Chronická reakcia darcu proti príjemcovi (cGvHD)

Autor: Dr. med. habil. Gesche Tallen, Maria Yiallouros, vydanie: PD Dr. med. S. Voigt, posledná zmena: 21. novembra 2017

chronická

Chronická reakcia darca proti príjemcovi (chronická choroba štepu proti hostiteľovi, cGvHD) je reakcia, ktorá sa vyskytne v neskoršom časovom okamihu, t. J. Po dni +100 po SCT. Chronická GvHD sa môže vyvinúť priamo z akútnej GvHD. Môže však tiež vzniknúť po fáze bez príznakov po akútnej GvHD alebo dokonca bez predchádzajúcej akútnej GvHD.

Chronická GvHD nastáva, keď si darcovské bunky nezvyknú na tkanivo príjemcu, to znamená, že proces imunologického učenia nie je úspešný a nie je dosiahnutá požadovaná imunitná tolerancia. Táto komplikácia je o to pravdepodobnejšia, čím menšia je vzdialenosť darcu od príjemcu, pokiaľ ide o vlastnosti tkaniva.

Príznaky

Chronická GvHD je choroba sama o sebe. V mnohých ohľadoch pripomína ochorenie imunitnej nedostatočnosti (imunodeficiencia), ale v iných ohľadoch aj choroby, pri ktorých sa imunitný systém obracia proti vlastnému telu, ako je to v prípade takzvaných autoimunitných ochorení.

Často postihnutými orgánmi sú pokožka, oči, sliznica ústnej dutiny, slinné žľazy, črevá, pečeň a pľúca. Ochorenie môže byť lokalizované (napr. Na koži, slizniciach, spojovkách) a podľa toho ovplyvňuje kvalitu života pacienta. Môže však tiež systémovo zasiahnuť niekoľko orgánových systémov a stať sa tak vážnou, život ohrozujúcou komplikáciou.

Chronická GvHD najčastejšie vedie k zmenám na pokožke (napríklad sčervenaním, suchosťou, svrbením, zmenami farby kože, stvrdnutím kože) a k výraznej suchosti ústnej sliznice a spojiviek očí. Sliznica ústnej dutiny je potom veľmi citlivá na kyseliny a ostré korenie; Okrem toho sa častejšie vyskytujú zubné kazy a periodontálne choroby, pretože naše sliny majú dôležitú ochrannú funkciu pred poškodením baktériami.

Ak je postihnuté črevo, tak ako pri akútnej GVHD, nevoľnosti, zvracaní, bolestivých hnačkách a v dôsledku toho zníženej absorpcii živín a chudnutí. Postihnutie pečene sa prejavuje stúpajúcimi hodnotami pečene a niekedy aj žltačkou. Chronická GvHD pľúc vedie k zápalovým zmenám v pľúcnom tkanive a môže sa prejaviť ako suchý kašeľ a dýchavičnosť. Vyskytujú sa aj problémy so svalmi a kĺbmi.

Frekvencia a závažnosť

Aj pri chronickom GvHD sa rozlišujú rôzne stupne závažnosti, predtým iba dva, teraz väčšinou tri (I-III) (pozri tiež vyššie). Toto ochorenie môže byť „subklinické“, to znamená, že je stále bez príznakov, ale dá sa zistiť v tkanive. Pri obmedzenom (obmedzenom) cGVHD je pokožka postihnutá lokálne alebo existuje mierna dysfunkcia iného orgánu. Ak je postihnutých niekoľko orgánov alebo orgánových systémov alebo pľúca, odborníci hovoria o rozsiahlom (rozsiahlom) cGVHD. Závažná chronická GvHD sa vyskytuje asi u 10 - 15% všetkých detských pacientov.

Užitočné informácie: Pretože pravdepodobnosť výskytu chronickej GvHD je vyššia, ak jej predchádza akútna GvHD, bude liečebný tím venovať osobitnú pozornosť boju proti chorobe od začiatku pomocou vhodných preventívnych a liečebných opatrení.