Vrodený megakolón (Hirschsprungova choroba)
Prehľad
Vrodený megakolón (agangliový megakolón, Hirschsprungova choroba) je vrodená anomália charakterizovaná čiastočnou funkčnou prekážkou spôsobenou absenciou gangliových buniek v nervových plexusoch nachádzajúcich sa v stene hrubého čreva.
Uzlové bunky na tejto úrovni sa podieľajú na riadení normálneho pohonu zvyškov potravy pozdĺž hrubého čreva.
Pri Hirschsprungovej chorobe (BH) sa črevné svaly normálne nestahujú, čo spôsobuje upchatie výkalov, infekcie, zápaly a chronickú zápchu.
BH má incidenciu 1 z 5 000 novorodencov a diagnostikuje sa krátko po narodení. Je 4-krát častejšia u mužov.
Zostaňte informovaní o vývoji epidémie koronavírusov v Rumunsku! Chráňte sa a chráňte ostatných dodržiavaním preventívnych opatrení odporúčaných úradmi.
Obsah článku
PRÍČINA
Etiológia nie je špecifikovaná, aj keď sa pozorovala familiárna agregácia BH: incidencia ochorenia u potomkov pacientov s vrodeným megakolónom je vyššia ako u bežnej populácie.
Často sa spája s Downovým syndrómom a vrodenými srdcovými chorobami.
príznak
vyšetrovania
Diagnóza BH je podozrivá na základe príznakov a klinického vyšetrenia. Špecialista zaznamenáva roztiahnutie bruška dieťaťa a prítomnosť prebytočných výkalov v čreve a konečníku.
Vrodené chyby
Ako vám pomôžu lekárnici, keď čelíte zdravotným problémom?
Liečba
Chirurgická liečba
Ak sa potvrdí existencia ochorenia, je nevyhnutný chirurgický zákrok, ktorým sa odstráni časť hrubého čreva bez nervového plexu. Niekedy je potrebné vykonať klystír na vyprázdnenie hrubého čreva z obsahu stolice.
Chirurgická liečba vykonaná v prvých mesiacoch života, odstráni postihnutú časť hrubého čreva, potom sa vykoná ochranná kolostómia, ktorá umožní obnovenie normálnej časti hrubého čreva. Po niekoľkých týždňoch alebo mesiacoch sa uskutoční druhý chirurgický zákrok na odstránenie kolostómie a zdravé črevo sa pripojí k konečníku.
V niektorých situáciách je možné chirurgický zákrok vykonať naraz, bez kolostómie. Môže sa tiež zúčastniť laparoskopiou, minimálne invazívnou technikou, ktorá umožňuje rýchle zotavenie po operácii.
Môžu sa vyskytnúť pooperačné komplikácie, ako je prasknutie črevnej anastomózy alebo striktúry.
Ambulantná liečba (doma)
Ambulantná liečba BH sa neodporúča. Po chirurgickom zákroku sa po operácii prijmú opatrenia na zotavenie, aby sa zabránilo vzniku dlhodobých komplikácií.
Po operácii majú niektoré deti kolostómiu; lekár naučí rodiča starostlivosti o dieťa s kolostómiou.
Po operácii sa môžu vyskytnúť komplikácie; pri prvých príznakoch a prejavoch ako horúčka, bolesť, začervenanie rezu alebo bolesť brucha, vracanie, krvácanie z konečníka (krvácanie z konečníka) treba rýchlo kontaktovať.
Viac ako polovica detí liečených na BH má po operácii fekálnu inkontinenciu.
Komplikácie ako hnačka, zápcha alebo bolesti brucha sa vyskytujú často a majú rôzne príčiny; ich diagnostika a liečba sa robí anorektálnou manometriou. Niektoré z týchto komplikácií môžu pretrvávať až do dospelosti. Nevýhodou je, že anorektálna manometria sa praktizuje iba v niekoľkých špecializovaných centrách.
Liečba závisí od príčiny týchto komplikácií v hrubom čreve alebo v análnom zvierači. Je to liečba, biofeedback, kognitívno-behaviorálna terapia alebo chirurgický zákrok.