Roztrúsená skleróza MS

Skleróza multiplex je chronické zápalové ochorenie centrálneho nervového systému

The roztrúsená skleróza je chronické zápalové ochorenie centrálneho nervového systému (mozgu a miechy), ktoré spôsobuje poškodenie dreňových obalov nervových vlákien. Pri tomto ochorení sa poškodzujú určité nervové vlákna. Pojem roztrúsená skleróza znamená „mnohopočetné zjazvenie“, ktoré ovplyvňuje bielu hmotu miechy a mozgu.

príčiny
Príznaky
diagnóza
Odlišná diagnóza
terapia
predpoveď
Rady

V medicíne je roztrúsená skleróza známa aj ako encefalomyelitída disseminata (ED) alebo polyskleróza.

Skleróza multiplex môže mať rôzne formy a zvyčajne sa vyskytuje v ranom dospelosti. Okrem veľmi ľahkých prípadov, ktoré pacient v každodennom živote pacient takmer necíti, môžu nastať aj vážne procesy, ktoré vo veľmi krátkom čase výrazne obmedzia nezávislosť.

Mozog je riadiace centrum, ktoré prijíma signály z miechy a tiež ich posiela do rôznych oblastí tela. Na vykonávanie týchto povelov a stimulov sa používajú nervové vlákna. Sú obklopené ochrannou vrstvou zvanou myelín. Tento myelínový obal je škrupina vyrobená z tuku a bielkovín.

Pri roztrúsenej skleróze zápalové zameranie v oblasti tejto ochrannej vrstvy ničí dreňový obal a zabraňuje tak efektívnemu prenosu správ. Vlastné obranné bunky tela, ktoré sú skutočne namierené proti cudzím patogénom a látkam, teraz napádajú vlastné tkanivo tela a poškodzujú ho. Skleróza multiplex sa preto tiež počíta medzi autoimunitné ochorenia (auto = ja). Poškodené oblasti myelínových obalov už nemôžu prenášať účinné budenie. Takže z. B. Vyskytujú sa poruchy pohybu tela a vnímania tela, pacienti s MS sa potom často sťažujú na pocity mravčenia a ťažkosti s videním.

Ak dôjde k jednému alebo viacerým (viacnásobným) ložiskám zápalu so zodpovedajúcimi fyzickými poruchami a poruchami, hovorí sa o relapse. Vzplanutie nie je náhlym útokom; zvyčajne sa rozvinie do niekoľkých hodín alebo dní a po chvíli ustúpi. Po útoku môže zapálené tkanivo buď zjazviť (skleróza), alebo sa môže vrátiť normálna funkcia.

V závislosti od frekvencie záchvatov a stavu pacienta (medzi dvoma záchvatmi) lekári rozlišujú medzi 4 formami roztrúsenej sklerózy:

Benígna skleróza multiplex

Pri tejto forme SM majú pacienti dva alebo viac záchvatov, ktoré ustúpia a nespôsobia trvalé poškodenie. V takom prípade nedochádza k narušeniu v každodennom živote. Avšak u niektorých pacientov sa benígna forma môže zmeniť na progresívnu. Predpokladá sa, že existujú aj pacienti s? Klinicky tichým? Tvoria sa tam MS. U týchto pacientov poškodenie nervového systému nevykazuje žiadne príznaky, aby si títo pacienti na chorobe nič nevšimli. Choroba je tu väčšinou objavená náhodne.

Relaps-remitujúca skleróza multiplex

Toto je najbežnejšia forma a tvorí asi 80 percent všetkých pacientov s SM. Medzi náhlymi záchvatmi sa pacienti čiastočne alebo úplne zotavia. Väčšina príznakov relapsu ustúpi do šiestich až ôsmich týždňov. Sekundárna progresívna (progresívna) Asi u 50 percent pacientov s relaps-remitujúcou SM sa vyvinie sekundárna progresívna forma do desiatich rokov. Pri tejto forme SM príznaky medzi regresmi dostatočne neustupujú a fyzický stav pacienta sa čoraz viac zhoršuje.

Primárna progresívna roztrúsená skleróza

Primárne progresívna SM je veľmi zriedkavá a je najvážnejšou formou tohto ochorenia. Touto formou je postihnutých 10 až 20 percent všetkých pacientov s SM, väčšinou ide o pacientov, ktorých ochorenie sa začalo až v pokročilom veku. Pri tejto forme ochorenia nedochádza k relapsom a fyzický stav sa postupne zhoršuje.

Príčiny roztrúsenej sklerózy

Napriek intenzívnemu výskumu nie sú presné príčiny roztrúsenej sklerózy stále známe. Predpokladá sa, že choroba je založená na celej rade príčin. Obranný systém tela (imunitný systém) hrá ústrednú úlohu. Imunitný systém chráni telo pred patogénmi tým, že napáda patogény, ktoré sa dostali, a robí ich neškodnými. U pacientov s SM je v imunitnom systéme chybné programovanie, čo znamená, že imunitné bunky sú namierené proti ich vlastnému tkanivu. Diskutuje sa a intenzívne sa skúma aj účasť genetických faktorov a vplyv faktorov prostredia.

Toto združuje niekoľko faktorov, ktoré zjavne hrajú dôležitú úlohu pri vývoji SM.

Autoimunitné procesy

Skleróza multiplex je jedným z Autoimunitné choroby. To znamená, že došlo k nesprávnej reakcii vlastného obranného systému tela. Imunitný systém aktívne napáda vlastné nervové tkanivo tela a ničí ho. Zatiaľ nie je jasné, prečo sú určité imunitné bunky (T bunky) aktivované. Odborníci však naznačujú, že príčinou bude pravdepodobne detská infekcia. Predpokladá sa, že muselo ísť o infekciu patogénmi, ktorých štruktúry boli čiastočne zhodné s vlastnými štruktúrami tela. Telo potom produkuje protilátky, ktoré ničia svoje vlastné bunky. Ak tieto T bunky teraz narazia na hematoencefalickú bariéru, ktorá je priepustná zápalovými mechanizmami, prechádzajú a nachádzajú sa v bunkách „bielej hmoty“ vhodný povrchový antigén v mozgu. Dochádza k zvýšenej deštrukcii bielej hmoty v mozgu. Okrem toho môžu T bunky v mozgu stimulovať takzvané zachytávajúce bunky (makrofágy), aby ich zničili.

Niektoré z nervových obalov sú tak zničené a svoju skutočnú funkciu, prenos signálu, môžu vykonávať iba v obmedzenej miere alebo vôbec. Ak tieto autoagresívne protilátky zostanú v krvi po infekcii, môžu sa vyvinúť chronické ochorenia rôznych orgánov, ktoré zvyčajne tiež postupujú vo fázach (napr. Reumatoidná artritída).

Genetické faktory

Výskum ukázal, že u rodinných príslušníkov, ktorí majú príbuzného s osobou s SM, je 10 až 30-krát vyššia pravdepodobnosť vzniku SM ako u ostatnej populácie. Na druhej strane, deti rodičov s SM majú 10 až 20-násobne vyššie riziko vzniku roztrúsenej sklerózy. Toto ochorenie sa vyskytuje pozoruhodne zriedka aj u niektorých národov. To naznačuje, že dedičné faktory prispievajú k rozvoju choroby. Skleróza multiplex sa napriek tomu nepovažuje za dedičné ochorenie, pretože pri jej vývoji zohrávajú dôležitú úlohu aj faktory životného prostredia.

Infekcie

Podľa jednej teórie môžu dokonca aj vyliečené infekcie niektorými patogénmi, ktorých povrch je veľmi podobný povrchu dreňovej drene nervových vlákien, viesť k opakujúcim sa zápalom v centrálnom nervovom systéme. Ako možné príčiny sa diskutuje o vírusoch herpes, vírusoch Epstein-Barr a chlamýdiách.

Existuje množstvo rizikových faktorov, ktoré môžu spôsobiť akútne vzplanutie sklerózy multiplex. Medzi najdôležitejšie rizikové faktory patria:

Emocionálny alebo fyzický stres, ktorý silne aktivuje imunitný systém
Stresujúce situácie
Výkyvy hormónov, napríklad počas puberty alebo menopauzy
Infekcie, najmä vírusové
Niektoré očkovania (aktívne očkovanie)
Desenzibilizačné terapie u alergikov
Lieky, ktoré posilňujú imunitný systém, napríklad prípravky proti slnečnému žiareniu

Príznaky roztrúsenej sklerózy

Príznaky roztrúsenej sklerózy sú veľmi rozmanité. Neexistuje ani typický príznak, ani typický priebeh. Ako prvotné príznaky sa často objavujú senzorické poruchy, poruchy videnia a svalová paralýza.
K lekárovi sa obráti, iba ak sa objavia príznaky, ktoré pacient nemôže s istotou klasifikovať. Väčšinou sú to príznaky štuchnutia.

V počiatočných štádiách roztrúsenej sklerózy sú bežné tieto príznaky:

Niektoré príznaky sa môžu zhoršiť horúčavou, horúčkou alebo námahou.

Pretože skleróza multiplex je veľmi odlišná a individuálna, stanovenie diagnózy nie je ľahké, najmä v počiatočných štádiách.

diagnóza

Ochorenie je ťažké diagnostikovať, najmä v počiatočných štádiách, pretože väčšina príznakov môže byť spôsobená aj inými chorobami. Po dôkladnej anamnéze vykoná lekár neurologické vyšetrenie. V závislosti od zistení fyzikálneho vyšetrenia je možné v ďalšom kroku zvážiť rôzne vyšetrovacie metódy. Tie obsahujú:

Pomocou MRI (magnetická rezonančná tomografia) sa z vnútornej strany mozgu vytvárajú podrobné vrstvové obrázky (skeny). Za účelom rozlíšenia akútneho a staršieho poškodenia mozgu je možné pacientovi podať injekciu kontrastnej látky (gadolínium). MRI ukáže niekoľko okrúhlych škvŕn (lézií) v rôznych oblastiach mozgu pacienta s MS. Podľa európskych pokynov EFNS sú tri alebo viac škvŕn v definovanej oblasti mozgu a špecifická zobrazovacia technika (váženie T2) silnou indikáciou prítomnosti roztrúsenej sklerózy. Tieto lézie sa tiež môžu po určitej dobe zmenšiť alebo úplne zmiznúť v dôsledku opravných procesov v mozgu.

Analýza CSF

Pomocou analýzy CSF možno jasne odlíšiť sklerózu multiplex od iných zápalových ochorení nervového systému. V CSF (miechová tekutina) sú hodnoty určitých protilátok a imunitných buniek abnormálne zvýšené.

Krvný test

Okrem alkoholu sa podrobne skúma aj krv. Krvný test môže vylúčiť autoimunitné ochorenia alebo iné možné chronické zápalové ochorenia, ako je syfilis.

Meranie VEP (vizuálne vyvolané potenciály)

Elektródy pripevnené k pokožke hlavy určujú čas, ktorý mozog potrebuje na príjem a spracovanie informácií z obrazovky cez oči. Vyvolané potenciály môžu poskytnúť informácie o zhoršenej vodivosti chorého nervu. U pacientov so sklerózou multiplex sa prejavujú charakteristické zmeny, napríklad oneskorená je ich reakcia na záblesky svetla alebo klikanie.

Meranie SEP (somatosenzitívne vyvolané potenciály) a MEP (motoricky vyvolané potenciály)

Pomocou tohto postupu sú určité nervy stimulované elektricky (SEP) alebo určité oblasti mozgu magneticky (MEP), aby sa urobilo vyhlásenie o vodivosti nervových ciest. Roztrúsená skleróza je prítomná, ak sa súčasne zistia poruchy vodivosti v rôznych častiach centrálneho nervového systému. Tento postup je tiež dobrým spôsobom na určenie priebehu roztrúsenej sklerózy.
Podozrenie na sklerózu multiplex je možné potvrdiť až po objavení sa najmenej dvoch relapsov s rôznymi príznakmi.

Jasná diagnóza sklerózy multiplex môže niekedy trvať týždne, mesiace alebo roky.

Odlišná diagnóza

Príznaky sklerózy multiplex možno priradiť aj iným ochoreniam. Symptómy podobné SM majú najmä tieto choroby:

Borelióza/Neuroborelióza

Borelióza je bakteriálna infekcia prenášaná kliešťami.

Kolagenózy

Systémové autoimunitné ochorenia s nevysvetliteľnou etiológiou a postihnutím rôznych orgánov.

Vaskulitída

Vaskulitída je zápalové reumatické ochorenie stien krvných ciev.

Sarkoid

Nevysvetliteľné systémové ochorenie spojivového tkaniva s tvorbou granulómov.

Tu je obzvlášť dôležitá borelióza/neuroborelióza a infekcie, ako sú chlamýdiové infekcie, ktoré ovplyvňujú centrálny nervový systém alebo prekonávajú hematoencefalickú bariéru.

Liečba roztrúsenej sklerózy

V súčasnosti neexistuje žiadny liek na roztrúsenú sklerózu, ale príznaky a priebeh liečby je možné zmierniť a spomaliť pomocou moderných a dobre tolerovaných terapií. Preto je veľmi dôležité včasné zistenie choroby. Pri liečbe roztrúsenej sklerózy sa rozlišuje medzi relapsovou terapiou a základnou terapiou.

Relapsová terapia

Na liečbu akútneho záchvatu sa používa relapsová terapia. Jedná sa o liekovú terapiu s rôznymi prístupmi, ktoré majú priaznivý vplyv na imunitný systém. Akútny vzplanutie je viditeľný, keď sa neznáme príznaky objavia náhle, predtým známe príznaky sa opakujú alebo sa postupne zhoršujú do 48 hodín. Akútne záchvaty je možné zmierniť a tiež skrátiť infúziami s vysokou dávkou kortizónu alebo jeho derivátov. V takom prípade dostane pacient infúziu počas troch (1 gram denne) až piatich dní (500 miligramov denne). Kortizón sa potom užíva ako tableta po dobu desiatich dní a dávka sa minimalizuje až do jeho prerušenia.

Pri tejto terapii ložiská zápalu a príznaky rýchlo ustupujú, ale účinnosť terapie kortizónovým šokom sa v jednotlivých prípadoch veľmi líši.

Účinná látka natalizumab sa môže použiť ako ďalšia lieková terapia. Táto možnosť terapie sa používa najmä u ľudí s vysoko aktívnou, relapsujúcou roztrúsenou sklerózou alebo u pacientov s rýchlo progresívnou, relaps-remitujúcou SM. Natalizumab je špecificky pôsobiaca protilátka a jej molekulárna štruktúra bráni určitým bunkám (T lymfocyty) imunitného systému v dokovaní na vnútornej stene krvných ciev v mozgu. To znamená, že T lymfocyty nemôžu migrovať do centrálneho nervového systému, a teda nemôžu spôsobiť zápalovú reakciu.

Základná terapia

Liečba sprievodných príznakov

V závislosti od postihnutia alebo poruchy je možné použiť rôzne lieky, napríklad lieky proti bolesti alebo antidepresíva na úzkosť a depresiu. Ak existujú poruchy chôdze alebo poruchy koordinácie, je možné ich zvrátiť, napríklad fyzioterapeutickými cvičeniami. Okrem užívania liekov sú veľmi užitočné aj alternatívne terapie vrátane masáží, relaxačných cvičení a tréningu panvového dna.

životný štýl

Okrem fyzioterapie je pri liečbe choroby veľmi užitočný aj prechod na zdravú výživu. Pacienti by mali zostať fyzicky aktívni, ale nemali by nadmerne zaťažovať svoje telo. Odborníci preto odporúčajú pravidelnú fyzickú aktivitu ako plávanie alebo jazda na bicykli, a to aj u pacientov v pokročilých štádiách.

Dôležitú úlohu zohráva aj emocionálna podpora pacienta zo strany rodiny a okolia, pretože so zvyšujúcim sa zdravotným postihnutím sa môže často vyvinúť vážna depresia.

predpoveď

Priebeh ochorenia môže u každého pacienta vyzerať veľmi odlišne. Príznaky sa často vyskytujú opakovane a v rôznej miere. Skleróza multiplex nie je v súčasnosti liečiteľná, ale priebeh ochorenia je pozitívne ovplyvnený.

Nasledujúce príznaky zvyšujú pravdepodobnosť pomerne priaznivého priebehu ochorenia:

Choroba sa začína iba jedným príznakom, čo znamená, že sa súčasne neobjaví niekoľko rôznych príznakov.
Existujú iba sťažnosti, ktoré ovplyvňujú vnímanie.
Útoky nie sú krátkodobé.
Recidívy vykazujú dobré rozlíšenie.
Schopnosť chodiť zostáva počas útokov nedotknutá.
Choroba sa začína pred 35. rokom života.
V alkohole (nervová voda) nie je možné zistiť zvýšenú koncentráciu protilátok.

Pokyny pre pacientov

V súčasnosti nie je možné zabrániť ochoreniu, pretože príčiny sklerózy multiplex ešte nie sú objasnené. Ale priebeh choroby sa dá ovplyvniť. Je mimoriadne dôležité zahájiť dlhodobú liečbu v počiatočnom štádiu, pretože spomaľuje chorobu a znižuje frekvenciu relapsov.