Polychondritída - biológia

Aké horúce je príliš horúce na život hlboko pod dnom oceánu?

biológia

Antibiotiká z baktérií

Migrácia buniek: novoobjavená funkcia známeho proteínu

Molekulárny kompas na zarovnanie buniek

Čo robí listy na jeseň starnúcimi

Demokracia perličiek

Prostredie spoločnosti Ekembo: Ľudia tiež žili v otvorenej krajine

| Genetika | Poľnohospodárstvo, lesníctvo a chov zvierat

Pšeničná odroda vznikla krížením divých tráv

Aké horúce je príliš horúce na život hlboko pod dnom oceánu?

Polychondritída

Klasifikácia podľa ICD-10
M94 Iné ochorenia chrupavky
M94.1 Panchondritída (recidivujúca polychondritída)
ICD-10 online (verzia WHO 2011)

The Opakovaná polychondritída, tiež Relapsujúca polychondritída, Panchondritída, Systematizovaná chondromalacia alebo Polychondritis atropicans, je veľmi zriedkavé ochorenie chrupavky reumatickej a imunologickej povahy. Pre polychondritídu sú charakteristické chronicky sa opakujúci (opakujúci sa) zápal chrupavky, prostredníctvom ktorého tkanivo chrupavky stráca svoju pevnosť, čo môže viesť k deformáciám alebo zlyhaniu funkcie orgánu. Klinický obraz popísal v roku 1923 rakúsky internista Rudolf von Jaksch a nazýva sa tiež Meyenburg-Altherr-Uehlingerov syndróm určený.

príčiny

Presná príčina nie je známa, ale syndróm sa dnes klasifikuje ako autoimunitné ochorenie.

Príznaky

Toto ochorenie môže postihnúť akýkoľvek orgán v tele, ktorý obsahuje chrupavku. Zameriava sa však na spoločné postihnutie artritídou a postihnutie nosovej a ušnej chrupavky opakujúcou sa nebakteriálnou perichondritídou, často dlhodobou s vývojom sedlového nosa alebo ucha karfiolu. Postihnutie hrtana a tracheálnej chrupavky môže viesť k problémom s dýchaním. U niektorých pacientov sú alebo ako počiatočné príznaky tiež zápalové ochorenia očí (konjunktivitída, skleritída), zvýšenie straty sluchu (strata sluchu vo vnútornom uchu, vodivá strata sluchu), vaskulárne ochorenia (vaskulitída) a srdcové chlopne. Medzi nešpecifické príznaky patrí únava, nočné potenie a chudnutie.

Diagnóza

  • Reumatologické vyšetrenie so stanovením parametrov zápalu v krvi, reumatoidných faktorov, antinukleárnych protilátok, IgG autoprotilátok proti kolagénu typu II. Laboratórne parametre špecifické pre dané ochorenie nie sú známe.
  • Očné vyšetrenie
  • ORL vyšetrenie sluchovým testom, v prípade akútnej perichondritídy vyšetrenie chrupavky jemných tkanív.
  • Kardiologické vyšetrenie s EKG (srdcová arytmia) a ultrazvukové vyšetrenie (porucha srdcovej chlopne).

terapia

Vzhľadom na vzácnosť ochorenia nie sú dostatočné skúsenosti s liečbou. Väčšina v súčasnosti používaných prípravkov bola testovaná iba v jednotlivých prípadoch. V akútnej fáze vzplanutia zápalu sa kortizón používa na zastavenie zápalu a na prevenciu život ohrozujúcich komplikácií. S progresiou ochorenia kortizón nahrádzajú antireumatické a imunomodulačné lieky. Terapia je navyše založená na postihnutí orgánu: Ak dýchacie cesty napučiavajú pri chorobe hrtanovej chrupavky, môže byť nevyhnutná tracheotómia. Ochorenia srdcových chlopní môžu vyžadovať výmenu chlopní.