Purpura (vaskulárne škvrny) ROmedic

Termín "Fialová„Týka sa červenofialového sfarbenia pokožky spôsobeného prasknutím malých krvných ciev na povrchu kože. Purpura sa môže vyskytnúť aj na slizniciach alebo vo vnútorných orgánoch. Je to príznak, nie choroba sama o sebe, ale naznačuje prítomnosť základnej patológie. [1]

Nazývajú sa fialové lézie menšie ako 3 mm petechie, a tie, ktoré majú rozmery väčšie ako 5 mm, modriny.

Krv externalizovaná z ciev sa bude degradovať, takže lézie zmenia svoju farbu z fialovej na hnedé, potom zeleno-modré. [2]

Čo je to fialová?

Fialovú vyrába lámanie malých krvných ciev a extravazácia krvi v epidermis a môže sa vyskytnúť v ktorejkoľvek oblasti tela, najmä však v prednej časti lýtok. [3]

Fialové vyrážky môžu byť citeľne (reliéfne, zvyčajne naznačujúce zápalový pôvod, ako je vaskulitída) alebo nehmatateľný (ploché alebo makulárne, zvyčajne nezápalového pôvodu).

Spoločným znakom všetkých foriem fialovej farby je, že nezmiznú pod tlakom a zachovávajú si svoju fialovočervenú farbu. Teda cez diaskopia (tlak aplikovaný na léziu skleneným podložným sklíčkom alebo priehľadným materiálom) purpurové lézie sa dajú ľahko odlíšiť od erytematóznych lézií vyvolaných vazodilatáciou, ktoré pod tlakom zmiznú. [2]

Ďalšia klasifikácia fialových erupcií rozdeľuje tieto lézie na dva ďalšie typy, v závislosti od počtu krvných doštičiek: fialová trombocytopenický a fialová netrombocytopenický.

Aké sú hlavné príčiny fialovej?

Bežné príčiny purpury netrombocytopenický:

zápalové ochorenia malých ciev, ktoré sú reprezentatívne fialový Henoch - Schonlein;
koagulopatie;
krehkosť ciev, častá u starších ľudí;
amyloidóza;
nedostatok vitamínu C (choroba známa ako skorbut);
vrodené alebo perinatálne ochorenia, ako je infekcia rubeolou alebo cytomegalovírusom;
dedičné hemoragické telangiektázie;
užívanie liekov ovplyvňujúcich funkciu krvných doštičiek, ako napr steroidné protizápalové lieky alebo protidoštičkové látky.

Trombocytopenická purpura sa nachádza v nasledujúcich prípadoch:

idiopatická trombocytopenická purpura;

novorodenecká autoimunitná trombocytopénia (vyskytuje sa u detí, ktorých matky trpia idiopatickou trombocytopenickou purpurou);
nedávne transfúzie;
meningokokémia. [4]

Aké sú etiopatogénne mechanizmy, ktoré sa podieľajú na vzniku purpury?

Na etiopatogenéze fialových lézií sa podieľa množstvo faktorov, ako sú: poruchy hemostázy, kvantitatívne alebo kvalitatívne abnormality krvných doštičiek, nedostatok koagulačných faktorov alebo vaskulárne faktory.

Poruchy hemostázy čo môže spôsobiť purpuru, pozostáva z:

ovplyvnenie vaskulárnej odpovede, presnejšie mechanizmy vazokonstrikcie alebo vazodilatácie po vzniku vaskulárneho poškodenia;
tvorba trombov doštičiek a aktivácia koagulačných faktorov.

Anomálie doštička: táto kategória zahŕňa kvantitatívne abnormality (trombocytopénia) a kvalitatívne abnormality (porucha funkcie krvných doštičiek, vrodená alebo získaná). trombocytopénia má tri hlavné príčiny:

zrýchlená deštrukcia krvných doštičiek, najčastejšie imunitným mechanizmom, najreprezentatívnejším príkladom je idiopatická trombocytopenická purpura
nízka tvorba krvných doštičiek, ktorá sa vyskytuje u zriedkavých vrodených syndrómov, ako je Fanconiho anémia, Wiskott-Aldrichov syndróm alebo amegakaryocytová trombocytopénia.
sekvestrácia doštičiek pri splenomegálii alebo obrovských hemangiómoch.

Od nedostatky koagulačného faktora, vrodené alebo získané, najbežnejšie sú nedostatok faktora VIII, nedostatok faktora IX a von Willebrandova choroba.

faktor cievny. Medzi vaskulárnymi abnormalitami vrodené na vzniku purpurových lézií sa podieľajú dedičná hemoragická telangiektázia a Ehlers-Danlosov syndróm typu IV. príčiny úrok zahŕňajú Henoch-Schonleinovu purpuru, infekcie, mechanické alebo psychogénne príčiny. [5]

Osobitné klinické formy a liečba

Fialová Henoch - Schonlein je forma vaskulitídy malých ciev sprostredkovaná IgA. Hlavné klinické príznaky tohto stavu sú netrombocytopenická purpura, bolesti brucha, artritída a poškodenie obličiek, najčastejšie v klinickej forme zápalu obličiek. Pred týmito príznakmi sa u pacientov môžu počas dvoch až troch týždňov vyskytnúť príznaky ako asténia, horúčka, bolesti hlavy alebo bolesti svalov. Tento stav sa často vyskytuje v dôsledku akútnej infekcie horných dýchacích ciest. Ďalšími spúšťačmi môžu byť infekcie, ako sú osýpky alebo akútna vírusová hepatitída, lieky alebo uhryznutie hmyzom.

Aj keď neexistuje žiadna špecifická liečba tohto ochorenia, na bolesť kĺbov sa vo väčšine prípadov môže podať paracetamol alebo nesteroidné protizápalové lieky, ako je ibuprofén alebo naproxén. V závažnejších prípadoch môžu byť užitočné kortikosteroidy. [5, 6]

Trombocytopenická purpuraidiopatický je to autoimunitný stav, pri ktorom sú krvné doštičky nevyhnutné pre koaguláciu zničené autoprotilátkami. Z dôvodu nízkeho počtu krvných doštičiek sa vyskytujú spontánne krvácania vo vnútorných orgánoch, na koži alebo na slizniciach.

Toto ochorenie postihuje častejšie ženy ako mužov a vyskytuje sa tiež častejšie u detí v dôsledku vírusových infekcií.

Tento typ fialovej farby môže byť dedičný alebo úrok. Dedičná ITP má mutáciu génu ADAMTS13 ako etiopatogénny substrát a nachádza sa u mladých alebo novorodencov. Získaná forma zahŕňa vzhľad stavu po narodení zapojením imunitného systému. Produkujú sa teda protilátky, ktoré blokujú aktivitu enzýmu ADAMTS13.

Spúšťače ochorenia nie sú úplne známe, ale ide o postihnutie chorôb (rakovina, lupus, HIV), lekárskych zákrokov (chirurgický zákrok alebo transplantácia kostnej drene), liekov (chemoterapia, tiklopidín, klopidogrel, cyklosporín A alebo terapia). hormón).

Bežnými príznakmi ochorenia sú silná menštruácia, vyrážky na lýtkach, epistaxa alebo krvácanie z úst a časté podliatiny, a to aj bez minimálnej traumy.

Liečba tohto stavu spočíva v podaní zmrazená plazma alebo plazmaferéza. [7, 8]

Aké sú potrebné vyšetrovania?

Diagnóza je založená na dôkladnom vyšetrení anamnézy pacienta, klinickom vyšetrení a laboratórnych vyšetreniach.

Neexistujú žiadne špecifické laboratórne testy na stanovenie presnej etiológie purpury. Vyšetrovania prvej línie pozostávajú z a CBC, vrátane počtu krvných doštičiek a hemostázových testov: Rýchly čas, čas krvácania. Ďalšie vyšetrenia hemostázy vykonávané v prípade klinického podozrenia sú dávkovanie faktorov VIII a XIII, D-dimérov, komplexu trombín-antitrombín.

Klinické súvislosti sa budú riadiť následnými analýzami, ktoré sa zamerajú na vylúčenie možných diferenciálnych diagnóz:

vyšetrenie krvný náter, na potvrdenie nízkeho počtu krvných doštičiek zisteného vykonaním krvného obrazu;

vyšetrovanie a autoimunitné choroby: antinukleárne protilátky, reumatoidný faktor, frakcie komplementu C3 a C4, hladiny IgA v sére, imunokomplexy IgA a IgG, kryoglobulíny;

vyšetrovanie a obličkové patológie: močovina, kreatinín, ionogram;
zisťovanie a poškodenie pečene: vírusová sérológia, transaminázy, sérové proteíny;
možnosť prítomnosti a streptokokové infekcie: Názov ASLO;
biopsia kostnej drene: na zistenie centrálneho pôvodu trombocytopénie. [9]

Zobrazovacie vyšetrovania sa bude vykonávať aj v závislosti od formy klinického prejavu ochorenia, ktorý pozostáva z: ultrazvuku brucha, rádiografie hrudníka a prechodu bária, MRI mozgu (na zistenie možného neurologického poškodenia pri Henoch-Schonleinovej purpure), CT mozgu alebo brušnej. [5]

Aké sú terapeutické odporúčania?

V závislosti na chorobe, ktorá ju spôsobila, bude liečba a monitorovanie pacienta s purpurou individualizované pre každý prípad osobitne, po potvrdení diagnózy.

Liečba autoimunitná trombocytopenická purpura je založená na kvantifikácii krvácania a jeho frekvencii. V niektorých prípadoch nemusí byť liečba nevyhnutná a pacient potrebuje iba sledovanie.

Bude sa brať do úvahy v prvom rade, prerušenie akéhokoľvek podozrivého liečenia vyvolať výskyt fialových lézií, najmä nesteroidných protizápalových liekov a aspirínu, prípadne ich nahradenie produktmi, ktorých použitie je bezpečné.

Veľmi ťažké formy sú liečené kortikosteroidy intravenózne (metylprednizolón). imunoglobulíny Intravenózne sú tiež indikované v prípadoch masívneho krvácania. splenektómia sa považuje za terapeutickú možnosť v prípade neúčinnosti liečby kortikosteroidmi. [11]

V niektorých prípadoch môže byť potrebná transfúzia alebo zrážanie krvných doštičiek. [5]

Fialové ošetrenie Henoch-Schonlein je dôležitý, aj keď je tento stav všeobecne samolimitujúci, pretože ochorenie môže mať významné dlhodobé následky na tráviaci systém a obličky.

Liečba sa bude riadiť klinickým prejavom choroby. Vo všetkých prípadoch sa to odporúča odpočívaj v posteli a hydratácia zodpovedajúce. Na zmiernenie bolesti kĺbov sú uvedené nesteroidné protizápalové lieky, (aspirín alebo ibuprofén). Liečia sa formy s ťažkým poškodením funkcie obličiek, ktoré zahŕňajú nefritický syndróm imunosupresívny (cyklofosfamid, azatioprín alebo mykofenolát mofetil). V prípade výskytu infekcií sa budú podávať antibiotiká. [12]

Aká je prognóza?

Prognóza je rôzna a závisí od patológie, ktorá spôsobila lézie. Fialová farba obmedzená na pokožku má dobrú prognózu s remisiou počas niekoľkých týždňov alebo mesiacov, ale s možnosťou relapsy.

Formy sprevádzané poškodením vnútorných orgánov (obličky, mozog alebo pľúca) majú zvyčajne vyhradenú prognózu s možnou hrozbou života.

Je dôležité, aby to ošetrujúci lekár naznačil lieky, ktorým sa treba vyhnúť pacienta a poradiť mu, aby vyhnúť sa traume čo by tiež mohlo spôsobiť krvácanie účinná prevencia infekcií. [9, 10]