Lexikón pľúcnych sarkoidóz DocMedicus Health

V sarkoide (Synonymá: benígna Schaumannova lymfogranulomatóza; Besnier-Boeck-Schaumannova choroba; Besnier-Boeck-Schaumannov syndróm; Besnier-Tennessonov syndróm; syndróm bilaterálneho hilárneho lymfómu [Löfgrenov syndróm]; Boeckova choroba kostí; Boeckův lupoid; Boeckov sarkoid; Darier-Roussy Sarcoid; Sarkoidóza včasného nástupu (EOS); Heerfordtova choroba; Heerfordt-Myliusova choroba; Heerfordt-Myliusov syndróm; Heerfordtov syndróm; Hutchinson-Boeckova granulomatóza; Hutchinson-Boeckova choroba; Löfgrenov syndróm; Pľúcna choroba pri sarkoidóze; lupus pernio; lymfogranulomatóza benigna; miliarlupoidná Boeckova choroba; Möller-Boeckova choroba; Besnier-Boeck-Schaumannova choroba; Besnier-Boeck-Schaumannova choroba; benígna lymfogranulomatóza; Boeckova choroba; Schaumannova choroba; Neurochirurgická choroba; Neurosurgery 10 D86.-) ide o granulomatózny zápal. Považuje sa to za zápalové Viacsystémové ochorenie, ktorého príčina je stále nejasná.

Hlavné miesta prejavu sú lymfatické uzliny pľúc hili a pľúcny parenchým, sú ovplyvnené takmer vždy (až v 95% prípadov). Ďalej pokožka a oči.

Jeden môže mať akútny sarkoid (Löfgrenov syndróm; približne 10% prípadov) sa líšia od chronického sarkoidu. Je potrebné rozlišovať medzi oboma formami Skorý nástup sarkoidózy (EOS), ku ktorému dôjde pred dosiahnutím veku päť rokov.

Podľa ICD-10 možno rozlíšiť nasledujúce formy sarkoidu:

• Sarkoid pľúc (D86.0)
• Sarkoid lymfatických uzlín (D86.1)
• Sarkoid pľúc so sarkoidom lymfatických uzlín (D86.2)
• Sarkoid kože (D86.3)
• Sarkoid na iných a kombinovaných miestach (D86.8)
  • Iridocyklitída (H22.1 *) - kombinovaný zápal dúhovky (iritída) a mihalníc (cykitída)
    
  • Febris uveoparotidea (Herrfordtov syndróm) - chronický zápal príušnej žľazy a slznej žľazy
  • Mnohopočetná obrna hlavových nervov (G53.2 *)
  • Sarkoid: artropatia/ochorenie kĺbov (M14.8 *), myokarditída/myokarditída (I41.8 *), myozitída/zápal svalov (M63.3 *)
• Nešpecifikovaný sarkoid (D86.9)

Iné formy sarkoidu:

• Heerfordtov syndróm: komplex príznakov zvlnenej (zvlnenej) horúčky, iridocyklitidy, parotitídy a paralýzy tváre (paralýza tváre)
  
• Choroba mladých ľudí: Kostný sarkoid s hyperkalcémiou (prebytok vápnika) a ostitis cystoides multiplex (kosti transformované do vezikúl)

Pohlavný pomer: U väčšiny mladých žien sa vyvinie akútny sarkoid.

Frekvenčný vrchol: Maximálny výskyt sarkoidu je vo veku od 20 do 40 rokov.

The Prevalencia (Frekvencia chorôb) je 40-50/100 000 obyvateľov v západnej Európe.

The Incidencia (Frekvencia nových chorôb) je v západnej Európe okolo 10 chorôb na 100 000 obyvateľov ročne.

Sarcoid je vyšší u čiernej populácie v USA, Švédsku a na Islande.

Priebeh a prognóza:
Akútny sarkoid sa zvyčajne lieči bez následkov.
U chronických sarkoidov je miera spontánneho hojenia medzi 70% (typ I) a 20% (typ III).
Chronická pľúcna dysfunkcia sa vyskytuje asi u 20%.
Klinicky sa neurosarkoidóza nachádza asi v 5% prípadov. Najčastejšie sa to prejavuje nervovým zlyhaním (50 - 70%).

The Smrteľnosť (Úmrtnosť na základe celkového počtu ľudí trpiacich týmto ochorením) je približne 5%.

1. Usmernenie S1: Imunitou sprostredkované choroby sivej hmoty CNS a neurosarkoidóza. (Registračné číslo AWMF: 030 - 120), dlhá verzia zo septembra 2012
2. Costabel U a kol .: Usmernenie pre diagnostiku a liečbu srdcového sarkoidu. Konsenzárny dokument Nemeckej spoločnosti pre pneumológiu a respiračnú medicínu (DGP) a Nemeckej spoločnosti pre kardiológiu - výskum srdca a krvného obehu (DGK). doi 10.1007/s12181-013-0550-z

---