Začarovaný kruh tlačového portálu s nedostatkom leptínu
Dobrá správa pre pacientov so zriedkavým ochorením lipodystrofiou: Od 12. novembra 2018 je v Nemecku k dispozícii nová účinná látka, ktorá obmedzuje niekedy život ohrozujúce sekundárne choroby a zasahuje postihnutým kus kvality života.
Pod lipodystrofiou sa rozumejú choroby, ktoré sa vyznačujú nedostatkom alebo stratou podkožného tukového tkaniva. [1] Môže byť ovplyvnené celé telo alebo iba jeho časti, a preto sa hovorí o generalizovanej (GL) alebo čiastočnej (PL) lipodystrofii. [1] To sa dá získať alebo existovať aj od narodenia. Postihnutí ľudia sa narodia buď bez podkožného tukového tkaniva, alebo o neho väčšinou prídu v priebehu svojho detstva. [1] Pretože je toto ochorenie veľmi zriedkavé a zároveň mnohostranné, predstavuje pre lekárov výzvu. Pred stanovením správnej diagnózy môže uplynúť mnoho rokov. Hlavný rys, nedostatok tukových tkanív pod kožou, sa dá ľahko spoznať pri pozornom pohľade a cítení kožných záhybov. V mnohých prípadoch to sprevádza nápadný vzhľad: Pacienti s PL vykazujú nadmerné hromadenie tuku na tvári („tvár úplňku“) a v oblasti krku („býčí krk“), majú veľké brucho s veľmi štíhlymi nohami („nohy zápalky“) s vyčnievajúcimi svalmi a Žily (obr. 1). Záujemcovia a pacienti nájdu komplexné informácie o doposiaľ málo známom klinickom obraze na www.lipodystrophy.eu/de
Žiadny podkožný tuk - fatálne následky
Náhrada hormónov zlepšuje celkovú situáciu
V súčasnosti neexistuje spôsob, ako vyliečiť lipodystrofiu. Doteraz mali postihnutí iba pohyb a špeciálnu stravu. symptomatické formy terapie, ktoré súvisia s metabolickými posunmi (metabolické komplikácie) z. B. s metformínom, fibrátmi a statínmi. S novou substitučnou liečbou leptínom sa to okamžite zmení. Pretože s novou účinnou látkou, ktorá kompenzuje nedostatok hormónu leptínu u pacientov s GL aj PL, je možné metabolické ochorenie lipidov po prvýkrát liečiť príčinne - lúč nádeje pre ľudí s lipodystrofiou *. Liečba leptínom normalizuje dôležité metabolické procesy v tele, čo významne znižuje riziko sekundárnych ochorení. Postihnutí pociťujú úľavu od príznakov, čo im uľahčuje život s touto chorobou.
* Čiastočná forma lipodystrofie postihuje asi jedného až troch ľudí z milióna ľudí a generalizovaný typ postihuje iba jedného až dvoch ľudí z každých dvoch miliónov ľudí. [3]
O spoločnosti Aegerion Pharmaceuticals
Aegerion Pharmaceuticals je biofarmaceutická spoločnosť zameraná na vývoj a dodávku inovatívnych nových terapií pre ľudí so zriedkavými chorobami. Spoločnosť Aegerion získala spoločnosť Novelion Therapeutics Inc. v novembri 2016. Európske sídlo spoločnosti sa nachádza vo Windsore vo Veľkej Británii.
Jasmin Eickhoff, Eickhoff Communication, Probsteigasse 15, 50670
Kolín nad Rýnom, Tel: 0221-995951-50, Mail: [email protected]
Redaktorka: Martina Peper, Aegerion Pharmaceuticals,
Maximilianstrasse 35, 80539 Mníchov
Pôvodný obsah: Aegerion Pharmaceuticals, prenášaný správou aktuell