie lekárovi, ktoré približuje časové obdobie, v ktorom je pri kontaktoch riziko vzniku ochorenia. Ich informácie môžu viesť k včasnej diagnostike v I. štádiu, s úplným vyliečením a zabráneniu následnému prenosu choroby.
Nosenie kondómu počas pohlavného styku významne znižuje riziko vzniku inguinálnej lymfogranulomatózy.