Boeckova choroba (sarkoid) - príčiny, príznaky, diagnostika; Liečba; Domáce lieky »

Boeckova choroba, tiež známa v medicíne ako sarkoid alebo granulomatóza, je zriedkavé ochorenie, pri ktorom sa tvoria granulómy (zápalové uzliny).

Granulómy sa v zásade môžu vyvinúť v ktoromkoľvek orgáne, ale primárne sú ovplyvnené pľúca a lymfatické uzliny. Postihnutí majú často všeobecný pocit choroby; existujú aj špecifické príznaky v závislosti od postihnutého orgánu.

Náš sprievodca je navrhnutý tak, aby vám pomohol objasniť a porozumieť chorobe.

Profil: Sarcoid

Meno (mená):

Druh choroby:

Distribúcia:

Prvá zmienka o chorobe:

Liečiteľné:

Typ spúšte:

Koľko chorých ľudí:

Ktorého špecialistu by ste mali navštíviť:

Kódy (kódy) ICD-10:

Čo je Boeckova choroba?

Boeckova choroba (sarkoid, granulomatóza, Boeckova choroba) je jedným z takzvaných systémových ochorení, ktoré môžu postihnúť akýkoľvek orgán.

Sarkoid nie je nákazlivý a môže byť akútny alebo chronický. Okrem pľúc sú často postihnuté ďalšie orgány, ako sú pečeň, slezina, srdce, oči, pokožka alebo dokonca kostný systém.

Choroba sa môže rozšíriť aj do nervového systému. Pre Boeckovu chorobu je typická tvorba zápalových uzlín, takzvaných granulómov. Toto ochorenie sa zvyčajne vyskytuje vo veku 20 až 40 rokov a môže ísť o reakciu imunitného systému vo forme prvkov bunkovej obrany.

Frekvencia sarkoidu
Boeckova choroba je zriedkavé ochorenie s frekvenciou 20 až 40 ľudí zo 100 000 ľudí. Ženy majú väčšiu pravdepodobnosť vzniku sarkoidu ako muži.

Príčiny a spúšťače

Príčiny Boeckovej choroby ešte nie sú úplne objasnené. Ochorenie môže byť vyvolané veľmi rôznymi faktormi.

Tie obsahujú

dedičné faktory (vrátane génových mutácií)
Vdýchnutie znečisťujúcich látok (napr. Jemný prach, chemikálie, vírusy, baktérie, huby, látky vyvolávajúce alergie, napríklad peľ)

Faktory sú však iba dohady, pretože zatiaľ neexistujú dôkazy podložené štúdiami.

Príznaky a príznaky

Na začiatku ochorenia nie sú zvyčajne žiadne zjavné príznaky. Príznaky sa často prejavujú rôzne, napríklad všeobecné príznaky choroby

všeobecný pocit choroby
únava
horúčka
Bolesti tela
Zápal kĺbov

sú celkom typické pre zápalové ochorenie. Tieto znaky však v prípade chronického ochorenia často chýbajú.

Príznaky sarkoidovej choroby závisia od toho, ktorý orgán je postihnutý:

pľúca: suchý, dráždivý kašeľ, dýchacie ťažkosti až po dýchavičnosť pri cvičení
Obličky: zvýšené vylučovanie vápnika močom, tvorba močových kameňov
pečeň a slezina: zvyčajne nie sú funkčné obmedzenia, ale sú možné zvýšené hodnoty pečene
Srdce: žiadne sťažnosti s ľahkým napadnutím, s výrazným napadnutím môže viesť k srdcovým arytmiám a zlyhaniu srdca
oči: Zápal dúhovky, zápal mihalníc, bolesť očí v jasnom svetle
koža: pokožka modrofialovej farby (Lupus pernio), zmena farby jaziev
Centrálny nervový systém(Mozog a miecha): meningitída, paralýza lícneho nervu, porucha vnímania chuti a slzenie

Diagnostika a vyšetrenie

Diagnóza Boeckovej choroby nie je ľahká kvôli rôznym príznakom. Pre diagnostiku sarkoidu sú obzvlášť dôležité zobrazovacie postupy, funkčné testy, laboratórne testy a biopsie vzoriek tkanív. Pretože sú zvyčajne postihnuté pľúca, vykoná sa aj röntgenové vyšetrenie hrudníka.

Diagnózu Boeckovej choroby možno potvrdiť krvným testom. U postihnutých pacientov je zvýšená hladina enzýmového esa (angiotenzín konvertujúceho enzýmu), ako aj hladina vápnika. Zvyšuje sa tiež rýchlosť znižovania krvných buniek so zvýšenou aktivitou ochorenia. To naznačuje zápalovú reakciu v tele.

Pomocou ďalších vyšetrení možno posúdiť napadnutie ďalších orgánov (napr. Ultrazvuk srdca, stanovenie hodnoty pečene, vyšetrenie moču, EKG, oftalmologické vyšetrenie).

Priebeh choroby

Priebeh ochorenia závisí od toho, či ide o akútny alebo chronický sarkoid.

The akútny sarkoid sa vyskytuje veľmi náhle a zvyčajne sa uzdraví bez následkov. V zriedkavých prípadoch sa zmení na chronický sarkoid.

Kurz sa líši v závislosti od tvaru

Mladé ženy sú najčastejšie postihnuté akútnou sarkoidózou, ktorá je tiež známa ako Löfgrenov syndróm a prejavuje sa horúčkou, únavou a zmenami kože, zápalom kĺbov a opuchom lymfatických uzlín v oblasti oboch pľúc. Iba asi päť percent všetkých prípadov je akútnych.

Najbežnejšia forma je asi 95 percent všetkých prípadov chronická forma Boeckovej choroby. Asi polovica všetkých postihnutých pacientov nemá vôbec žiadne príznaky. V tomto prípade je Boeckova choroba často zistená náhodou počas röntgenového vyšetrenia hrudníka.

Ak sú postihnuté pľúca, chorí trpia chronickým suchým kašľom a dýchavičnosťou spojenou s námahou. Chronická forma ochorenia je tiež často spojená s chudnutím, bolesťami kĺbov, únavou a miernou horúčkou.

Sarkoidné štádiá

Lekári rozdeľujú Boeckovu chorobu na nasledujúce štádiá:

0 etapa (žiadne postihnutie pľúc, postihnutie orgánov mimo hrudníka)
Javím (zväčšené lymfatické uzliny medzi pľúcami, normálna štruktúra pľúcneho tkaniva)
II etapa (okrem opuchu lymfatických uzlín aj nepravidelné zmeny na pľúcach)
III etapa (žiadny opuch lymfatických uzlín, ale zmeny pľúcneho tkaniva)
IV etapa (Pľúcna fibróza - patologická remodelácia pľúcneho tkaniva - s obmedzenou funkciou pľúc)

Liečivá prognóza

Šanca na zotavenie je dosť pozitívna v akútnych aj chronických prípadoch. Prognóza a možné komplikácie Boeckovej choroby však závisia od postihnutého orgánu.

The chronická forma von Boeckova choroba sa dá vyliečiť pomocou kortizónu. Šanca na vyliečenie však klesá so závažnosťou ochorenia. Prognóza je preto od fázy III o niečo menej priaznivá.

Približne každý 20. pacient zomiera na následky chronického sarkoidu. To platí najmä v prípade, že sú vážne poškodené pľúca alebo postihnuté srdce a mozog. V zásade je však spontánne hojenie stále možné v štádiu II.

Komplikácie a dôsledky

Komplikácie vznikajú najmä pri chronickom priebehu ochorenia. Možné komplikácie sú:

Liečba a terapia

Liečba Boeckovej choroby nie je vždy nevyhnutná. Najmä akútny sarkoid sa bez liekov často lieči bez následkov. V prípade ľahkej formy s dobrou prognózou spočiatku stačia pravidelné kontroly u lekára.

Akútne príznaky Löfgrenovho syndrómu sa zvyčajne liečia liekmi, ktoré majú nasledujúce vlastnosti:

protizápalový
zníženie horúčky
liek proti bolesti

Od 2. stupňa sarkoidu a ak sa jedná o srdce, pečeň, pokožku, oči alebo nervy, používajú sa prípravky obsahujúce kortizón.

Ak ochorenie postupuje dlhší čas alebo ak je liečba kortizónom neúčinná, môže lekár predpísať ďalšie lieky, ktoré potláčajú imunitný systém (tzv. Imunosupresíva).

Liečba Boeckovej choroby kortizónom trvá asi štyri týždne, potom sa dávka pomaly znižuje. Po konzultácii s lekárom však možno liečbu vysadiť najskôr po šiestich mesiacoch. Počas celej terapie je potrebné v pravidelných intervaloch kontrolovať funkčnosť postihnutých orgánov.

Ak sa pľúcna fibróza vyskytne v konečnom štádiu sarkoidu, transplantácia pľúc je často poslednou možnosťou úspešnej liečby.

Radónová tepelná terapia

Alternatívna liečba radónom

Takzvaná radónová tepelná terapia v nepoužívaných banských tuneloch môže mať priaznivý vplyv na príznaky Boeckovej choroby v dôsledku antialergického ovzdušia a ďalších klimatických faktorov.

Radón z ušľachtilého plynu pracuje spolu s vysokou vlhkosťou vzduchu a tropickými teplotami. Radón je prírodný liek a údajne stimuluje samoliečivé sily tela v prípade sarkoidu. Ušľachtilý plyn spôsobuje pozitívny posun v rovnováhe určitých cytokínov (bielkovín), ktoré sú nevyhnutné pre rast a diferenciáciu buniek. To môže stabilizovať imunitný systém.

Tri oblasti sťažnosti sú spôsobené liečbou radónom, tvrdí Dr. Bertram Hölzl, špecialista na vnútorné lekárstvo) má trvalý vplyv:

pľúca
koža
Pohybový aparát

Účinok už bol vedecky dokázaný. V tuneloch je vzduch, ktorý dýchate, zvyčajne obzvlášť čistý, a preto sa dýchacie cesty zotavujú. Týmto spôsobom je možné inhibovať zápalové procesy, najmä pri chronických sarkoidoch.

Odporúčania pre tunelovú terapiu sú súčasťou liečby počas niekoľkých týždňov. Pacienti strávia v tuneli niekoľkokrát okolo hodiny. Radónovú terapiu uznávajú zdravotné poisťovne, zdravotná poisťovňa musí schváliť iba rozsah krytia nákladov.

Lekári a špecialisti

Ktorý lekár vykoná ošetrenie?

Pretože pri sarkoidóze sú často postihnuté pľúca, je táto choroba obvykle liečená pulmonológmi. Ak je však postihnutý iný orgán bez postihnutia pľúc, ošetrenie vykoná príslušný špecialista.

Zabráňte Boeckovej chorobe

Sarkoidu nemožno zabrániť, pretože skutočné spúšťače zatiaľ nie sú známe. Najmä keď sú známe prípady v rodine, je vhodné venovať pozornosť možným príznakom a informovať lekára o rodinnej anamnéze, aby sa uľahčila diagnostika.

Domáce lieky a alternatívy

Čo môžu sami postihnutí urobiť?

Postihnutí pacienti, ktorí užívajú kortizón, by v zásade nikdy nemali prestať užívať sami. Počas liečby sa zastaví produkcia vlastného kortizónu v tele. Pretože však hormón vyžaduje telo, náhle prerušenie liečby môže viesť k vážnym metabolickým poruchám.

Mali by sa pravidelne robiť kontroly, aby sa zabezpečila optimálna liečba a vyhodnotil priebeh ochorenia. Po ukončení liečby sú v priebehu nasledujúcich troch rokov vhodné následné vyšetrenia, aby sa rýchlo zistili relapsy.

Môže mať tiež zmysel vyhľadávať psychologickú a psychoterapeutickú pomoc alebo hľadať podporu v svojpomocných skupinách.