Názory na Polycythemia vera (PV) - mpn-netzwerk e
Jakob, * nar 1968, PV od roku 2009 (muži)
V zime 2008/09 sa moja bolesť prstov na nohe vyvinula do rany a potom do nekrózy. V tomto okamihu som každé ráno plával v pracovných dňoch 3 km a potom som do práce prešiel na bicykli 25 km - tiež som zabehol alebo preplával 10 a viac km cez víkend. Keďže môj rodinný lekár sa zaoberal iba liečením príznakov, išiel som k angiológovi (vaskulárnemu špecialistovi), pretože noha bola tiež celkom v pohode. Musím spomenúť, že s Raynaudovým syndrómom (náhlym nepremývaním krvi v končatinách) sa zaoberám od 90. rokov.
Odporúčanie hematológovi
Pomocou NMR (vyšetrenie magnetickou rezonanciou) sa angiológom ukázalo, že som už nejaký musel mať, a to možno kvôli nevšimol si moju fyzickú aktivitu. Pretože nevedel, čo ďalej - ale mal pravdepodobne správne podozrenie - poslal ma k hematológovi. Po krvnom teste a KMP (punkcii kostnej drene) bolo zrejmé: JAK2 +/PV. Doktor mi to povedal ležérnejšie a bokom, čo mi pripadá pozoruhodné, pretože to bolo (a je) pre mňa všetko, len nie príležitostný fakt. To, že mi pri diagnóze hrozili príznaky, ktoré by človek vzhľadom na vyššie spomínaný životný štýl nečakal, že informácie o štatistickej dĺžke života, ktoré sa často čítali, sa stali nesmierne dôležitými, sú len dve z vecí, ktoré mi spočiatku strkali zem spod nôh ...
Chcete porozumieť chorobe
Ako fyzik som po počiatočnom šoku chcel vedieť a pochopiť čo najviac o tom, čo sa volá PV. Dnes si myslím, že zaoberanie sa príbuznou biochémiou & Co mi pomohlo vyrovnať sa s touto chorobou. Pri zriedkavých chorobách sa môžete rýchlo ocitnúť v pozícii, keď budete vedieť viac o aktuálnych výsledkoch výskumu ako domáci hematológ. Preto som veľmi skoro popri svojom „každodennom heme“ išiel veľmi skoro k jednému z odborníkov na choroby MPN.
Na radu môjho lekára TČM, ku ktorému chodím 2 mesiace po stanovení diagnózy, som veľmi znížil športovú spotrebu - doteraz to však nanajvýš poškodilo moju mužskú ješitnosť.: D
Príčina tinnitu je nejasná
V rokoch 2009/2010 sa mi vyvinul tinnitus. Rovnako ako pri problémoch so zrakom, aj môj „každodenný lem“ videl malé spojenie s Primárom. „Môj“ expert na MPD aspoň nevylučuje možnú súvislosť, aby sme mohli pozornejšie sledovať ďalší vývoj a pokúsiť sa s ním zaobchádzať. Tinnitus ma, našťastie, (zatiaľ?) Nijako výrazne neovplyvňuje.
Následky choroby boli zatiaľ obmedzené
Momentálne sa mi s Primárom vlastne žije dobre. Nádej, že v mojom živote budú stále existovať lieky, ktoré udržia chorobu pod kontrolou alebo ju prípadne vyliečia bez vedľajších účinkov, sú dobré - ale nespolieham sa na to. „Na dostatočne dlhej časovej osi miera prežitia kohokoľvek klesne na nulu“ je veta, ktorá mi po diagnóze často napadla. Následky choroby sú stále také, že sa s nimi môžem vyrovnať pokojne. Nakoniec je to vyrovnanosť so smrťou.
nový stav: jún 2018
Za posledných 5 rokov sa môj Primár ťažko zmenil, ale moje zaobchádzanie s ním sa zmenilo. Diagnóza bola pred takmer 10 rokmi.
Flexibilné zaobchádzanie s podávaním ASA a krviprelievaním
Napriek ochrane ASS100 som mal žalúdočné problémy. Blokátory kyselín (aby sa zabránilo žalúdočným problémom) môžu byť zodpovedné za to, že moja hustota kostí je viditeľná podľa informácií od chirurgov, ktorí operujú. Preto teraz užívam iba 50mg ASA denne. Alternatívy ASA sú pre mňa neúčinné. Veľký palec na nohe, na ktorom som mal nekrózu, ktorá viedla k diagnostike PV, sa javí ako dobrý indikátor potreby ASA pre mňa. Ak to začne pulzovať, beriem ASS. Pretože ma špecialisti tiež povzbudili, aby som dôveroval palcom na nohe, som flexibilnejší v množstve a príjme ASA, ale nikdy neklesnem pod 50 mg/deň.
Moje posledné krviprelievanie bolo pred takmer 5 rokmi. Som v poriadku a po konzultácii s odborníkom pre mňa hematokrit (HKT)> 45 nie je prísnym kritériom krviprelievania, t. H. Tiež som odchádzal na kontroly bez krviprelievania s HCT 46+. Moje zaťaženie alely JAK2 je pomerne nízke. Venujem sa veľa vytrvalostným športom (teraz mám 2. ročník lístka na bazén). Pravidelné krviprelievanie považujem za neprirodzený zásah do už narušeného systému (krvotvorba). Takže si myslím za seba: ak je to nevyhnutné, je to potrebné, ale je tiež pekné, ak sa bez toho zaobídete.
Tromby, hematokrit a
Moje normálne rozpätie pre tromby je teraz 1 - 1,5 milióna. Toto zvýšenie je najsilnejšou merateľnou zmenou za posledné roky, ktorú si všimnem až pri kontrole krvných hodnôt. Môj HKT nie je dojemný na 43-46, ale väčšinou pod 45. Bol som iba u profesora Grießhammera pred dvoma dňami, môj je tiež neustále mierne príliš veľký, asi 13 cm.
Ďalšia mutácia zaznamenaná
Pred dvoma rokmi mi diagnostikovali inú mutáciu - s lepšou analýzou je rozpoznávaných a meraných čoraz viac mutácií. Pretože štatistiky tu prirodzene majú stále príliš málo údajov, nemám obavy zo súčasného „všeobecne horšej prognózy“.
Zmena lekára
Z dôvodu sťahovania som nešiel k doktorovi TCM (tradičná čínska medicína) už 4 roky a prešiel som od profesora Petridesa k prof. Grießhammerovi. Je tiež jediným hematológom, ktorý ma navštevuje každé tri mesiace. Možno moje požiadavky vzrástli, možno ma rozmaznávalo moje staré bydlisko, ale miestni hematológovia pre mňa neboli dostatočne kompetentní s príliš malou vyhliadkou na ochotu učiť sa. Podľa štandardu, napríklad krviprelievania pre HKT> 45, by som sa mohol liečiť aj sám. Je pre mňa dôležité, aby som mohol vyjadriť svoje myšlienky a obavy týkajúce sa týchto tém a aby to nezostalo bez účinku. A hematológovia s dostatočnými skúsenosťami s MPN sú potom pravdepodobne potrební, aby sa s odôvodnením odchýlili od štandardu.
Karla, * 1985, PV od roku 2015
pravek
Diagnóza PV
Zistilo sa, že MPN s mutáciou JAK2 je príčinou všetkého v marci 2015. Utrpenie faktora V bolo známe vopred, ale do 21. decembra 2014 som nikdy nemal trombózu.
Takže od marca 2015 som pacientom PV.
História liečby
Pretože môj hematokrit naďalej stúpal bez liečby (teraz 55%), bolo rozhodnuté krvácať. Bohužiaľ, po šiestich mesiacoch som už prejavil závažný nedostatok železa s únavou, mravenčením kože, extrémnou únavou a syndrómom nepokojných nôh.
Na konci decembra 2015 som bol prijatý do zamestnania a pokračoval som v tom až do konca roku 2016. Potom sa vyskytli ďalšie a ďalšie vedľajšie účinky a prešiel som na liečbu interferónom (imunosupresíva).
Aktuálny stav
Moje osobné príznaky PV sú:
Neustále (vyčerpanie), závraty, pravidelné bolesti hlavy, suchá pokožka, kŕče v lýtkach, končatiny a bolesti kostí (ako keby ste mali chrípku), nepríjemné pocity/nadmerná citlivosť pokožky, a keď je veľmi zlý deň, pokožka na tvári mi zčervená a bude veľmi červená. ako úpal
Okrem toho zvládam len veľa zhonu, veľa nových dojmov a stresu na krátku dobu, tu sa potom veľmi rýchlo prejaví vodičská schopnosť a vyčerpanie vo výslovnom zmysle slova.
Je ťažké predpovedať, kedy a ako sa vyskytne ktorý príznak. Musím sa neustále starať o to, aby som na svoje telo príliš netlačil, pretože čím viac sa snažím, tým viac sa musím zotavovať.
Inými slovami, ak urobím jeden deň veľkú túru, musím si na druhý deň veľa oddýchnuť.
Ako zvládam túto chorobu?
Celkovo s chorobou vychádzam dobre a ak si udržím rovnováhu, ako je popísané vyššie, dobré dni jednoznačne prevažujú nad problémami.
Súčasná liečba
Moja PV je liečená interferónom (). Pretože moje telo reaguje na liek veľmi dobre, stačí mi podať injekciu 60 mikrogramov každé 3 týždne.