Vaskulitída - príčiny, príznaky, liečba

vaskulitída je veľká skupina chorôb, ktoré spôsobujú zápal krvných ciev. Z nasledujúcich materiálov sa dozviete, o koho ide príčiny, príznaky a liečba v prípade vaskulitída.

príčiny

Obsah:

Čo je to vaskulitída?

Vaskulitída je všeobecný výraz pre zápal krvných ciev, zvyčajne tepien. Zápal ničí cievnu stenu a môže ovplyvniť cirkuláciu v určitých častiach tela. Príznaky a príznaky vaskulitídy závisia od postihnutej oblasti. Medzi všeobecné príznaky patrí horúčka, svalová slabosť, strata chuti do jedla a únava.

Ak je postihnutý konkrétny orgán, napríklad črevo, vaskulitída môže spôsobiť konkrétnejšie príznaky, napríklad bolesť brucha.

Vaskulitída je často spojená s autoimunitnými stavmi, a preto ju liečia reumatológovia. Lekár môže potvrdiť diagnózu vaskulitídy krvnými testami, rádiologickým vyšetrením krvných ciev (angiografia) alebo biopsiou postihnutej cievy, pri ktorej sa odoberie vzorka tkaniva na laboratórny rozbor.

Liečba vaskulitídy závisí od typu, miesta a závažnosti problému. Často zahŕňa protizápalové lieky, ako sú kortikosteroidy a imunosupresíva.

Typy vaskulitídy a príčiny

Existujú dve hlavné kategórie vaskulitídy:

Primárna vaskulitída, ktorá je vaskulitídou bez známej príčiny, a sekundárna vaskulitída, ktorá sa vyskytla v dôsledku iného ochorenia, ako napríklad:

  • Infekcia: Infekcia vírusom hepatitídy C môže spôsobiť kryoglobulinémiu.
  • Poruchy imunitného systému: Hlavnými príkladmi sú reumatoidná artritída a lupus (reumatoidná vaskulitída).
  • Alergické reakcie: Niektoré lieky môžu spôsobiť vaskulitídu (drogová vaskulitída).
  • Niektoré typy rakoviny: leukémia a lymfóm.

Medzi konkrétne typy vaskulitídy patria:

  • Behcetova choroba
  • Buergerova choroba
  • Vaskulitída centrálneho nervového systému (CNS)
  • Bazinova choroba (nodulárna vaskulitída)
  • cyroglobulinémia
  • Fialová Henoch-Schonleinová (hemoragická vaskulitída)
  • Kawasakiho choroba
  • Takayasuova tepna
  • Wegenerova granulomatóza
  • Rýchla progresívna glomerulonefritída

polyarteritída

Toto závažné ochorenie zahŕňa zápal niekoľkých tepien. Zápal môže viesť k upchatiu ciev a k zníženiu prívodu krvi do postihnutej oblasti. Koža, črevá, obličky a srdce sú náchylnejšie.

Medzi typické príznaky patrí chudnutie, horúčka, slabosť a únava. Ak máte postihnuté črevá, môžete mať bolesti brucha a krvavé hnačky.

Polyarteritída sa vyskytuje častejšie u mužov stredného veku, hoci existuje juvenilná forma ochorenia. V minulosti bola táto choroba často smrteľná. Dnes pri správnej liečbe môže veľa ľudí s polyartritídou viesť normálny život.

Alergická granulomatózna angína

Toto ochorenie, nazývané tiež Churgov-Straussov syndróm, môže postihnúť viac orgánových systémov, ale zvyčajne postihuje pľúca. Ľudia s týmto typom ochorenia majú zvyčajne aj astmu.

Vaskulitída precitlivenosťou

Táto forma vaskulitídy je výsledkom vystavenia lieku alebo cudzej látke. To zahŕňa ovplyvnenie malých krvných ciev v koži.

Granulomatózna vaskulitída

Tento stav sa vyskytuje takmer výlučne u osôb starších ako 50 rokov, častejšie u žien ako u mužov. Toto ochorenie sa tiež nazýva kraniálna, temporálna alebo obrovskobunková arteritída a postihuje stredne veľké tepny, najmä v oblasti hlavy. Tento stav je charakterizovaný bolesťou hlavy a prítomnosťou bolestivej, hustej tepny, ktorú je možné cítiť na boku hlavy. Často je spojená s reumatickou polymyalgiou.

Bežnými sprievodnými príznakmi sú nevoľnosť, únava, horúčka a nočné potenie. Príležitostne sa môže vyskytnúť únava čeľuste pri problémoch so žuvaním a videním. Neliečená môže viesť k čiastočnej alebo úplnej strate zraku.

PRÍČINA

Presná príčina vaskulitídy nie je úplne objasnená. Niektoré typy súvisia s genetickým pozadím človeka. Ďalšie sa vyskytujú po náhodnom napadnutí imunitného systému bunkami krvných ciev. Medzi faktory, ktoré vyvolávajú túto reakciu imunitného systému, patria:

  • Infekcie ako hepatitída B a hepatitída C.
  • Rakoviny krvi
  • Ochorenia imunitného systému, ako je reumatoidná artritída, lupus a sklerodermia
  • Reakcie na určité lieky

Krvné cievy postihnuté vaskulitídou môžu krvácať alebo sa zapáliť. Zápal môže spôsobiť zhrubnutie vrstiev stien krvných ciev. To zužuje cievy a znižuje množstvo krvi - a teda kyslíka a životne dôležitých živín -, ktoré sa dostávajú do tkanív a orgánov tela.

Rizikové faktory

Vaskulitída môže postihnúť kohokoľvek bez ohľadu na pohlavie, rasu alebo vek. Niektoré faktory však môžu riziko zvýšiť. Medzi nimi môžu byť uvedené:

  • Fajčenie
  • Chronické infekcie hepatitídou B alebo hepatitídou C.
  • Niektoré typy autoimunitných stavov, ako je reumatoidná artritída, sklerodermia alebo lupus

príznak

Známky a príznaky vaskulitídy sa líšia v závislosti od postihnutých krvných ciev a poškodených orgánov.

Väčšina prípadov vaskulitídy má nasledujúce príznaky:

  • horúčka
  • únava
  • chudnutie, nechutenstvo
  • bolesť kĺbov
  • bolesť svalov
  • necitlivosť a slabosť

Každý typ vaskulitídy však vykazuje špecifické znaky, ako napríklad:

Behcetova choroba

Príznaky sa líšia a môžu zmiznúť a vrátiť sa. Dotknuté oblasti sú:

  • Ústa: bolestivé rany, ako rany. Spočiatku sa javia ako opuchnuté, guľaté lézie v ústach a časom sa z nich stávajú bolestivé vredy.
  • Koža: U niektorých ľudí sa môže vyskytnúť stav podobný akné, zatiaľ čo u iných sa môžu objaviť červené, opuchnuté a citlivé hrčky, najmä na chodidlách.
  • Genitálna oblasť: znaky sa vyskytujú najčastejšie v miešku u mužov a v oblasti vulvy u žien. Vyzerajú ako červené, okrúhle lézie vo forme ulcerácií.
  • Oko: Zápal oka, ktorý sa nazýva uveitída.
  • Kĺby: opuch a bolesť sa zvyčajne vyskytujú v oblasti kolien a niekedy aj v členkoch, lakťoch alebo zápästiach.
  • Krvné cievy: zápal veľkých žíl a tepien, spôsobujúci bolesť a opuchy končatín.
  • Gastrointestinálne: bolesti brucha, hnačky. Možné krvácanie do zažívacieho systému.
  • Mozog: Zápal mozgu a nervového systému môže viesť k bolestiam hlavy, horúčke, strate rovnováhy a dezorientácii.

Buergerova choroba

Buergerova choroba ovplyvňuje tepny a žily na rukách a nohách. Cievy napučiavajú a sú blokované krvnými zrazeninami nazývanými tromby, ktoré nakoniec poškodia alebo zničia kožné tkanivá. Niekedy to môže viesť k infekcii a gangréne. Riziko Buergerovej choroby súvisí s neustálym fajčením.

Počiatočné príznaky môžu zahŕňať bolesť nôh a rúk počas cvičenia, ktorá je spôsobená nedostatočným prietokom krvi. Niekedy sa táto bolesť môže vyskytnúť aj v pokoji. Bolesť zvyčajne začína na končatinách, ale môže vyžarovať do iných častí tela. Osoba môže čeliť aj:

  • necitlivosť v končatinách
  • mravčenie v končatinách
  • prsty na rukách a nohách, ale aj ruky a nohy za studena zbelejú
  • kožné vredy
  • gangréna v prstoch na rukách a nohách
  • postihnuté oblasti môžu byť mimoriadne bolestivé

Vaskulitída centrálneho nervového systému

Táto vaskulitída postihuje mozog a miechu. Príznaky a príznaky môžu zahŕňať:

  • zmeny správania
  • bolesti hlavy
  • všeobecný zmätok
  • paralýza alebo svalová slabosť
  • vizuálne problémy
  • dysfágia, kóma
  • záchvaty
  • depresia
  • myelopatia, čo je porucha miechy

Churg-Straussov syndróm (alergická granulomatózna angína)

Tento syndróm sa zriedka prejavuje zápalom tepien a malých žíl u ľudí s alergiou alebo astmou v anamnéze.

Hlavným rysom je astma, ktorá môže začať dlho pred nástupom vaskulitídy. Skoré príznaky a symptómy môžu zahŕňať:

V ďalšej fáze má človek zvyčajne eozinofíliu, stav charakterizovaný existenciou príliš veľkého množstva eozinofilov, čo je typ bielych krviniek.

Treťou fázou je vaskulitída, ktorá najčastejšie postihuje pokožku, pľúca, nervy, obličky a ďalšie orgány.

Často dochádza k devastácii nervov, ktorá sa nazýva multiplexná mononeuritída. Je to stav, ktorý spôsobuje silné mravčenie, znecitlivenie, stratu svalovej kapacity v rukách a nohách.

Arteritída obrovských buniek

Tento stav predstavuje zápal tepien hlavy, najmä v chrámoch. Arteritída z obrovských buniek môže spôsobiť bolesti hlavy, citlivosť na pokožku hlavy, bolesti čeľustí, dvojité alebo rozmazané videnie a dokonca aj slepotu. Tiež sa nazýva temporálna arteritída.

Henoch-Schonleinova fialová

Tento stav je bežnejší u detí ako u dospelých a spôsobuje zápal najmenších krvných ciev (vlásočníc) kože, kĺbov, čriev a obličiek. Prejavy a príznaky zahŕňajú bolesti brucha, krv v moči, bolesti kĺbov a vyrážky na zadku alebo nohách.

Kawasakiho choroba

Táto forma najčastejšie postihuje deti do 5 rokov. Prejavy a príznaky zahŕňajú horúčku, vyrážku a červené oči.

Takayasuova tepna

Táto forma vaskulitídy postihuje hlavné tepny v tele vrátane aorty. Príznaky a príznaky zahŕňajú bolesť kĺbov, stratu pulzu, vysoký krvný tlak, nočné potenie, horúčku, malátnosť, stratu chuti do jedla, bolesti hlavy a vizuálne zmeny.

Diagnostické

S najväčšou pravdepodobnosťou bude lekár prvýkrát chcieť vedieť, aké sú príznaky, a potom vykonať fyzické vyšetrenie. Okrem toho môže pacient podstúpiť jeden alebo viac diagnostických testov a postupov na vylúčenie ďalších stavov napodobňujúcich vaskulitídu alebo na diagnostikovanie ochorenia. Testy a postupy môžu zahŕňať:

Krvné testy

Lekár prostredníctvom nich vyhľadáva príznaky zápalu, napríklad vysokú hladinu C-reaktívneho proteínu. Krvný obraz (celkový počet bielych krviniek) môže ukázať, či je dostatok červených krviniek.

Vyšetrenie moču

Tento test odhalí, či váš moč obsahuje červené krvinky alebo príliš veľa bielkovín, čo môže signalizovať zdravotný problém.

Zobrazovacie testy

Neinvazívne zobrazovacie techniky môžu ukázať, ktoré z krvných ciev a orgánov sú ovplyvnené. Môžu tiež pomôcť lekárovi sledovať, či je liečba správna. Medzi vykonanými zobrazovacími testami sú rádiografia, ultrazvuk, počítačová tomografia (CT), magnetická rezonancia (MRI) a pozitrónová emisná tomografia (PET).

Rádiografia krvných ciev (angiografia)

Počas tohto postupu sa do tepny alebo veľkej žily vloží flexibilný katéter, pripomínajúci tenkú slamku. Potom sa do katétra vstrekne špeciálne farbivo (kontrastná látka) a urobí sa röntgen, zatiaľ čo farbivo vyplní tepnu alebo žilu. Na výsledných obrázkoch sú viditeľné obrysy krvných ciev.

Biopsia

Týmto chirurgickým zákrokom lekár odstráni malú vzorku tkaniva z postihnutej oblasti tela. Lekár potom vyšetrí toto tkanivo na príznaky vaskulitídy.

Liečba

Liečba sa zameriava na zmiernenie zápalu pomocou liekov a liečenie všetkých základných chorôb, ktoré vyvolali vaskulitídu. Pacient môže prejsť dvoma fázami liečby - najskôr zastavením zápalu a následným zabránením recidívy.

Obe fázy zahŕňajú podávanie liekov na lekársky predpis. Lekár zvolí liečbu a dobu podávania v závislosti od typu vaskulitídy, postihnutých orgánov a závažnosti stavu pacienta.

Niektorí ľudia sa liečia spočiatku, ale neskôr sa stretnú s novými epizódami. V iných prípadoch choroba úplne nezmizne a pacienti potrebujú nepretržitú liečbu.

Lieky

Na zmiernenie zápalu môže lekár predpísať kortikosteroidy, ako je prednizón alebo metylprednizolón. Vedľajšie účinky kortikosteroidov môžu byť závažné, najmä ak sa užívajú príliš dlho. Medzi možné vedľajšie účinky patrí priberanie na váhe, cukrovka a rednutie kostí (osteoporóza). Ak potrebujete dlhodobý kortikosteroid, lekár vám s najväčšou pravdepodobnosťou odporučí najnižšiu možnú dávku.

Spolu s kortikosteroidmi môžu byť predpísané ďalšie lieky na zníženie zápalu, aby sa dávka kortikosteroidov mohla eliminovať rýchlejšie. Medzi tieto lieky patrí ametotrexát, azatioprín, mykofenolát alebo cyklofosfamid.

Konkrétne lieky, ktoré pacient potrebuje, závisia od typu a závažnosti vaskulitídy, ktorou trpí, od postihnutých orgánov a ďalších zdravotných problémov, ktoré máte. V závislosti od typu vaskulitídy môžu byť odporúčané biologické terapie, ako je rituximab alebo tocilizumab.

Chirurgia

Vaskulitída niekedy spôsobuje tvorbu aneuryzmy v stene cievy. V takom prípade môže byť potrebný chirurgický zákrok. Blokované tepny môžu tiež vyžadovať chirurgické ošetrenie.

Vaskulitíde sa dá zabrániť?

Neexistuje spôsob, ako zabrániť väčšine foriem vaskulitídy. Ak je vaskulitída spôsobená liekom, môžete zabrániť ďalšiemu prípadu vaskulitídy vyhýbaním sa uvedenému lieku.