Cyanogenic MCC - PDF Bezplatné stiahnutie

9:00 Relácia plagátov 1 10:20

bezplatné

11:10 PE (posterové zasadnutie v angličtine) 1

TEORETICKÝ MODUL Júl 2015 MCC CYANOGÉN Obsah zdokumentovaný/validovaný/prezentovaný: Odborníkom na lekárske vzdelávanie: NICOLESCU Alin Odborníkom na lekárske vzdelávanie: VEDUTA Alina A4 Plánovanie, organizácia a uskutočňovanie školiacich aktivít pre lekárov v oblasti detskej kardiológie

Cyanóza Definícia: modré sfarbenie kože a slizníc v dôsledku zvýšeného obsahu cc Hb zníženého na> 5 g/100 ml krvi. Centrálna cyanóza: zníženie obsahu cc O2 v arteriálnej krvi. Periférna cyanóza: zvyšuje extrakciu O2 periférnym tkanivom, hodnota cc O2 v arteriálnej krvi je normálna. Vyskytuje sa v šoku, hypovolémii, studenej vazokonstrikcii

Kolónka 11-1. PRÍČINY CYANÓZY Znížená saturácia arteriálnym kyslíkom (tj. Centrálna cyanóza) Neadekvátna alveolárna ventilácia Depresia centrálneho nervového systému Neadekvátna ventilačná činnosť (napr. Obezita, Pickwickov syndróm) Obštrukcia dýchacích ciest, vrodená alebo získaná Štrukturálne zmeny v pľúcach a/alebo ventilácia-prekrvenie nesúlad (napr. zápal pľúc, cystická fibróza, ochorenie hyalínovej membrány, pľúcny edém, kongestívne zlyhanie srdca) Slabosť dýchacích svalov Desaturovaná krv obchádzajúca účinné alveolárne jednotky Intrakardiálny skrat sprava doľava (tj. cyanotická vrodená chyba srdca) Intrapulmonálny skrat (napr., pľúcna atrioventikulárna fistula, chronické ochorenie pečene vyúsťujúce do viacerých mikrovaskulárnych fistúl v pľúcach) Pľúcna hypertenzia s výsledným skratom sprava doľava na predsieňovej, komorovej alebo duktálnej úrovni (napr. Eisenmengerov syndróm, pretrvávajúca pľúcna hypertenzia novorodenca) Zvýšená deoxygenácia v kapilárach (tj. Periférnych cyanos is) Obehový šok Kongestívne srdcové zlyhanie Akrocyanóza novorodencov Abnormálny hemoglobín (nesúvisí so stupňom okysličenia) Methemoglobinémia (napr. požitie vody zo studne, anilínové farbivo, vrodená methemoglobinémia) Otrava oxidom uhoľnatým

Detekcia cyanózy: Správna liečba musí byť rýchlo diagnostikovaná u cyanózy. Za normálnych okolností: -akrocyanóza -polycytémia PO2-KRVNÝ PLYN

Dôsledky a komplikácie cyanózy 1. Polycytémia

2. Poruchy koagulácie Trombocytopénia Nízke hladiny: Fg, fV, fVII Petechie, gingivorágia, epistaxa

3. Mechanizmus digitálnej hypokracie: megakaryocyty vstupujú do systémového cirkusu a na úrovni vlásočníc prstov a v dôsledku spomalenia prietoku sa uvoľňujú rastové faktory Vyskytuje sa po 6 rokoch Môže sa vyskytovať aj pri -hepatálnych ochoreniach -subakútnej endokarditíde-dedičnej

4. Hypoxické záchvaty -extrémne rozrušený plač -perperpnoe-zvýraznenie cyanózy -niekedy kŕče -v extrémnej fáze squatting smrť

5. Dôsledky CNS Mozgový absces: horúčka, bolesti hlavy, neurologické prepuknutie - zvýšená viskozita - mikroinfarkty - bakteriálna kolonizácia - mŕtvica - embólie: srdcové dutiny/venózny systém

Cyanogénne MCC s nízkym prietokom v pľúcach sú intrakardiálne pravo-ľavé FALLOTOVÁ TETRALÓGIA PĽÚCNA ATRÉZIA VENTIL ATRÉZIA TRICUSPA EBSTEINOVÁ CHOROBA

Tetralogy Fallot 10% MCC Najbežnejšia cyanogénna MCC široká DSV: perimembranózna s rozšírením v subpulmonálnej oblasti Obštrukcia v CEVD: -45% infundibulárna, 10% chlopňová, spolu 30%, 15% atrézia VP Hypertrofia VD Jazda na SIV Funkčné iba 2 prvky sú povinné -Široký DSV -obštrukcia v CEVD -HVD je sek. a Ao môže byť premenná dextropus

Varianty a súvisiace lézie Dvojité východisko z VD TF s CAVC Najčastejšie Rastelli C TF bez VP K dispozícii je rudimentárna chlopňa dosahujúca stenózu a závažná nedostatočnosť Zvyčajne spojená s absenciou CAP Dilatácia AP vetiev s bronchiálnou kompresiou a intraparenchymálnou pľúcnou arteriopatiou aorta Rovný aortálny oblúk -25% Dvojitý aortálny oblúk

Varianty a lézie spojené s TF s pľúcnou atréziou a/alebo závažnou pľúcnou hypopláziou VP atrézia: atrézia krátkeho segmentu AP atrézia: atrézia dlhého segmentu Bola klasifikovaná trochu nesprávne ako Tunchi typu IV (Collet a Edwards). Tiež popisovaný ako výbor Pseudotruncus Nomenklatúra Spoločnosti pre chirurgiu srdcových malformácií klasifikuje toto združenie pod záštitu: Pľúcna atrézia s DSV

TF s pľúcnou atréziou a/alebo závažnou pľúcnou hypopláziou Existujú 3 kategórie A. 1. prerušenie anterográdneho prietoku pľúc na úrovni VP/AP 2. existujú sútokové vetvy AP 3. KAPITOLA B. 1. Najčastejšie AP atrézia 2. Existujú vetvy pľúcna a kolaterálna aortopulmonálna/hlava s výpotkom v AP vetvách, ktorá zavlažuje oba pľúcne laloky 3. Môže dôjsť k diskontinuite AP vetiev C. 1. Neexistujú žiadne AP vetvy. 2. Aortopulmonárne kolaterály priamo zavlažujú oba pľúcne laloky

Klinické prejavy Dych sa počuje od narodenia: je spôsobený pľúcnou stenózou (DSV je vo veľkej miere neobmedzený). Cyanóza sa vyskytuje pri narodení alebo krátko po ňom Dyspnoe pri námahe, podrepe, hypoxické záchvaty sa vyskytujú neskôr v evolúcii. Existuje forma acyanotického TF- Fallot ružová, ktorá môže vykazovať príznaky ICC sekundárne k širokej stg-dpt

Ružový fallot/kyanotický FAlot

Ultrazvuk Poloha srdca, predsieňové miesto, venózne spojenie, hodnotenie A-V Vyhodnotenie SIA Vyhodnotenie chlopní AV DSV: nesprávna orientácia/vstup (AV kanál)/dvojnásobná existencia obmedzujúceho/neobmedzujúceho svalového DSV; smer prietoku cez DSV Stupeň a morfológia obštrukcie v CEVD VP krúžok a morfológia VP Rozmery AP a vetiev Hodnotenie Vao CAP/MAPCA Hodnotenie aortálneho oblúka Hodnotenie koronárnej artérie

Prirodzený vývoj - cyanóza sa postupne zhoršuje Sekundárna polycytémia Hypoxické záchvaty Zvyčajne je rast relatívne dobrý, ak je cyanóza závažná, je jej rast nedostatočný Mozgové abscesy sa objavujú neskôr v priebehu evolúcie u detí predškolského veku/školy

Hypoxické záchvaty Špičkový výskyt 2 - 4 l Nekoreluje so stupňom cyanózy v pokoji. Objavujú sa plač, jedenie, stolica.

Hypoxické záchvaty - liečba Genupektorálna poloha Morfín 0,2 mg/kg - stláča dýchacie centrum - zastavuje sa bežne hyperpnoe O2 - preukázalo sa, že má minimálny vplyv na rast korekcie O2 Bic Na Na-acidózy 1mEq/kg iv, opakuje sa pri 10 -15 min Adrenalín Propranolol iv 0,01-0,25 mg/kg Ketamín 1-3 mg/kg podaný za 60 s, zvyšuje systémovú rezistenciu, sedatívum

Lekárske vedenie: Propranolol 0,5 - 1,5 mg/kg c každých 6 hodín Liečba hypoxických záchvatov Liečba anémie

Chirurgický manažment 1. Paliatívny - sú BT

Chirurgický zákrok 2. Celková korekcia -Symptomatická: 3-4 l -Asymptomatická: 4-24 l Úmrtnosť 2-3%

Pooperačné komplikácie Pľúcna nedostatočnosť BRD BAV celková Ventrikulárne arytmie

TF s absenciou VP -3-6% TF -ťažká pľúcna regurgitácia -aneuryzmatická dilatácia klusu a vetiev -tracheobronchiálna kompresia s ťažkými dýchacími ťažkosťami ihneď po narodení alebo v prvom týždni - existujú formy s miernymi príznakmi

Pľúcna atrézia s intaktným IVS -3, môže byť korigovaná na biventrikulárny T krúžok/Mi krúžok> 0,5 dobrá biventrikulárna prognóza Existencia koronárnych fistúl RV/sínusoidy

Vyhodnotenie VT - morfológia chlopní, - veľkosť Z-skóre -3, je možné korigovať biventrikulárny T-krúžok/Mi-krúžok> 0,5 dobrá biventrikulárna prognóza Existencia VD koronárnych fistúl/sínusoidov VD sínusoidy sú endoteliálne kanály v myokarde, ktoré komunikujú s dutinou RV. V ranom živote plodu sú sínusové priestory, ktoré napájajú myokard. Môžu pretrvávať v postnatálnom živote a spôsobiť komunikáciu RV-koronárne artérie Abnormality koronárnych artérií: ťažká stenóza alebo atrézia koronárneho ústí. .DV-závislý koronárny obeh

Katetrizácia Vyhodnotenie koronárneho obehu: stenóza, fistuly Vyhodnotenie závislosti koronárneho cirkusu na RV Vyhodnotenie RV

Lekársky manažment - PG E1 - korekcia metabolickej acidózy - udržiavanie Ht> 40 pre adekvátnu infúziu do tkaniva - inotropná podpora, ak je infúzia nedostatočná - udržanie dediny> 70% Chirurgický prístup - môže byť biventrikulárny alebo univentrikulárny v závislosti od veľkosti RV, trikuspidálneho kruhu a prítomnosť závislosti koronárnej cirkulácie RV

Atrézia VT 1-3% MCC VT chýba VD hypoplázia kvôli nedostatočnému rozvoju vstupnej oblasti Vyžaduje na prežitie DSA/DSV/CAP Veľké cievy sú zvyčajne umiestnené na 70% a transponované na 30%

Klinické prejavy Ťažká cyanóza sa vyskytuje od narodenia Tachypnoe Problémy so stravovaním

Lekársky manažment - PG E1 pre údržbu CAP - Zriedkavo ICC vyžadujúce chirurgické ošetrenie: procedúry paliatívnej fontány

EBSTEIN 8 mm/m2 Morfológia septa a pripojenie septa a predného VT (uviazanie) absorpcia VT/IT stupeň dilatácia AD Prítomnosť DSA/PFO Funkčné hodnotenie RV Asociácia s inými malformáciami

Prirodzený vývoj 18% symptomatických nn, smrť v novorodeneckom období -30% smrť do 10 rokov veku Cyanóza, ICC, dysfunkcia ĽK, poruchy rytmu

Vedenie lekárov - pri ťažkej cyanóze: PGE1, inotropná podpora, pľúcne vazodilatanciá, korekcia metabolickej acidózy oxidom NITRIC

Indikácia chirurgického zákroku: 1. U kritikov, ktorí napriek lekárskej liečbe príznaky pretrvávajú 2. Závažné obmedzenie fyzickej aktivity, funkčná trieda III, IV 3. Závažná cyanóza, ICC 4. Závažné arytmie - RF ablácia Prístup 1. - Uzáver DSA/chirurgický zákrok VT 2. -VT protéza 3. Fontanove postupy