Autoimunitná hepatitída (AIH); Nemecká pečeňová pomoc e
Čo je toto?
Autoimunitná hepatitída (AIH) je zriedkavé ochorenie pečene, pri ktorom vlastný imunitný systém napáda z neznámych dôvodov svoje vlastné pečeňové bunky. To vedie k zápalu pečene (hepatitída). Autoimunitná hepatitída môže spôsobiť akútne zlyhanie pečene alebo ako chronické ochorenie viesť k cirhóze.
Čo spôsobuje autoimunitnú hepatitídu?
Vlastný imunitný systém napáda pečeňové bunky, pretože už nedokáže rozlišovať medzi „cudzími“ a „vlastnými“. Nie je známe, prečo sa táto chyba vyskytuje. Existuje názor, že niektorí ľudia môžu mať genetickú predispozíciu k autoimunitnej hepatitíde. Ak sa u týchto postihnutých osôb vyskytne náhodný externý spúšťač (napr. Otrava jedom, infekcie alebo tehotenstvo), môže prepuknúť neaktívna autoimunitná hepatitída, ktorá je prvýkrát viditeľná. Tieto faktory teda nie sú príčinou autoimunitnej hepatitídy, sú iba spúšťacou iskrou.
Autoimunitná hepatitída je nákazlivá?
Nie, nikdy. Autoimunitná hepatitída je problém, ktorý má telo samo so sebou. („Hepatitída“ znamená iba „zápal pečene“, takže nie každá hepatitída je infekčné ochorenie.)
Aké sú príznaky?
Niektorí z pacientov s autoimunitnou hepatitídou pred diagnostikovaním nepociťujú žiadne príznaky.
Ak sa vyskytnú príznaky, patrí to napríklad únava, mierne príznaky podobné chrípke, svetlá stolica, tmavý moč, horúčka, reumatoidné bolesti kĺbov alebo zožltnutie kože/očí. V niektorých prípadoch sa tiež pozorovali suché sliznice, vypadávanie vlasov alebo nedostatok menštruácie.
Autoimunitná hepatitída môže byť spojená s inými chorobami, a teda s ďalšími príznakmi, ako je ochorenie štítnej žľazy (Hashimotova tyroiditída), PBC alebo PSC, cukrovka, zápalové ochorenie čriev, celiakia alebo zápal obličiek (glomerulonefritída).
Mnoho sťažností na AIH vzniká z vedľajších účinkov imunosupresívnej liečby, ktorá je však väčšinou životne dôležitá (pozri nižšie).
Ako diagnostikovať autoimunitnú hepatitídu?
Diagnóza autoimunitnej hepatitídy je zložitá a mali by ju robiť skúsení lekári. Je dôležité vylúčiť ďalšie ochorenia pečene, ako sú vírusové hepatitídy, tuky v pečeni, toxické alebo metabolické choroby.
Pri autoimunitnej hepatitíde môžu byť merateľné určité autoprotilátky (napr. ANA, p-anca alebo SMA). Samotné autoprotilátky nemôžu dokázať ani vylúčiť autoimunitnú hepatitídu. Hodnoty pečene a imunoglobulín G sú tiež často zvýšené. Punkcia pečene je dôležitá, pretože tu sa pod mikroskopom často dajú pozorovať bunkové zmeny typické pre AIH.
V určitých situáciách, dokonca aj pri prepichnutí, môže byť ťažké rozlíšiť medzi autoimunitnou hepatitídou a napríklad akútne toxickým poškodením spôsobeným drogami. V prípade pochybností môže byť odpoveď na imunosupresívnu liečbu indikáciou autoimunitnej hepatitídy.
Aká rozšírená je autoimunitná hepatitída?
Je o tom málo údajov. Podľa krajiny trpí AIH 2 - 17 zo 100 000 obyvateľov západnej Európy.
Ako sa lieči autoimunitná hepatitída?
Terapia sa zvyčajne uskutočňuje imunosupresívami, ktoré potláčajú imunitný systém. Medzi ne patrí napríklad Predniso (lo) n alebo budesonid, ktoré sú kombinované s azatioprinom. Tieto lieky môžu mať vedľajšie a dlhodobé účinky, ako je priberanie na váhe, opuchnutá tvár, kožné problémy, zmeny v krvnom obraze a z dlhodobého hľadiska zvýšené riziko cukrovky a krehkých kostí (osteoporóza). Bez imunosupresie je však ochorenie zvyčajne smrteľné.
Liečba umožňuje AIH natrvalo odpočívať, čo umožňuje normálnu dĺžku života. Zvyčajne je nevyhnutná dlhodobá udržiavacia liečba, aby sa zabránilo opakovaniu AIH.
Nie je známa žiadna účinná „šetrná“ alternatívna liečba autoimunitnej hepatitídy. Na prevenciu osteoporózy sa často používajú doplnky vápnika a vitamínu D3.
Ak autoimunitná hepatitída pokračuje napriek liečbe a cirhóza sa vyvíja s komplikáciami, môže pomôcť transplantácia pečene.
Sú pacienti s AIH rizikovou skupinou pre Covid-19?
Kvôli koronovej kríze sa veľa pacientov s AIH obáva oslabenia imunitného systému z liekov proti Covid-19. Preto varovanie vopred: NEPRESTÁVAJTE užívať svoje imunosupresíva sám, "Na posilnenie môjho imunitného systému". Nemeňte si dávku sami, pokiaľ to neodporučí váš ošetrujúci špecialista. V opačnom prípade riskujete vážne alebo dokonca život ohrozujúce poškodenie pečene z vašej autoimunitnej hepatitídy.
Európske združenia EASL a ESCMID v auguste 2020 deklarovali, že vo všeobecnosti neodporúčajú znižovanie dávky imunosupresívnych liekov u pacientov s AIH s Covid-19. Malo by sa o tom uvažovať iba za určitých okolností: napr. V prípade lymfopénie súvisiacej s drogami alebo ak sa u pacientov s Covid-19 závažne pridá bakteriálna alebo plesňová infekcia. Aj potom musí byť rozhodnutie o znížení dávky vždy najskôr objasnené u špecialistu pre prípad od prípadu.
Dosiaľ nebolo objasnené, ako imunosupresíva ovplyvňujú priebeh liečby Covid-19 a či by potom bol vplyv pozitívny alebo negatívny. Diskutuje sa o tom, že pri závažnom zápale pľúc spôsobenom Covid-19 môžu byť tiež zapojené imunitné reakcie. V júni 2020 vykazoval imunosupresívum dexametazón pozitívny účinok u vážne chorých pacientov s Covid-19 a zlepšil mieru prežitia.
Stále nie je jasné, či pacienti s autoimunitnou hepatitídou s počiatočným ochorením pečene už majú zvýšené riziko závažných cyklov Covid 19. Pri cirhóze pečene (bez ohľadu na príčinu) sa pozorujú závažnejšie a smrteľnejšie cykly Covid-19 ako u ľudí s počiatočným ochorením pečene alebo dokonca u zdravých ľudí. Závažné pľúcne choroby spôsobené Covid-19 sú najväčším nebezpečenstvom u pacientov s cirhózou. Cirhóza sa však pri takejto infekcii môže dekompenzovať.
Aktuálne informácie o novom koronavíruse Sars-CoV-2 u pacientov s pečeňou nájdete na našej webovej stránke https://www.leberhilfe.org/coronavirus/
Viac informácií o autoimunitnej hepatitíde
Deutsche Leberhilfe e.V. ponúka 52-stranovú brožúru na tému autoimunitnej hepatitídy, ktorú nájdete pod týmto odkazom.
Autoimunitná hepatitída je tiež častou témou v našom časopise „Lebenszeichen - das Lebermagazin“. Túto brožúru si môžete objednať jednotlivo alebo ju môžete získať štyrikrát ročne v rámci členstva alebo predplatného:
Odkaz na znamenia života (prehľad)
Prepojenie s informáciami o členstve
V roku 2017 bolo vydané nemecké usmernenie pre diagnostiku a terapiu autoimunitných ochorení pečene (vrátane autoimunitnej hepatitídy), do ktorého boli zapojené rôzne odborné spoločnosti, ako aj zástupcovia pacientov z Leberhilfe a ďalších združení:
Odkaz na nemecké usmernenie pre autoimunitné ochorenia pečene (AILE)
Kolín nad Rýnom | 10/2020 | Redakcia Leberhilfe