Juvenilná idiopatická artritída JIA - odborná skúsenosť s pediatrickým reumatizmom - Nemecké centrum pre deti a

Klinický obraz JIA

Juvenilná idiopatická artritída

Klinický obraz JIA

JIA je rozdelená do niekoľkých podskupín, takzvaných kategórií (tabuľka 1 v prílohe). Všetky majú spoločné to, že majú artritídu. Rodičia to zvyčajne rozpoznajú podľa opuchu kĺbov a/alebo zmeny pohybového vzorca. Pri oligoartróze prevažuje asymetrický vzorec postihnutia. V porovnaní so zdravým kĺbom je možné zápal hodnotiť dobre. Pri polyartritíde s väčšinou symetrickým postihnutím veľkých a malých kĺbov možno opuchy ľahko prehliadnuť. Tieto deti vynikajú spomaleným pohybovým vzorom podobným robotom, ktorý často vedie k nesprávnej diagnóze svalových alebo neurologických ochorení. V zásade musia byť všetky kĺby vyšetrené a skontrolované z hľadiska ich plnej funkcie, pretože artritída sa často prejavuje zákerne a deti nie vždy samy rozpoznajú príznaky. Toto vyšetrenie je možné vykonať za pár minút pomocou rýchlych testov (tabuľka 2).

Počnúc opuchom kĺbu sa v tejto oblasti môžu vyskytnúť synoviálne vrecká. Najčastejšie sa v dutine kolena vyvíjajú takzvané Bakerove cysty. Môžu spadnúť do lýtok a potom sa často interpretujú ako tromboflebitída (zápal žíl), najmä ak dôjde k veľmi zápalovým zmenám, ako je začervenanie a silná bolesť. Druhé najbežnejšie umiestnenie synoviálnych cýst ovplyvňuje ramenný kĺb. Najmä pri systémovej artritíde tu často vznikajú vydutiny, ktoré sa tiahnu pozdĺž dutiny bicepsu do nadlaktia a niekedy vedú k zbytočným chirurgickým zákrokom ako „rýchlo rastúci nádor“ alebo absces.

Okrem kĺbov sú často postihnuté aj puzdrá šliach. Flexotenosynovitidén v oblasti kĺbov prstov je obzvlášť bolestivý a funkčne obmedzujúci.

Ďalšie často postihnuté puzdrá šliach sa nachádzajú na chrbte ruky a v oblasti členkových kĺbov (tibialis posterior a peroneálne šľachy). Špecialitou artritídy spojenej s entezitídou je zápal šliach (entezitídy, enteziopatie). Vyskytujú sa primárne na kalkaneu ako typická bolesť päty, a to kraniálne na achilovej šľache a plantárne pri zavedení plantárnej fascie. Svaly sú zrkadlom kĺbu. V prípade asymetrického postihnutia možno svalovú atrofiu posúdiť zmeraním obvodu predlaktia, stehna alebo dolnej časti nohy v porovnaní s opačnou stranou. Rozdiel v obvode naznačuje, koľko je kĺbom ušetrených v každodennom živote, a je dobrým parametrom pokroku, najmä keď sa príznaky zlepšia.

Vývoj spoločných posunov

U detí sú motorické schopnosti a nutkanie pohybovať sa dôležitou súčasťou kvality života.U malých detí závisí dokonca aj duševný vývoj od nerušených pohybových schopností. Artritída môže podľa toho drasticky zmeniť každodenný život detí. Len čo tlmiče bolesti fungujú, deti zaujmú pozíciu na zmiernenie bolesti v príslušnom kĺbe, aby naďalej vyhovovali svojej túžbe pohybovať sa. Jemné držanie tela udržuje svalová nerovnováha. Svaly, ktoré deformáciu zafixujú, sa stanú hypertonickými, súperi hypotonickými. Spočiatku možno odľahčovacie držanie stále korigovať pasívne. Bez terapie sa v dôsledku neustáleho nesprávneho zaťaženia vyvíja kontraktúra so skrátením hypertonických svalov a aparátu kapsuly a väzov.

U detí s oligoartritídou možno nesprávne zarovnanie jednotlivých kĺbov často prekvapivo dobre napraviť kompenzáciou susedných kĺbov. Vaše pohyby sa stále javia ako plynulé. Pri polyartritíde sú postihnuté aj susedné kĺby a kompenzácia je ťažko možná. Tak sa vytvorí opatrný pohybový vzor podobný robotovi.

V závislosti od aktivity ochorenia sú deti viac-menej narušené v celkovom stave. Zlý celkový stav s únavou, stratou chuti do jedla atď. Je zvlášť zreteľný pri systémovej artritíde. Tieto deti potom majú tiež horúčku, zvyčajne v určitých denných hodinách - buď neskoro popoludní, alebo skoro ráno. Túto imunologickú horúčku často sprevádza malá prchavá vyrážka. Systémové postihnutie sa často prejavuje zväčšením pečene, sleziny a/alebo lymfatických uzlín. Zápal perikardu (perikarditída) je možné zistiť pomocou ultrazvuku pri systémovej aj vysoko aktívnej nesystémovej JIA. Hrozivý zápal srdcového svalu (myokarditída) sa vyskytuje iba v systémovom priebehu.

Vyskytuje sa v dôsledku trvale vysokej zápalovej aktivity a postihuje hlavne deti so systémovou artritídou. Cieľovým orgánom amyloidózy sú zvyčajne obličky. Proteinúria naznačuje diagnózu, ktorú je potrebné potvrdiť biopsiou obličiek. Okrem obličiek môžu amyloid so zvyšujúcim sa poškodením orgánov ukladať aj pečeň, slezina, črevo, srdce, štítna žľaza a ďalšie orgány. U rizikových pacientov môžu vysoké hladiny sérového amyloidu A naznačovať riziko amyloidózy. Pri vzniku amyloidózy pravdepodobne budú hrať dôležitú úlohu genetické faktory.

Toto je vážna komplikácia, ktorá primárne postihuje deti s imunologickými chorobami. Lieky a infekcie sú bežným spúšťačom. Klinický obraz je veľmi variabilný. Väčšinou sa vyskytuje nevysvetliteľná horúčka a často sa vyskytujú aj kožné vyrážky. Orientačné sú neurologické príznaky, ako sú záchvaty, stavy zmätenosti atď., Rozhodujúce sú laboratórne hodnoty: klesajú leukocyty, trombocyty a erytrocyty, pričom pri predtým zvýšenom počte je potrebné venovať pozornosť „normálnym hodnotám“. Obvykle pečeňové hodnoty (transaminázy) stúpajú. Vyznačuje sa vysokými triglyceridmi a predovšetkým nadmerne vysokými hodnotami feritínu (1 000 až 10 000 a viac). MAS je mimoriadna situácia. Vyžaduje si okamžité vysadenie antireumatických liekov a použitie vysokých dávok steroidov, v prípade závažných ochorení cyklosporín alebo biologické látky.

Pre JIA neexistujú presvedčivé laboratórne výsledky. Niektoré laboratórne parametre však môžu užitočne doplniť diagnózu alebo smerovať k dôležitej diferenciálnej diagnostike.

Zvýšené hladiny CRP a ESR naznačujú zvýšenú aktivitu ochorenia. V prípade veľmi zápalových, najmä systémových cyklov, dochádza tiež k zvýšeniu počtu leukocytov a trombocytov a anémii. Systémové ochorenia s nízkym počtom leukocytov alebo krvných doštičiek sú vždy podozrivé z leukémie alebo syndrómu aktivácie makrofágov (pozri vyššie). Normálne zápalové parametre nevylučujú aktívnu JIA. ESR a CRP môžu byť normálne, najmä s oligoartikulárnymi priebehmi, napriek jasne aktívnym kĺbom.

Najbežnejším imunologickým markerom v JIA sú antinukleárne protilátky (ANA). Dajú sa zistiť u 80% detí s oligoartritídou a u 30-40% s RF-pozitívnou polyartritídou. Detekcia podskupín ANA, ako je U1-RNP, SS-A, SS-B atď., Nepatrí do JIA, ale zvyšuje pravdepodobnosť prítomnosti kolagenózy. Ďalšou autoprotilátkou je reumatoidný faktor. Podľa definície musí byť detekovateľný pri RF-pozitívnej polyartritíde. Je negatívny pre všetky ostatné formy JIA. RF môže byť pozitívny pri kolagenózach, najmä pri Sjogrenovom syndróme. V súvislosti s reumatickými chorobami boli študované rôzne antigény histokompatibility. Iba HLA B 27 má relevantný diagnostický význam pri JIA, čo sa dá zistiť u 80 až 90% pacientov s artritídou spojenou s entezitídou a u 30 až 40% s psoriatickou artritídou.

Zobrazovacie postupy sú podobné laboratórnym nálezom ako kúsky skladačky pre diagnostiku JIA, alebo môžu rozhodujúcim spôsobom prispieť k potvrdeniu diferenciálnej diagnózy. Postupom času poskytujú informácie o stave kĺbov, a sú preto dôležitými parametrami pre terapeutické rozhodnutia. Na väčšinu otázok možno odpovedať bežnými postupmi sonografie a röntgenového žiarenia. Špeciálne situácie si môžu vyžadovať objasnenie pomocou magnetickej rezonancie.

Tento postup sa stal neoddeliteľnou súčasťou pediatrickej reumatológie. Sonografia poskytuje rýchly prehľad o stave zápalu postihnutých kĺbov. Môžete ukázať nielen kĺbový výpotok, ale aj zhrubnutú a často huňatú synoviálnu sliznicu. Existujú skúsenosti aj s dopplerovskou sonografiou, ktorá ukazuje zvýšený prietok krvi v zapálenom tkanive. Sonografia umožňuje presné rozlíšenie medzi kĺbovým výpotkom a tenosynovitídou, čo je obzvlášť dôležité v prípade opuchov v oblasti rúk, prstov a nôh. Synoviálne cysty, napríklad v dutine kolena alebo na hornej časti ramena, sú doménou sonografie.

MRI ponúka dobrú príležitosť na spoločné mapovanie všetkých spoločných štruktúr. Proti tejto výhode stojí skutočnosť, že komplexné vyšetrenie nemožno použiť ako rutinu. V ich priebehu je možné hodnotiť iba jednotlivé kĺby. Indikácia MRI sa teda zameriava na konkrétne otázky. To zahŕňa posúdenie zápalových zmien kĺbov krčnej chrbtice, čeľuste alebo sakroiliakálnych kĺbov, ktoré nie sú sonograficky prístupné. MRI má najväčší význam pri diferenciálnej diagnostike. Zápal kostí, nádorov atď. Možno odhaliť a odlíšiť od JIA. Ako pri všetkých ostatných zákrokoch, MRI sa môže interpretovať iba spolu s klinikou. Napríklad kostný edém je pomerne častým nálezom s často banálnym pozadím a nemal by sa preceňovať. Nízku absorpciu kontrastnej látky v synoviálnej membráne možno pozorovať aj u zdravých detí, pravdepodobne v dôsledku zvýšeného metabolizmu v tomto veku.

Liečba JIA si vyžaduje tím odborníkov, ktorí v spolupráci prispôsobujú jednotlivé terapeutické oblasti potrebám dieťaťa. Najdôležitejšími piliermi liečby sú liečebná medikamentózna terapia, fyzioterapia s pracovnou terapiou a fyzikálnymi úpravami a psychosociálna starostlivosť.

V pediatrickej reumatológii sa lokálne a systémovo používajú nesteroidné protizápalové lieky, základné terapeutické látky, steroidy a už niekoľko rokov aj biologické látky.

Nesteroidné protizápalové lieky (NSAID)

Liečba artritídy sa začína použitím NSAID. Pre deti sú schválené ibuprofén, diklofenak, naproxén a indometazín. Odporúčané dávky sú uvedené v tabuľke 3. Osobitná pozornosť sa musí venovať možným nepriaznivým účinkom. Pozorujú sa najčastejšie gastrointestinálne príznaky. U malých detí môže samotná znížená chuť do jedla naznačovať intoleranciu. Únava a/alebo ťažkosti so sústredením sa dajú prehliadnuť. Tieto nežiaduce účinky občas odhalí iba pokles školských výsledkov.

Indikácia základnej liečby musí byť založená individuálne na klinickom obraze a priebehu. Liečba musí byť zahájená a kontrolovaná skúseným detským reumatológom. Indikácie pre základnú liečbu zahŕňajú polyartritídu, oligoartritídu, ktorá je aktívna 6 až 12 mesiacov, deštruktívne zmeny, ťažká uveitída. Dávky a preferované indikácie jednotlivých základných terapeutických látok sú zhrnuté v tabuľke 4. Metotrexát je zlatým štandardom pre základnú liečbu.

Ako nežiaduce účinky sa pozorujú najmä zvýšenia transamináz a gastrointestinálne príznaky vo forme nauzey a/alebo bolesti brucha. V priebehu liečby sa u mnohých pacientov objaví nechuť k lieku, čo ich často núti liečbu ukončiť. Ako alternatíva k metotrexátu sa môže použiť azatioprín. Pred začatím liečby by sa mala určiť aktivita tiopurínmetyl transferázy (TPMT). Kontraindikáciou je nedostatok homozygotného enzýmu, pretože sa môže vyvinúť hrozivá pancytopénia. Medzi ďalšie nežiaduce účinky patria gastrointestinálne príznaky, horúčka, zápal pankreasu (pankreatitída) alebo zvýšenie transamináz. Imunosupresíva cyklosporín A alebo kyselina mykofenolová sa používajú hlavne na liečbu uveitídy.

Mali by sa prednostne používať lokálne na JIA. Patria sem veľmi účinné intraartikulárne injekcie a absolútne nevyhnutná lokálna liečba iridocyklitidy v oku. Systémové podávanie vysokých dávok sa často vykonáva ako „pulzná terapia“ s intravenóznym podaním približne 20 mg prednizolónu alebo metylprednizolónu na kg telesnej hmotnosti. Tieto infúzie sa môžu podať jedenkrát alebo viackrát ťažko chorým deťom, aby sa tak prekonal nástup základnej liečby. Podávanie vysokých dávok steroidov, buď pulzne alebo orálne v dávke 2 mg/kg prednizolónu telesnej hmotnosti, je tiež indikované pri systémovej JIA s myokarditídou alebo pri syndróme aktivácie makrofágov. Celkovo by sa glukokortikoidy mali používať u detí veľmi striedmo, pretože sa rýchlo stanú „závislými od kortizónu“ a vedľajšie účinky, ako je zníženie rastu, strie, hypertenzia, osteoporóza a ďalšie veci, zvyšujú problémy základného ochorenia.

Tieto protizápalové cytokínové terapie priniesli novú éru v liečbe zápalových reumatických chorôb. Najčastejšie sa používajú anti-TNFα terapie. V roku 2000 bol prvý z týchto liekov, Etanercept (EnbrelR), schválený aj pre deti. Dnes je k dispozícii niekoľko biologických látok s rôznymi profilmi účinku a schválením. Aktuálny stav (január 2015) je uvedený v tabuľke 5.

Pri liečbe JIA je na rovnakom základe s liekovou terapiou. Na našej klinike pracujeme podľa nášho vlastného liečebného konceptu špeciálne vyvinutého pre JIA (tabuľka 6). V závislosti od činnosti a funkcie kĺbov sú v popredí určité liečebné zamerania.

Tabuľka 6: Fyzioterapia, koncept Garmischovej terapie

Uvoľnenie a úľava od bolesti

- Pomalý, pasívny, aktívne-asistenčný pohyb

Zlepšenie pohyblivosti kĺbov

- Napínanie skrátených štruktúr

- Aktivácia dráh hypertonických svalov fyziologických pohybových vzorcov

Významne prispievajú k úľave od bolesti a uvoľneniu svalov. Zapálené kĺby sa ochladzujú lokálnou kryoterapiou (napr. Ľadové obklady na 10 až 15 minút). Miestne teplo je vhodné na uvoľnenie hypertonických svalov a využíva sa hlavne v oblasti chrbtice a bokov. K uvoľneniu svalov prispieva aj elektroliečba, masáž alebo teplý kúpeľ na cvičenie.

Pre rôzne kĺby musia byť vyrobené individuálne pomôcky v závislosti od úrovne aktivity a funkcie. Ak sú postihnuté dolné končatiny, na zmiernenie bolesti sa používajú odľahčovacie pomôcky na chôdzu (trojkolka, balančný bicykel, terapeutický skúter, bicykel, barly) pri zachovaní pohyblivosti priateľskej k deťom. Jednotlivé stielky, prípadne vyvýšené podrážky, rolovacie podrážky alebo v prípade závažných deformácií chodidla ortopedická obuv sa musia prispôsobiť príslušným nálezom. Zapálené zápästia musia byť chránené pred nesprávnym držaním tela ľahkými, presne prispôsobenými dlahami na dlaň. Nočné dlahy sú vhodné na korekciu kontraktúr kĺbov prstov. Sami vyrobenými sadrovými dlahami rozširujeme naťahovacie ošetrenie na stiahnuté kolenné, členkové alebo lakte. Polohovacie dlahy sa po fyzioterapeutickom ošetrení zabaľujú na 15 až 30 minút. Ako sériové omietky je možné ich prispôsobiť príslušným nálezom. Ak je krčná chrbtica bolestivá, môže pomôcť zmierniť bolesť krčnej ortézy. Postihnuté temporomandibulárne kĺby je možné zmierniť skusovou dlahou od zubného lekára alebo čeľustného ortopéda.

Je indikovaný najmä pri problémoch v oblasti rúk a prstov. Dopĺňa fyzioterapeutickú liečbu funkčným tréningom. Pohybové sekvencie sa praktizujú hravou formou, napríklad pri práci s hlinou a podobnými materiálmi, pri pletení pomocou ratanovej palice alebo pri maľovaní rôznymi farebnými materiálmi (maľba na hodváb, farby na prsty atď.). Pri pracovnej terapii je možné vyrábať jednotlivé dlahy. V prvom rade si musíte precvičiť používanie koľajníc, pretože sa mení písanie, maľovanie a práca s nimi. Úlohami pracovnej terapie je tiež nácvik spoločnej ochrany a v prípade ťažko postihnutých detí a dospievajúcich zabezpečenie každodenných pomôcok (vyťahovače pančúch, špeciálne nože atď.).

Tvorí tretí pilier v liečbe detí s chronickou artritídou a zvláštnym spôsobom zahŕňa celú rodinu. Ako ovplyvňuje chronické ochorenie partnerstvo medzi rodičmi? Čo musíte brať do úvahy pri výchove chorého dieťaťa a jeho súrodencov? Ako sa môže dospievajúci s artritídou odtrhnúť od domova? Tieto a mnoho ďalších otázok vyvstáva v priebehu kurzu a vyžaduje si odborné poradenstvo od vyškolených sociálnych pracovníkov. Sprievodná psychoterapia môže byť niekedy tiež užitočná alebo nevyhnutná. Rodičia a pacienti tiež potrebujú poradenstvo a často aktívnu pomoc od špecializovaného personálu pri integrácii chronicky chorých do školy, odbornej prípravy a práce. Súčasťou sociálnej starostlivosti sú informácie a rady o využívaní sociálnej pomoci a náhradách znevýhodnenia. Na základe Nemeckej ligy pre reumatizmus boli v celom Nemecku zriadené rodičovské skupiny pre deti s reumatizmom. Tieto svojpomocné skupiny významne prispievajú k psychosociálnej starostlivosti o deti a rodiny.