Thieme E-Journals - DMW - Nemecký týždenník

História publikácií

Dátum publikácie:
18. apríla 2002 (online)

štítnej žľazy

Anamnéza a klinické nálezy: 47-ročný pacient bol prijatý z dôvodu výrazného prírastku hmotnosti. Arteriálna hypertenzia bola známa 2 roky. Klinicky sa vyskytoval floridský Cushingov syndróm s byvolím krkom, nadmerným výskytom a obezitou trupu, ako aj strie strie. Pacient bol pred 11 rokmi strumektomizovaný pre familiárny medulárny karcinóm štítnej žľazy (MTC). Na pooperačnú hypotyreózu a hypoparatyroidizmus sa podávali levotyroxín, vápnik a vitamín D.

Vyšetrenia: Boli zvýšené hodnoty pre ACTH v plazme (80 pg/ml; normálne 10 - 70 pg/ml) a kortizolu v moči (764 µg/24 h; normálne 20 - 100 µg/24 h). Po podaní dexametazónu ACTH vzrástol (93,1 pg/ml) v neprítomnosti potlačenia sérového kortizolu (z 34,4 na 22,1 ug/dl; normálne 7-25 ug/dl). Zobrazovanie magnetickou rezonanciou ukázalo neobvyklú oblasť hypofýzy. V katétri sinus petrosus bol ACTH potlačený v hypofýze bez dôkazu fokálnej periférnej produkcie ACTH. Kalcitonín bol 24 000 pg/ml (normálna diagnóza, terapia a priebeh: Stručne povedané, diagnóza Cushingovho syndrómu sa s najväčšou pravdepodobnosťou stanovila ako výsledok sekrécie paraneoplastického ACTH u difúzneho metastatického karcinómu C-buniek. Pri absencii dôkazu o lézii paraneoplastickým ACTH -Sekrécia, bola urobená indikácia na bilaterálnu adrenalektómiu. Pooperačne došlo k zníženiu množstva a strií rubrae. Antihypertenzívna medikácia bola významne znížená.

ZÁVER: Diferenciálna diagnostika Cushingovho syndrómu by mala vždy zahŕňať mimomaternicovú produkciu ACTH. Na rozdiel od predtým opísaných prípadov simultánneho prejavu MTC s ektopickou produkciou ACTH je tu prvýkrát zaznamenaná paraneoplastická sekrécia ACTH oneskorená o 11 rokov.

História a nálezy: 47-ročný muž so známou a liečenou hypertenziou po dobu 2 rokov bol prijatý z dôvodu nedávneho výrazného prírastku hmotnosti. Jedenásť rokov predtým, ako si dreňový karcinóm štítnej žľazy vyžiadal odstránenie štítnej žľazy a prištítnych teliesok. Teraz dostával levotyroxín, vápnik a vitamín D. Fyzikálne vyšetrenie odhalilo floridský Cushingov syndróm s „byvolím hrbom“, množstvom, obezitou a červenými striami. Jeho matka aj bratranec z matkinej strany mali údajne medulárny karcinóm štítnej žľazy.

Vyšetrenia: Plazmatický ACTH bol 80 pg/ml (normálne 10 - 70 pg/ml), kortizol v moči 764 mg/24 h (normálne 20 - 100 mg/24 h). ACTH stúpol na 93,1 pg/ml po dexametazóne s malým potlačením sérového kortizolu (znížené z 34,4 na 22,1 mg/dl; normálne 7-25 mg/dl). Magnetická rezonancia nezistila abnormálnu hypofýzu. Katetrizácia petrosálneho sínusu odhalila hypofýzovú supresiu ACTH bez dôkazu fokálnej periférnej produkcie ACTH. Kalcitonín bol 24 000 pg/ml (normálna diagnóza, liečba a priebeh: Zistenia naznačovali Cush-ingov syndróm, najpravdepodobnejšie v dôsledku sekrécie paraneoplastického ACTH z metastázy karcinómu C-buniek. Pri absencii miesta vylučovania paraneoplastického ACTH bola vykonaná bilaterálna adrenalektómia. Plejáda a strie pooperačne ustúpili a bolo možné antihypertenzívne lieky výrazne znížiť.

Záver: Do diferenciálnej diagnostiky Cushingovho syndrómu by malo byť zahrnuté ektopické miesto ACTH. Toto je prvý zaznamenaný prípad medulárneho karcinómu štítnej žľazy a ektopickej produkcie ACTH, pri ktorom bola paraneoplastická sekrécia ACTH oneskorená o 11 rokov.

literatúry

  • 1 Engelbach M, Kunt T, Kann P. a kol. Prediktívne genetické štúdie. Individualizácia diagnostiky a terapie v rodinách s mnohopočetnou endokrinnou neopláziou typu II Dtsch Med Wochenschr. 2000; 125 37-44
  • 2 Gerl H, Rohde W, Biering H, Schulz N, Lochs H. Cushingov syndróm závislý od potravy s dlhou históriou a miernymi klinickými znakmi. Nemec Med Wochenschr. 2000; 125 1565-1568
  • 3 Hijazi Y M, Nieman L K, Medeiros L J. Medulárny karcinóm štítnej žľazy ako príčina Cushingovho syndrómu: prípad s ektopickou sekréciou adrenokortikotropínu charakterizovanou dvojitým enzýmovým imunofarbením. Hum Pathol. 1992; 23 592-596
  • 4 Kakudo K, Miyauchi A, Katayama S. Ultraštrukturálna štúdia medulárneho karcinómu štítnej žľazy. Acta Pathol Jpn. 1977; 27 605-622
  • 5 Lind S E, Weitzman S A. Zákerný vývoj symptomatických syndrómov sekundárnych hormónov u pacientov so zhubnými endokrinnými nádormi. Na J Med Sci. 1985; 290 107 - 110
  • 6 Nakada T, Shigematsu H, Nagayama T. a kol. Karcinoembronový antigén a endokrinná odpoveď u pacienta so Sippleovým syndrómom po operácii. Endocrinol Jpn. 1981; 28 551-562
  • 7 Rosenberg E M, Hahn T J, Orth D N, Deftos L J, Tanaka K. Medulárny karcinóm štítnej žľazy vylučujúci ACTH s ťažkou idiopatickou osteoporózou a senilnou purpurou: správa o prípade a prehľad literatúry. J Clin Endocrinol Metab. 1978; 47 255-262
  • 8 Vincent J M, tréner P J, Reznek R H. a kol. Rádiologické vyšetrenie okultného ektopického Cushingovho syndrómu závislého od ACTH. Clin Radiol. 1993; 48 11-17
  • 9 Schuurman B. Nezvyčajný klinický obraz pacienta s mnohopočetnou endokrinnou neopláziou typu 2A. Neth J Med., 2001; 58 236-240
  • 10 von Mach MA, Keller U. Komorbidity a sťažnosti v prípade morbídnej obezity: Analýza konzultačnej hodiny pre obezitu v kantonálnej nemocnici v Bazileji. Švajčiarsko Rundschau Med Praxis. 2001; 90 1569-1574

Interná klinika a poliklinika, zameranie na endokrinológiu a metabolizmus
Klinika Univerzity Johannesa Gutenberga v Mohuči