Systémová skleróza (sklerodermia) - zmenšená

Zdieľajte tieto informácie o pacientovi

QR kód

Odfoťte tento QR kód pomocou svojho smartphonu

Priamy odkaz

"Deximed je pre mňa veľkou pomocou, aby som si mohol v bežnej praxi rýchlo vyhľadať súčasné poznatky z terapie alebo diagnostiky. Jasná štruktúra umožňuje rýchlo niečo prečítať, a to aj pri kontakte s pacientom." - PD Dr. med. Guido Schmiemann, špecialista na všeobecné lekárstvo, Brémy

Deximed je nezávislý informačný systém pre lekárov, ktorý sa zameriava na primárnu lekársku starostlivosť. Články založené na dôkazoch a pravidelne aktualizované články o všetkých medicínskych odboroch rozlišujú Deximed.

Čo je to systémová skleróza?

Toto ochorenie je tiež známe ako sklerodermia a je to systémové ochorenie spojivového tkaniva (systémové = postihujúce celé telo).

Pretože spojivové tkanivo je prítomné na veľmi rôznych miestach tela, sú pri systémovej skleróze okrem kože a podkožia ovplyvnené aj rôzne ďalšie orgány. Ochorenie vedie k zmene spojivového tkaniva (fibróza, skleróza). Hlavná zložka spojivového tkaniva, kolagén, sa množí a rôzne látky sa ukladajú v spojivovom tkanive. V priebehu toho sa tkanivo stáva čoraz pevnejším a napnutým, čo vedie k chronickým zápalom a poruchám obehu. Tieto zmeny vedú k výraznému nepohodliu a môžu sa vyskytnúť, ak vnútorné orgány, napr. B. pľúca sa stávajú životu nebezpečnými.

Systémová skleróza s výrazným postihnutím rôznych orgánov, ako je pažerák, srdce, pľúca, obličky, je obmedzenejšou formou. Zmeny možno pozorovať iba v koži a podkoží a v pažeráku. Ďalšou formou je takzvaná ohraničená sklerodermia, ktorá postihuje iba kožu a podkožie. V závislosti od charakteristík sú definované ďalšie podtypy.

Choroba je zriedkavá; z 1 milióna obyvateľov Nemecka trpí systémovou sklerodermiou okolo 100–150 osôb. Systémová a ohraničená forma ochorenia sa vyskytuje výrazne častejšie u žien ako u mužov, systémová forma väčšinou u 20 až 50-ročných. U detí sa môže vyskytnúť opísaná sklerodermia, aj keď väčšina postihnutých osôb je v strednom veku.

príčiny

Príčina systémovej sklerózy nie je jasná. Okrem rôznych zmien imunitného systému prispieva k rozvoju ochorenia množstvo rôznych faktorov, napr. B. genetická predispozícia, podmienky prostredia, zmeny krvných ciev, jedy alebo škodlivé chemické látky, vírusové infekcie, poranenia a zmeny v nervovom systéme alebo metabolizme hormónov.

Vo všetkých formách existujú aj poruchy imunitného systému. Postihnuté osoby alebo ich blízki príbuzní často trpia autoimunitnými chorobami.

V posledných rokoch pribúda dôkazov o tom, že psychologické faktory (napr. Traumatické zážitky, psychický stres, depresia) môžu mať významný vplyv na zdravie pokožky (takzvaná psychodermatológia). Tieto vzťahy môžu tiež hrať úlohu pri sklerodermii a ovplyvňovať priebeh ochorenia.

Pri sklerodermii sa na jednej strane zvyšuje a tvrdne spojivové tkanivo (skleróza, fibróza), na druhej strane vzniká chronické ochorenie (malých) krvných ciev (vaskulopatia). Z dôvodu zmenených a zúžených krvných ciev sa prietok krvi do postihnutej kože a orgánov čoraz viac zhoršuje; telo však nie je schopné produkovať dostatok nových krvných ciev, ktoré by ich nahradili. Silné usadeniny kolagénu tiež vedú k zmenám na koži a vnútorných orgánoch (skleróza) a sú charakteristické pre systémovú sklerózu.

Príznaky

Systémová skleróza je ochorenie, ktoré sa môže prejaviť rôznymi spôsobmi. Poškodzuje pokožku a početné vnútorné orgány a príznaky sa u jednotlivých pacientov líšia. Príklady príznakov sú:

skleróza

Pri obmedzenej forme systémovej sklerózy sú najdôležitejšie zmeny na pokožke, neskôr sú výrazne postihnuté vnútorné orgány.

V prípade opísanej formy treba rozlišovať rôzne podformy. Všetky pôsobia takmer výlučne na pokožku a spôsobujú zaoblené alebo lineárne kožné zmeny, hlavne na tele, ale aj na tvári alebo končatinách.

diagnóza

Diagnóza je založená na typických zmenách, najmä na kožných (pozri ďalej), ale aj na krvných testoch (príznaky zápalu, špeciálne takzvané protilátky). Röntgenové a iné vyšetrenia sú dôležité na určenie, v akej forme je choroba prítomná, a na vylúčenie ďalších chorôb s podobnými príznakmi.

V závislosti od príznakov alebo postihnutého orgánu sú indikované veľmi presné vyšetrenia pľúc, srdca, obličiek, pažeráka a krvných ciev atď., Aby bolo možné posúdiť rozsah zmien. Často je tiež indikované vyšetrenie vzoriek tkaniva. Niektoré z týchto vyšetrení je možné vykonať iba v špecializovaných ambulanciách alebo na klinikách.

Kožné zmeny zvyčajne prechádzajú tromi fázami: Najprv sa vyznačujú opuchom (edémom), potom zhrubnutím zápalového charakteru a nakoniec atrofiou (rozpadom tkaniva) - pokožka sa nakoniec stáva hladkou, pevnou/tvrdou a zhrubnutou (skleroticky). . Typické sú aj oblasti pokožky so zmenenou pigmentáciou (hnedo-fialový odtieň), ktoré sa šíria a nakoniec opäť vyblednú v strede. Zasiahnuté oblasti sú tiež zatvrdnuté. Môže dôjsť k vypadávaniu vlasov.

Difúzna systémová skleróza

Raynaudov fenomén sa často vyskytuje asi rok pred zmenou kože. Koža na hrudníku, rukách a nohách sa zahusťuje a tvrdne. Môžu sa vyskytnúť škvrny so zvýšenou aj zníženou pigmentáciou. U niektorých pacientov sa vyskytujú ťažkosti so šľachami, svalmi a kĺbmi. Vnútorné orgány, ako sú pľúca, obličky, tráviaci systém a srdce, sú často poškodené skoro na začiatku.

Obmedzená systémová skleróza

Tu sa vyskytujú sklerotické zmeny na rukách, tvári, chodidlách a predlaktiach. Koža na nosných dierkach a perách je tiež tenká a drsná. Malé krvné cievy v pokožke sa rozširujú a na pokožke sa hromadia usadeniny vápnika. Neskôr v priebehu kurzu sú ovplyvnené vnútorné orgány, napr. B. pľúca.

Pre obmedzenú formu je typický takzvaný CREST syndróm, ktorý sa vyznačuje vápenatými usadeninami v pokožke, Raynaudovým fenoménom, ťažkosťami s prehĺtaním v dôsledku postihnutia pažeráka, pohybovými poruchami prstov v dôsledku stvrdnutia kože a nápadne zmenenými krvnými cievami v pokožke. Aj keď je pažerák často postihnutý, ostatné orgány sú v tejto podobe ušetrené.

Formulár opisov

Tu sa vyskytujú iba kožné zmeny rôzneho tvaru a rozsahu. Môžu sa vyskytnúť hlavne tmavo fialové škvrny so stvrdnutými oblasťami kože na trupe a končatinách, kožné zmeny môžu byť tiež pruhované ako stvrdnutie, v. a. na čele alebo končatinách. U tohto typu je okrem kože postihnuté iba zriedka aj podkožie.

liečby

Existujú rôzne prístupy k liečbe. Výber závisí od príznakov a ich zložitosti. Cieľom je vždy zastaviť alebo spomaliť postup tkanivových zmien; choroba sa nedá vyliečiť.

Používajú sa rôzne lieky, z ktorých ani jeden nie je oficiálne schválený na liečbu systémovej sklerózy. S týmito prípravkami a metódami však existujú skúsenosti.

Na ošetrenie kožných zmien sú predpísané kortizónové krémy a zvlhčovacie krémy. Kortizón tu účinkuje, pretože tlmí nadmerné reakcie imunitného systému (takzvaná imunosupresia); Na tento účel sú k dispozícii aj ďalšie špeciálne účinné látky. Ďalšie ošetrenie pokožky je možné vykonať pomocou svetelnej terapie (fototerapia).

Príznaky Raynaudovho syndrómu možno zmierniť:

  • Vyhnite sa chladu alebo sa teplo oblečte.
  • Prestaň fajčiť.
  • Užívajte vazodilatačné lieky.

V prípade výraznejších príznakov sa používa kortizón vo forme tabliet, pričom existujú aj imunosupresívne lieky, ktoré majú ešte špecifickejší účinok.

V závislosti od fázy ochorenia a závažnosti kožných zmien môžu plastické/kozmetické operácie zmeny trochu upraviť. Na udržanie pohyblivosti sa používa aj fyzioterapia, v. a. dôležité aj pri poruchách prehĺtania.

V individuálnych prípadoch sa uskutočňovala intenzívna imunosupresívna liečba s následnou transplantáciou kostnej drene. Tento postup môže mať výrazne pozitívny vplyv na priebeh, je však spojený s vysokým rizikom.

V závislosti od sprievodných ťažkostí (depresia, vyčerpanie atď.) Sa používajú ďalšie lieky alebo psychoterapia.

Komplikácie

Na rozdiel od opísanej formy je progresívna forma sklerodermie spojená s mierne zvýšeným rizikom rakoviny pľúc, pečene, močového mechúra a krvi. Zodpovedajúce kontroly sú preto dôležité, aj keď sa tieto choroby vyskytujú iba zriedka.

Pri progresívnej forme vznikajú ťažké kurzy alebo komplikácie, pretože sú ovplyvnené životne dôležité orgány (pľúca, obličky). Ak sú postihnuté obličky, môže to viesť k takzvanej obličkovej kríze, poruche funkcie obličiek v dôsledku poškodenia krvných ciev v obličkách. Vyskytujú sa akútne poruchy obehu, ktoré rýchlo zhoršujú funkciu obličiek. Riziko tohto poškodenia obličiek je v. a. sa zvýšila u pacientov s progresívnou sklerodermiou, ktorí okrem iného mali kožné zmeny sa veľmi rýchlo zhoršujú, dochádza k výraznému stuhnutiu kĺbov (silné kontraktúry), ktoré sa predtým museli dlhodobo liečiť vysokými dávkami kortizónu. Poškodenie obličiek sa lieči liekmi (ACE inhibítory) a v prípade potreby umývaním krvi (dialýzou). Ľudia s touto komplikáciou majú porovnateľne vyššie riziko úmrtia na svoju chorobu. Včasná liečba môže toto riziko znížiť.

predpoveď

Systémová skleróza je ochorenie, ktoré sa zvyčajne vyvíja pomaly a časom sa stáva výraznejším. Môže znížiť priemernú dĺžku života. V konečnom dôsledku najmä účinky na obličky, srdce a pľúca často spôsobujú vážne problémy. Systémová skleróza (progresívny variant) je tiež spojená so zvýšeným rizikom rôznych druhov rakoviny.

Prognóza závisí od toho, akým typom systémovej sklerózy ľudia trpia. Pri obmedzenej systémovej skleróze môže stav zostať stabilný po mnoho rokov. Difúzna systémová skleróza sa môže rýchlejšie zhoršiť, čo si vyžaduje intenzívnu liečbu. Prognóza sa však celkovo výrazne zlepšila v dôsledku použitia imunosupresívnych liekov.

Opísaná forma zostáva obmedzená na pokožku a podkožné tkanivo, pravdepodobne na kĺby, a nie je život ohrozujúca.

Ďalšie informácie

  • Raynaudov syndróm
  • Prečo by ste mali prestať fajčiť a ako to funguje?
  • Systémová skleróza - informácie pre poskytovateľov zdravotnej starostlivosti

Autori

literatúry

Tento článok je založený na odbornom článku o systémovej skleróze (sklerodermii). Zoznam literatúry z tohto dokumentu je uvedený nižšie.