Systémový lupus erythematosus (SLE, lupus erythematosus) - pozorovateľ
Systémový lupus erythematosus
1. Prehľad
Systémový lupus erythematosus (SLE) je zriedkavé chronické zápalové ochorenie spojivového tkaniva (takzvaná kolagenóza), ktoré môže postihnúť celé telo a vyskytuje sa predovšetkým u žien: postihuje ich desaťkrát viac ako mužov.
Systémový lupus erythematosus je autoimunitné ochorenie: pre toto ochorenie sú charakteristické obranné reakcie imunitného systému proti prvkom vlastných buniek tela, ktoré vznikajú z nevysvetliteľnej príčiny. Imunitný systém falošne rozpoznáva vlastné tkanivo tela ako cudzie a bojuje s ním tvorbou protilátok proti nemu (takzvané autoprotilátky). Výsledkom je, že SLE vedie k zápalu v rôznych orgánoch, ktoré primárne postihujú krvné cievy v koži, obličkách a kĺboch.
Červenkastá kožná vyrážka v tvare motýľa na tvári - takzvaný erytém motýľa je typický pre systémový lupus erythematosus.
Systémový lupus erythematosus sa prejavuje rôznymi príznakmi. Jeden je typický pre túto chorobu začervenanie v tvare motýľa (erytém) tváre, ktorá je výraznejšia pri vystavení slnečnému žiareniu. Okrem toho SLE vedie k bolestiam kĺbov, poruchám obehu v prstoch, postihnutiu orgánov a celkovým príznakom ochorenia.
To, či je prítomný systémový lupus erythematosus, je možné určiť na základe prítomných príznakov a stanovením protilátok v krvi (tzv. Autoprotilátky), ktoré vytvára imunitný systém proti vlastným štruktúram tela. Súčasťou diagnostiky je aj tkanivové vyšetrenie vzorky kože a v prípade potreby vzorky obličiek. Pre diagnostiku autoimunitného ochorenia je dôležité, aby sa súčasne objavilo niekoľko typických príznakov.
Systémový lupus erythematosus je chronický a pretrváva roky a vyžaduje si dôkladnú a cielenú liečbu. Liečba SLE si v zásade kladie za cieľ potlačiť obranné reakcie tela (takzvaná imunosupresia) a zmierniť príznaky. Ako podpora sa používa napríklad liečivé zníženie krvného tlaku alebo tlmenie bolesti. Je tiež vhodné vyhnúť sa nadmernému UV žiareniu v prípade systémového lupus erythematosus. Systémový lupus erythematosus nie je úplne liečiteľný, ale vďaka liekom dostupným na terapiu je miera prežitia po desiatich rokoch až 90%. Prognóza sa zhoršuje, ak ochorenie alebo jeho terapia vedie ku komplikáciám.
2. Definícia systémového lupus erythematosus
Systémový lupus erythematosus (SLE) je ochorenie kože a spojivového tkaniva, ktoré vedie k zápalu krvných ciev (takzvaná vaskulitída) pomocou autoimunologických procesov. Pretože zápal poškodzuje aj orgány zásobované postihnutými cievami, postihuje toto ochorenie celé telo (t. J. Je systémové).
Systémový lupus erythematosus je teda autoimunitné ochorenie zo skupiny chorôb spojivového tkaniva (tzv. Kolagenózy). Pri autoimunitných ochoreniach je ľudský imunitný systém namierený proti vlastným bunkám tela alebo ich zložkám: imunitný systém nesprávne rozpoznáva svoje vlastné tkanivo ako cudzie a bojuje proti nemu tvorbou protilátok (tzv. Autoprotilátky). Systémový lupus erythematosus postihuje hlavne pokožku, kĺby, obličky, nervový systém a špeciálne kože (takzvané serózne kože, ako je pleura, ktorá lemuje hrudnú dutinu alebo pokožka, ktorá pokrýva perikard vo vnútri), ale tiež ďalšie postihnuté orgány.
frekvencia
Systémový lupus erythematosus vykazuje v strednej Európe frekvenciu okolo 50 prípadov na 100 000 obyvateľov; ročne sa vyskytne asi 5 až 10 nových prípadov. Prvý popis tohto zriedkavého ochorenia spojivového tkaniva (zdravotnícky pracovník Moritz Kaposi) pochádza z roku 1872.
Systémový lupus erythematosus sa vyskytuje najčastejšie u žien v plodnom veku: je postihnutý desaťkrát častejšie ako mužov. Okrem toho sa systémový lupus erythematosus vyskytuje častejšie v určitých skupinách obyvateľstva (napr. U Američanov afrického pôvodu), zatiaľ čo sa nenachádza v niektorých regiónoch (napr. Stredná Afrika).
3. Príčiny systémového lupus erythematosus
Systémový lupus erythematosus (SLE) je spôsobený nesprávnou funkciou vlastného obranného systému tela: SLE je jedným z takzvaných autoimunitných ochorení, pri ktorých imunitný systém z neznámych dôvodov reaguje na zložky tela, a tým spôsobuje chronický zápal. Imunitný systém si falošne vytvára protilátky proti vlastným štruktúram tela: tzv. Autoprotilátky.
Systémový lupus erythematosus je charakterizovaný hlavne autoprotilátkami, ktoré sú namierené proti zložkám bunkového jadra. Bunkové jadrá obsahujú ľudský genóm, DNA. Protilátky proti DNA sú v SLE také bežné, že sa dajú použiť ako diagnostické kritérium. V dôsledku autoimunitnej reakcie sa vytvárajú komplexy protilátok a bunkových zložiek - pri systémovom lupus erythematosus sa tieto ukladajú v cievach mnohých orgánov tela a sú pôvodcom zápalu.
Presné príčiny autoimunitnej reakcie pri systémovom lupus erythematosus nie sú známe. Zatiaľ existujú náznaky dedičných, ako aj infekčných a hormonálnych vplyvov. Systémový lupus erythematosus je častejší v niektorých rodinách a dvojčatá ľudí so SLE sú tiež vystavení zvýšenému riziku vzniku autoimunitného ochorenia. Okrem toho môžu byť s nadmernou reakciou imunitného systému spojené určité dedičné predispozície, ako napríklad narušenie programovanej bunkovej smrti (tzv. Apoptóza) alebo iné imunitné chyby. Systémový lupus erythematosus sa tiež vyskytuje častejšie po infekciách alebo UV žiarení, čo naznačuje ako spúšťač súvislosť s týmito vonkajšími faktormi. Zdá sa, že zohrávajú úlohu aj hormonálne okolnosti, pretože SLE sa vyskytuje hlavne u žien v plodnom veku a niekedy sa dá pozorovať aj po užití hormonálnej antikoncepcie (napr. Tabletky).
4. Príznaky systémového lupus erythematosus
Systémový lupus erythematosus (SLE) sa môže prejavovať rôznymi symptómami, pretože môže postihnúť mnoho rôznych orgánov. Na začiatku sa objavujú všeobecné príznaky ako chudnutie, únava, horúčka, opuchy lymfatických uzlín a kožné vyrážky. Vyskytujú sa pomaly alebo náhle. Po chvíli systémový lupus erythematosus zvyčajne vedie k problémom s kĺbmi v niekoľkých častiach tela.
Ak sa vyskytne viac ako jeden z nasledujúcich príznakov, odporúča sa lekárovi určiť, či môže byť prítomný systémový lupus erythematosus: