Počas celého života sa musí dodržiavať špecifická strava PKU; Asociácia proteínov PKU
Narodenie dieťaťa je pre rodinu obrovskou radosťou, s narodením dieťaťa sa musí PKU zaobchádzať prirodzene, s bezhraničnou láskou a poskytovať prirodzený rámec rozvoja vo všetkých ohľadoch.
Je potrebné poznamenať, že konkrétnu diétu PKU je potrebné dodržiavať CELÝ ŽIVOT. Ak sa diétna liečba začne včas - v prvých dňoch života, bude sa sledovať nepretržite a správne, bude mať pacient s PKU normálny vývoj.
V prípade neskorého zavedenia diéty sa vývoj choroby zastaví a poruchy správania sa zreteľne zlepšia. Zistenie diagnózy PKU môže byť pre rodinu šokom, lekár musí rodičom vysvetliť, že od tejto chvíle bude mať celá rodina maximálnu zodpovednosť za vývoj dieťaťa PKU. Rodina to musí pochopiť ŠPECIFICKÁ DIÉTA PKU JE SPRÁVNE LIEČENIE CHOROBY. Táto skutočnosť nesmie byť tragédiou a nesmie sa skrývať! Diéta PKU NIE JE TRAUMATICKEJŠIA AKO INÉ DIÉTY.
Problémy so stravovaním sa musia odstrániť predovšetkým správnym tréningom matky. Praktické použitie reštriktívnej výživy vo fenylalaníne a bielkovinách je založené na tabuľkách, v ktorých sú uvedené na 100 g potravy - obsah v mg fenylalanínu, g bielkovín, g sacharidov, g lipidov, kj, kcal kalórií. Tieto tabuľky uľahčujú prípravu PKU diéty a uvádzajú niektoré príklady - s odchýlkami v závislosti od individuálnej tolerancie k fenylalanínu, aby rodina pochopila stravovací princíp PKU.
Diétna liečba musí byť zahájená a koordinovaná s profesionalitou, strava musí byť nutrične vyvážená.
Diéta nie je ťažké pochopiť po osvojení základných princípov: konzumácia ovocia a zeleniny podľa obsahu fenylalanínu, výpočet podľa veku a kg náhrady bielkovín, príjem hypoproteínov potravina-droga. Kľúčovú úlohu zohráva dietológ, odborník na výživu špecializujúci sa na fenylketonúriu.
Cieľom liečby je udržiavať fenylalanín v krvi na normálnych úrovniach, v závislosti od veku, medzi 2 až 6 mg/dl. Množstvo fenylalanínu povolené v potrave, aby boli hodnoty fenylalanínu v krvi vyššie, je tolerantné k fenylalanínu. Stanovuje ho lekár po vykonaní testov neustále v pravidelných intervaloch v závislosti od veku. Každé dieťa má určitú toleranciu k fenylalanínu a implicitne k bielkovinám v potravinách.
Aby ste si boli istí, že táto potreba phe a bielkovín nie je príliš vysoká alebo príliš malá, MUSÍ SA VÁŽIŤ JEDLO.
V kuchyni každej rodiny s dieťaťom s PKU nesmie chýbať elektronická váha s hmotnosťou 5 kg a stupnicou 1 gram, odmerný pohár a KNIHA MENU, v ktorej bude poznačené, čo dieťa zje každý deň. Keď sa rodičia objavia s dieťaťom na pravidelných lekárskych prehliadkach, nemala by chýbať brožúra s jedálnym lístkom. V tomto zošite je tiež potrebné poznamenať, že okrem denného výpočtu potravy a množstva náhrady bielkovín podľa veku sú uvedené aj pozorovania rodičov týkajúce sa zdravia dieťaťa od predchádzajúcej lekárskej prehliadky po súčasnú.
K dispozícii sú štyri jedlá denne:
- Raňajky
- Obed - obed
- ochutnávka
- Večera
V závislosti na individuálnej tolerancii k fenylalanínu bude pripravený diétny plán.
Potraviny špecifické pre PKU umožňujú dieťaťu stravu blízku normálu, na trhu sa vyskytujú vo forme múky, cestovín - špagiet, rezancov, sušienok, oblátok, sušienok, cukroviniek, instantných polievok, pyré, slaných solí, tyčiniek, mlieka . raňajky, cereálie, koláče. Tieto potraviny obsahujú menej ako 1 g bielkovín/100 g, takže príjem fenylalanínu je zanedbateľný. Používajú sa vo väčšom množstve u pacientov s PKU s nízkou toleranciou na fenylalanín.
Zelenina a ovocie uvedené v tabuľkách umožňujú v závislosti od fantázie matky komplexný prístup k denným jedálnym lístkom. Je potrebné vyhnúť sa opakovaniu štandardných receptov, strava tak rozmanitá a podobná ako u zdravého dieťaťa vedie k lepšiemu prijatiu PKU pacientom.
Náhrada bielkovín - zmes aminokyselín s nulovým obsahom fenylalanínu a variabilným obsahom bielkovín, obohatená o vitamíny, minerály a stopové prvky, má zásadný význam pre vývoj PKU.
Iba správnym a nepretržitým stravovaním je možné zastaviť vývoj ochorenia s ničivými účinkami na organizmus.