Zvýšená potreba energie Exokrinná nedostatočnosť pankreasu Cystická fibróza e
Stav výživy úzko súvisí s priebehom ochorenia. Mnoho faktorov, ktoré sú obzvlášť dôležité pri cystickej fibróze, ovplyvňuje energetickú rovnováhu. Chronický zápal, zvýšená práca s dýchaním a vedľajšie účinky liekov na jednej strane a straty energie v dôsledku poruchy trávenia tukov a straty bielkovín spútom na druhej strane nesmierne zvyšujú energetickú potrebu.
V mnohých prípadoch je celková energetická potreba medzi 20 a 50% nad normou. V dôsledku tejto nerovnováhy je potrebné spomenúť zlyhanie prosperity a oneskorenie vývoja v detstve, ako aj nárast respiračných infekcií, zhoršenie funkcie pečene a zníženie strednej dĺžky života.
Hlavnou príčinou straty energie pri cystickej fibróze je exokrinná nedostatočnosť pankreasu, to znamená znížená schopnosť alebo zvyšujúca sa neschopnosť pankreasu produkovať tráviace enzýmy, ktorá prenatálne postihuje asi 85% ľudí s cystickou fibrózou. Prejavuje sa to závažnými gastrointestinálnymi problémami, ako sú tukové stolice, brušné kŕče, zle roztiahnutý žalúdok a plynatosť. Postihnutie pečene, ktoré je sprevádzané tvrdou žlčovou kyselinou, prispieva k ďalšiemu zhoršeniu trávenia tukov.
Počas výživovej terapie sa postihnutí a ich príbuzní naučia nahradiť chýbajúce pankreatické enzýmy. Na rozdiel od dávky antibiotík založenej na telesnej hmotnosti, dávka enzýmových prípravkov závisí od obsahu tuku v jedle. Postihnutí sa pomocou tréningu naučia odhadovať svoju dávku enzýmov. Cieľom je správne trávenie, aby sa predišlo zbytočným stratám energie a živín.
Ďalšie školiace kurzy slúžia na senzibilizáciu postihnutých osôb a ich príbuzných na pozadí „pomoci ľuďom, aby si pomohli“ pri zdravej a vyváženej, ale vysokoenergetickej strave. Za týmto účelom navrhla pracovná skupina pre výživu Mukoviszidose e.V. kocku CF, pomocou ktorej je možné nezávisle skontrolovať, ako je možné optimalizovať vlastnú výživu z hľadiska požiadaviek na cystickú fibrózu.
Ak je výber vysokokalorických občerstvenia a obohatenie jedál o jedlé tuky a oleje nedostatočný, je možné stravu v ďalších krokoch doplniť energetickými doplnkami alebo neskôr vysoko kalorickou pitnou stravou. Odborník na výživu v zariadení CF radí postihnutým, pokiaľ ide o dávkovanie a začlenenie doplnkov do jedálneho lístka. V poslednom kroku, ak predchádzajúci prírastok hmotnosti zo všetkých vyššie uvedených opatrení nie je dostatočný, bude urobené odporúčanie pre ďalšie podporné kŕmenie sondou (informačný list o umiestnení sondy, ktorý sa má odovzdať pacientom (PDF)). V mnohých prípadoch to znamená veľkú úľavu pre rodinu a každodenný život dotknutej osoby z hľadiska dodávky energie. Za týmto účelom je spolu s odborníkom na výživu zo zariadenia CF vypracovaný individuálny a každodenný plán.