Pemphigus vulgaris
Pemphigus vulgaris je jedno z autoimunitných pľuzgierovitých ochorení kože, pri ktorých si organizmus vytvára protilátky proti telu vlastným. Vďaka tomu sa na koži a na slizniciach vytvárajú pľuzgiere, ako aj s nimi spojené povrchové a bolestivé defekty kože, takzvané erózie. V najhoršom prípade môže dôjsť k ich infikovaniu. Pemphigus vulgaris je recidivujúce a veľmi zriedkavé ochorenie, ktoré postihuje iba jeden až päť ľudí z milióna. Spomedzi pľuzgierovitých ochorení kože vykazuje pemphigus vulgaris najzávažnejší priebeh ochorenia, ktorý môže viesť bez liečby liekom k smrti. Pri nových liečebných metódach majú postihnutí na rozdiel od minulosti dobré šance na prežitie s vysokou kvalitou života.
Tento text bol napísaný podľa najvyšších vedeckých štandardov a bol skontrolovaný lekárskymi odborníkmi.
Posledná aktualizácia: 19. marca 2020
Najdôležitejšie veci zhrnuté
Pemphigus vulgaris je jedným z autoimunitných pľuzgierových ochorení kože
Typickými príznakmi sú kožné bunky rôznej veľkosti a všeobecný pocit choroby
Asi 50 percent pacientov vykazuje príznaky iba na ústnej sliznici
Terapiou prvej voľby sú systémové kortikosteroidy a prípadne ďalšie imunosupresíva
Čo rozumie medicína od pemphigus vulgaris?
Termín pemphigus vulgaris je odvodený na jednej strane z gréčtiny - „pemphix“ (močový mechúr) a na druhej strane z latinčiny - „vulgaris“ (obyčajný). V medicíne je pemphigus vulgaris jednou z najťažších a najbežnejších foriem autoimunitných pľuzgierov. Typickými príznakmi ochorenia sú väčšinou ochabnuté pľuzgiere naplnené tekutinou, ktoré sa povrchne tvoria v epidermis. Rýchle prasknutie má často za následok rozsiahle, bolestivé, vytekajúce alebo chrumkavé chyby pokožky, ktoré sa môžu zapáliť. Ochorenie je vyvolané protilátkami, ktoré si organizmus vytvára proti vlastným kožným štruktúram tela. Postihnuté sú hlavne zložky epidermy, takzvané desmosómy alebo zložky bazálnej membrány, ktorá oddeľuje epidermis a dermis.
Aké sú príznaky pemphigus vulgaris?
Choroba začína tvorbou rýchlo praskajúcich, na dotyk citlivých až bolestivých pľuzgierov. Povrch pľuzgierov a vrstvy kože pod nimi sú veľmi citlivé na ľahké trenie alebo zovretie. Ak sa vrstvy kože pod močovým mechúrom odlupujú, môžu sa vyskytnúť veľké otvorené a veľmi bolestivé oblasti kože, takzvané erózie. Tieto oblasti sú čiastočne pokryté kôrkou alebo vylučujú veľké množstvo kvapaliny, čo je vynikajúca živná pôda pre baktérie, čo zvyšuje riziko infekcie. Uvedené príznaky sú sprevádzané všeobecným pocitom choroby.
Kde sa choroba vyskytuje na tele najčastejšie?
Príznaky ochorenia sa prejavujú na ústnej sliznici, v podpazuší, v oblasti slabín, na tvári, na trupe a na pokožke hlavy.
Aký je priebeh pemphigus vulgaris?
U viac ako polovice postihnutých sa na sliznici ústnej dutiny alebo vo vaginálnej oblasti začnú vytvárať pľuzgiere a pretrvávajú iba tam. Príznaky sa však môžu rozšíriť do ďalších oblastí tela. Na predtým zdravo vyzerajúcej pokožke sa náhle objavia veľké pľuzgiere, ktoré rýchlo prasknú a zanechávajú za sebou oblasti pokožky, ktoré vytekajú alebo sú pokryté kôrkou. Postihnutí často už nemôžu jesť ani rozprávať, pretože zmeny na sliznici ústnej dutiny sú veľmi bolestivé. Ak neexistuje okamžitá terapia, môže byť priebeh ochorenia smrteľný do piatich rokov. Vďaka moderným možnostiam terapie je dnes šanca na zotavenie 85 až 95 percent.
Aké sú príčiny pemphigus vulgaris?
Organizmus vytvára protilátky (autoantigény) proti telu vlastným bielkovinám v pokožke, ktoré sa nazývajú „desmogleín“. Tieto línie desmogle spájajú jednotlivé vrstvy pokožky navzájom, čo znamená, že sú akousi „cementovou látkou“ medzi bunkami pokožky. Autoprotilátky ničia tento desmogleín, čím vytvárajú medzeru v epidermis, ktorá je vyplnená tkanivovou tekutinou. Horné vrstvy kože sa odlupujú a odumierajú.
Vytvára veľké otvorené plochy, ktoré sa zle hoja a ľahko sa infikujú. U pemphigus vulgaris môžu byť prítomné protilátky proti desmogleínu 1, desmogleínu 3 alebo proti obom proteínom. Presná príčina vzniku týchto autoantigénov je stále nejasná. Medicína predpokladá, že dedičné predispozície, už existujúce autoimunitné ochorenia alebo silná rakovina, ako aj rôzne lieky a röntgenové a UV lúče by mohli ochorenie vyvolať.
Aký je rozdiel medzi pemphigus foliaceus a bulóznym pemfigoidom?
Pemphigus foliaceus
Pri pemphigus foliaceus si organizmus vytvára protilátky proti desmogleínu 1. Poranenia kože sa objavujú vo forme otvorených rán na horných vrstvách kože, a preto u pacientov často nemožno pozorovať neporušené pľuzgiere. Prasknuté pľuzgiere sa prejavujú krustami, šupinami a eróziou. Na rozdiel od pemphigus vulgaris nie sú ovplyvnené sliznice. Ochorenie začína v oblasti tváre a krku, potom sa šíri po celom tele smerom k rukám a nohám. Postihnutí trpia hlavne silným svrbením a pálením.
Bulózny pemfigoid
Bulózny pemfigoid je chronické autoimunitné ochorenie kože. Aj tu organizmus pri prechode z epidermy do dermy produkuje antigény proti vlastným bielkovinám v tele. Tieto proteíny sa nazývajú bulózne pemfigoidové antigény BP180 a BP230. Toto ochorenie často postihuje starších ľudí a spôsobuje svrbivé, pľuzgierovité kožné lézie po celom tele. Sliznica je postihnutá zriedka. Znesiteľné svrbenie je charakteristické pre bulózny pemfigoid, ktorý sa môže vyskytnúť niekoľko rokov pred objavením sa vyrážky. Na rozdiel od pemphigus vulgaris príznaky zvyčajne ustúpia do niekoľkých mesiacov. Liečba rokov je zriedka potrebná.
Ako možno diagnostikovať pemphigus vulgaris?
Pri prvých príznakoch je dôležité okamžite vyhľadať dermatológa. Lekár najskôr vykoná vizuálnu manuálnu kontrolu pľuzgierov, aby vylúčil iné kožné ochorenia s podobnými príznakmi. Takzvaný Nikolského znak je pre špecialistov dôležitou metódou na detekciu pemphigus vulgaris. Lekár prstami jemne odtlačí zjavne zdravú pokožku a vyhľadáva pľuzgiere alebo otvorené oblasti.
Ak je to tak, vykoná biopsiu kože alebo sliznice, počas ktorej vám v miestnej anestézii odoberie dve vzorky kože. Lekár tieto vzorky skúma pod mikroskopom pomocou špeciálnej techniky farbenia, priamej imunofluorescencie, aby zviditeľnil lepivé miesta autoprotilátok. Pretože protilátky sú zistiteľné aj v krvi mnohých pacientov, lekár vám vezme aj vašu krv a nechá ju laboratórne vyšetriť.
Koho sa to týka najčastejšie?
Toto ochorenie postihuje predovšetkým ľudí vo veku od 40 do 70 rokov, pričom obe pohlavia sú postihnuté rovnako. S mierou infekcie okolo 0,1 až 0,5 nového prípadu na 100 000 obyvateľov ročne je pemphigus vulgaris jednou z veľmi zriedkavých chorôb. Je zrejmé, že ľudia z oblasti Stredomoria ochorejú častejšie, čo môže byť spôsobené genetickými príčinami.
Aké sú dôsledky pemphigus vulgaris pre postihnutých?
Pre veľkú bolesť v ústach a hrdle nemôžu postihnutí ťažko nič jesť ani piť. Niekedy nie sú schopní jesť a piť vôbec nič, takže môžu chudnúť a dehydratovať sa. Okrem toho vznikajú jazykové ťažkosti, ktoré majú obrovský vplyv na každodenný život a psychiku pacientov. Môže vzniknúť množstvo rizík, ako je drozd orálny alebo superinfekcie. Ak sa liečba začne príliš neskoro, ochorenie môže v najhoršom prípade viesť k smrti.
Ako sa dá liečiť pemphigus vulgaris?
Počas liečby je vhodné spolupracovať s rôznymi lekárskymi odbormi. Zubný lekár je zvyčajne prvý, kto objaví príznaky. Pre následnú terapiu je potrebný internista a dermatológ. To, či je liečba ambulantná alebo hospitalizovaná, závisí od zdravotného stavu pacienta. V prípade infekcie alebo nedostatku tekutín by ste mali určite ísť do nemocnice, pretože exsudát z poranenej oblasti kože vedie k vysokej strate elektrolytov a tekutín. Existujú rôzne formy liečby pemphigus vulgaris:
Kortikosteroidy - kortizón
Prvou voľbou pri liečbe pemphigus vulgaris sú vysokodávkové systémové kortikosteroidy vo forme liečiva prednizón. Kortizón je endogénny hormón, ktorý sa produkuje v kôre nadobličiek a má protizápalový účinok. Kortikosteroidy sa budú podávať perorálne alebo v prípade ústavnej liečby intravenózne asi týždeň. Ak do tej doby nedôjde k zlepšeniu, lekár sa uchýli k inej terapeutickej metóde.
Imunosupresíva
Ak terapia kortikosteroidmi nefunguje alebo nefunguje dostatočne, použijú sa imunosupresíva. Ide o látky, ktoré znižujú funkciu imunitného systému. Obe formy liečby sa často kombinujú, aby sa minimalizovali nežiaduce vedľajšie účinky liečby kortikosteroidmi. V takom prípade vám lekár podá oba lieky v najnižšej možnej dávke.
Imunoglobulíny
Ďalšou možnou terapiou je podávanie protilátok vo forme proteínov, takzvaných imunoglobulínov. Tie hrajú dôležitú úlohu v imunitnom systéme tela. Lekár si ich vpichne do tela. Metóda liečby je veľmi nákladná a musí sa kombinovať s imunosupresívami.
Imunitná adsorpcia
V prípade závažného priebehu ochorenia sa krvná plazma postihnutých očistí od autoantigénov spôsobujúcich ochorenie pomocou strojového filtračného procesu. Okrem toho sa musia brať imunosupresívne lieky.
Antibiotiká a obväzy na rany
Otvorené oblasti pokožky predstavujú vysoké riziko infekcie a musí sa s nimi zaobchádzať ako s popáleninami. Ranu je potrebné pravidelne čistiť a meniť obväz. V prípade infekcie je potrebné brať antibiotiká.
Aké komplikácie môžu nastať?
Okrem zvýšeného rizika infekcie v otvorených ranách predstavuje vysoké riziko vážne obmedzená schopnosť prijímať potravu a tekutiny. Môžu sa vyskytnúť komplikácie ako oslabenie tela alebo dehydratácia, ako aj superinfekcie s rizikom otravy krvi alebo šoku. Vysoké dávky liekov tiež predstavujú zvýšené riziko nebezpečenstva. Napríklad systémové kortikosteroidy môžu spúšťať cukrovku a mať negatívny vplyv na hustotu kostí a funkciu obličiek. Imunosupresíva vedú k zvýšenému riziku infekcie. Aby sa predišlo komplikáciám, sú potrebné pravidelné krvné testy.
Je choroba nákazlivá?
Pemphigus vulgaris nie je nákazlivý, ale superinfekcia spôsobená touto chorobou je. Pretože sa predpokladá, že dedičná predispozícia môže viesť aj k nástupu ochorenia, pravdepodobnosť ochorenia sa zvyšuje, ak členovia rodiny už trpia alebo trpeli pemphigus vulgaris.
Čo môžem urobiť o pemphigus vulgaris sám?
Pretože je vaša pokožka veľmi citlivá na pemphigus vulgaris, musíte sa o ňu starostlivo starať. Mali by ste sa zdržať príliš tesného oblečenia a vyhýbať sa fyzickým športom. Vyvážená a primeraná strava vám môže pomôcť so zmenami sliznice v ústach a hrdle. Mali by ste sa tiež ubezpečiť, že máte dostatočný príjem tekutín a nevystavujete sa UV žiareniu.
Ako môžem zabrániť pemphigus vulgaris?
Pemphigus vulgaris nemôžete zabrániť. Je dôležité, aby ste sa pri prvých príznakoch poradili s lekárom.
Náklady hradia zdravotné poisťovne?
Zdravotné poisťovne zvyčajne vykonávajú všetky potrebné vyšetrenia. Ak musíte byť hospitalizovaný, môžu sa účtovať náklady na nemocnicu. Môžete si ich prečítať na príslušných webových stránkach nemocníc alebo o ne požiadať telefonicky. Ak chcete ísť k lekárovi podľa vášho výberu a nemáte pripoistenie, budete si musieť náklady hradiť sami.