Nádory semenníkov (rakovina semenníkov)
Nádory semenníkov malígne, napriek tomu, že sú pomerne zriedkavé (menej ako 1% všetkých nádorov u mužov), majú osobitný význam z hľadiska skutočnosti, že predstavujú najbežnejšiu malignitu mladých mužov vo veku od 20 do 35 rokov. Takmer vždy ide o primárne nádory semenníkov, ktoré sa vyvíjajú z prvotných zárodočných buniek.
Miera vyliečenia nádorov semenníkov je vysoká a päťročné prežitie presahuje 90%.
PRÍČINA
Rovnako ako u väčšiny druhov rakoviny, aj tu existuje etiológia nádorov semenníkov multifaktoriálny. Existuje genetický vplyv a niekoľko rizikových faktorov, ktoré prispievajú k vzniku a následnému rozvoju týchto nádorov semenníkov.
Neseminomatózne nádory semenníkov - majú zvýšený výskyt u mužov s krvnou skupinou A a - metastatické nádory asociuje prítomnosť génu HLA-W24. Klinefelterov syndróm (muži s karyotypmi 47, XXY alebo 48, XXXY alebo mozaikou 46, XY/47, XXY) predisponuje k vzniku takýchto nádorov semenníkov. Približne 10% nádorov sa vyskytuje u pacientov, ktorí majú kryptorchizmus (alebo mali v anamnéze), čo dokazuje existenciu gonadálnej dysgenézy, ktorú nie je možné napraviť, akonáhle kryptorchický semenník zostúpi do mieška.
Medzi ďalšie faktory, o ktorých sa predpokladá, že prispievajú k tumorogenéze, patria traumy a skrotálne infekcie, estrogénová terapia matky počas tehotenstva, atrofia semenníkov a infekcia HIV/AIDS. Rakovina semenníkov v kontralaterálnom semenníku zvyšuje riziko vzniku novej rakoviny v druhom semenníku.
patologickoanatomický Nádory semenníkov spadajú do dvoch tried: germinálne nádory (približne 95%) a germinálne nádory.
Germline nádory semenníkov Zahŕňajú:
- seminóm (typický a spermatocyt),
- embryonálny karcinóm,
- choriokarcinóm,
- nádor endodermálneho sínusu,
- teratóm a ich kombinácie.
- nádory strómy (gonadoblastóm, adrenoblastóm, Leydigove bunky, Sertoli s. a.),
- nádory nádory prídavných látok a podporné testy (fibroidy, lipómy, leiomyosarkómy, rabdomyosarkómy atď.),
- sekundárne, metastatické nádory (Hodgkinova choroba, plazmocytóm, lymfosarkóm atď.)
Embryonálny karcinóm (20%) má dva typy: dospelý a dieťa. Varianta pre dospelých postihuje mladých mužov vo veku 20 až 30 rokov a detská hlavne deti.
teratóm (asi 5%) zaujíma deti aj dospelých, pretože sú tvorené zárodočnými bunkami v rôznych štádiách diferenciácie. Existujú dva typy: zrelé (pozostávajúce z benígnych štruktúr pochádzajúcich z ektodermu, mezodermu alebo endododermu) a nezrelé, ktoré obsahujú nediferencované tkanivá. Makroskopicky je to nehomogénna, hrboľatá, cystická a viacfarebná formácia, ktorá obsahuje želatínový alebo mucinózny materiál a pilo-mazové, kosti, zuby, pľúcne tkanivo atď.
choriokarcinóm je to zriedkavý nádor, ale s extrémnou malignitou. Skladá sa z dvoch typov buniek, cytotrofoblastov a syncytiotrofoblastov. Makroskopický vzhľad je podobný malým a hemoragickým nádorom, ktoré však rastú a metastázujú veľmi rýchlo.
Zmiešané formy predstavuje asi 40% germinálnych nádorov semenníkov, prevažnú väčšinu tvoria teratokarcinómy. Až 15% môže obsahovať seminóm, ale liečba sa týka neseminomatóznych nádorov.
Zhubné nádory napádajú blízke štruktúry, ale albuginea je stále prirodzenou prekážkou, ktorá tento proces spomaľuje.
SPRÁVY robí sa to lymfaticky pre väčšinu nádorov a hematogénne v prípade choriokarcinómu.
Lymfatické uzliny v poradí poškodenia sú: lymfatické uzliny v obličkovom hile (regionálne lymfatické uzliny semenníka), skupina mediastinálnych lymfatických uzlín a ľavé supraklavikulárne lymfatické uzliny. K diseminácii uzlín môže dôjsť iným smerom (smerom k vonkajším ilickým a obturátorovým uzlom) v prípadoch - zriedkavejších -, pri ktorých dôjde k invázii nadsemenníka a spermatickej šnúry. Metastázy - teoreticky sa môžu vyskytovať takmer v akomkoľvek tkanive - ale najčastejšie sú v pľúcach, pečeni, mozgu a kostiach. Pozorovala sa tiež určitá predilekcia orgánu v závislosti od histologického typu nádoru, takže kostné metastázy sú častejšie produkované seminómami a choriokarcinómy metastázujú najmä v mozgu, pľúcach a slezine.
Príznaky a diagnóza
Klinické stanovenieExistuje veľa klasifikácií nádorov semenníkov, ale z nich je na liečenie najužitočnejšia TNM klasifikácia a histologická klasifikácia.
Klasifikácia TNM je nasledujúca:
- Tis - intratubulárna rakovina,
- T1 - nádor postihuje iba semenníky a nadsemenníky,
- T2 - rozšírenie mimo albuginea (vaginálna tunika) alebo vaskulárna alebo lymfatická invázia,
- T3 - invázia do spermatickej šnúry,
- T4 - nádor napadne miešok.
- N0 - bez postihnutia regionálnych lymfatických uzlín,
- N1 - pod päť lymfatických uzlín menších ako 2 cm,
- N2 - viac ako 5 ganglií medzi 2 - 5 cm,
- N3 - lymfatické uzliny väčšie ako 5 cm.
- M0 - žiadne metastázy,
- M1 - prítomnosť metastáz.
Klasifikácia použitá AJCC (Americký spoločný výbor pre rakovinu) pridáva do klasifikácie TNM ďalší prvok, a to S - čo znamená sérové hodnoty nádorových markerov (so stupňami od Sx do S3) .
diagnóza Nádory semenníkov by mali vychádzať z podozrenia na malignitu akejkoľvek semenníkovej hmoty. Klinický obraz (dosť zlý), anamnéza (bol pozorovaný určitý genetický determinizmus, agregácia rodín) a paraklinické vyšetrenia uvedené nižšie by mali viesť k rýchlej diagnostike istoty, berúc do úvahy vysokú mieru vyliečenia tohto typu nádoru.
Klinický obraz
Paraklinické prieskumy
V poslednej dobe sa čoraz viac kladie dôraz na dávkovanie látok špecificky vylučovaných nádorovými bunkami, látok tzv nádorové markery. To platí aj pre celú neoplastickú patológiu. Pri rakovine semenníkov sa zvyčajne podáva alfa-fetoproteín, ľudský choriový gonadotropín a mliečna dehydrogenáza (najmä izoenzým I). Zvýšené hodnoty alfa-fetoproteínov v sére sa nachádzajú takmer v polovici embryonálnych karcinómov a nádorov endodermálneho sínusu, ako aj u tehotných žien alebo iných druhov rakoviny (hepatocelulárny karcinóm, iné neoplazmy endodermálneho pôvodu. U seminómov však táto hodnota nie je zvýšená).
Sérová hodnota ß-hCG je zvýšená u choriokarcinómov a embryonálnych karcinómov a iba v percentách o 7% u seminómov. Konečným účinkom rastu tohto hormónu je výskyt gynekomastie. Sérová mliečna dehydrogenáza je všeobecne zvýšená v neseminomatóznych nádoroch. Dávkovanie nádorových markerov má hodnotu z hľadiska lepšieho stagingu a pooperačne pri hodnotení možných recidív.
Scrotal ultrasonografia je najpresnejší a najjednoduchší spôsob hodnotenia primárneho nádoru. Transkutánna biopsia je kontraindikovaná kvôli riziku lokálnej inokulácie a vzdialenej diseminácie hematogénnou cestou.
orchiektómia v prípade, že podozrenie nie je možné odstrániť, sú potrebné slabiny na diagnostiku.
Rentgén hrude a počítačová tomografia brušnej a panvovej oblasti poskytuje informácie o najbežnejších miestach metastáz. Intravenózna urografia môže vykazovať nepriame príznaky retroperitoneálnej lymfadenopatie, ktoré môžu ureter odvádzať laterálne. V niektorých prípadoch, keď zlyhali iné vyšetrenia, môže nukleárna magnetická rezonancia poskytnúť informácie o nádorových a mozgových metastázach.
Liečba
Liečba sa líši od typu a štádia nádoru. Chirurgický zákrok zahŕňa v prvej fáze inguinálne vyšetrenie a vyšetrenie semenníka v operačnom poli, po ktorom, ak nemožno vylúčiť malignitu, nasleduje radikálna orchiektómia a rez spermatickej šnúry na úrovni hlbokého ingvinálneho otvoru. Následný terapeutický prístup závisí od histopatologického typu nádoru.
Retroperitoneálne ožarovanie (25-30 Gy) radikálna posthorektómia lieči cca. 95% seminómov fázy I a zaisťuje prežitie viac ako 85% po 5 rokoch pre fázu II-A.
Seminómy v pokročilých štádiách (II-B, III) alebo v ktoromkoľvek štádiu, ktoré však majú zvýšené hodnoty alfa-fetoproteínu, majú úžitok z chemoterapia. Používajú sa rôzne režimy, ktoré zahŕňajú cisplatinu, etopozid a bleomycín (PEB), vinblastín, cyklofosfamid, daktinomycín, bleomycín a cisplatinu (VAB-6). Približne 90% pacientov v štádiu III dosiahne úplnú odpoveď a zvyšku retroperitoneálnych hmôt sa chirurgicky odstráni.
Fáza A Noneminomatózne nádory semenníkov profitujú z retroperitoneálnej lymfadenektómie, ktorá je štandardnou liečbou a zaisťuje prežitie takmer 100% po 5 rokoch.