Hematologická stránka PDF Ochorenia krvi - stiahnutie PDF zadarmo
Stručný opis
Stiahnite si hematologickú stránku poruchy krvi.
Popis
Ochorenia krvi Klasifikácia krvných chorôb, ktoré sa tu liečia: Î anémia Î rakovina krvi (leukémia, lymfóm) 1. fyziológia • lymfatické uzliny, slezina, týmus: pôvod lymfocytov (B lymfocyty: tvorba protilátok, T lymfocyty: bunky ničiace vírusy) • kostná dreň: Sitz kmeňovej bunky Î červený rad: erytrocyty (úloha: transport kyslíka) Î biely rad: granulocyty (úloha: imunitný systém) Î krvné doštičky (úloha: hemostáza) Î •
Leukocyty (biele krvinky) sú zastrešujúcim výrazom pre lymfocyty a granulocyty, ale tieto dva typy buniek pochádzajú z veľmi rozdielnych miest. Spoločnou úlohou je obrana proti infekcii.
Cesta červených krviniek: - Na to je nevyhnutná tvorba červených krviniek z kmeňových buniek kostnej drene, kyseliny listovej a vitamínu B12. - Začlenenie červeného krvného farbiva (hemoglobínu) do bunky; železo je potrebné na tvorbu hemoglobínu. - Migrácia buniek do krvi, kam sa transportuje kyslík, životnosť 120 dní. - Starý erytrocyt je pretlačený cez jemné sito v slezine, zhnitá bunka praskne a bunkové zložky sa rozpadnú. - Vo vode nerozpustný (takzvaný nepriamy) bilirubín sa vyrába z hemoglobínu. - V pečeni sa nepriamy bilirubín premieňa na vo vode rozpustný priamy bilirubín, aby sa mohol vylúčiť.
2. Anémie 55-ročný pacient je prijatý z dôvodu diagnózy „zlyhanie srdca“. Hlási stúpajúcu námahu pri dýchavičnosti a je pre ňu ťažké vyjsť po schodoch do svojho bytu. Rodina ju upozornila, že v poslednej dobe vyzerá tak bledo a choro. Zistenia: bledosť kože a slizníc, najmä spojiviek, suchý, hladký jazyk, angulárna rinitída, krehké, popraskané nechty. Auskultácia: pokojová tachykardia so srdcovým šelestom. Ostatné výsledky vyšetrení o.B. Podrobnejšie informácie o anémii: v posledných týždňoch nápadne tmavá až čierna stolica s lepkavou konzistenciou, nechutenstvo a váha, nechuť k mäsu, nočné potenie. Podozrenie na diagnózu: anémia z nedostatku železa pri chronickom gastrointestinálnom krvácaní
1. Porucha vzdelania spôsobená nedostatkom stavebných materiálov: anémia z nedostatku železa, anémia z nedostatku kyseliny listovej, anémia z nedostatku vitamínu B12 Anémia z nedostatku železa je najbežnejšou anémiou zo všetkých. 80% všetkých anémií sú anémie z nedostatku železa, 80% u žien.
Spoločné charakteristiky anémie v dôsledku poruchy výučby: znížená tvorba erytrocytov, nízky podiel retikulocytov 2. Zvýšený rozpad erytrocytov: Hemolytické anémie (vrodené: kosáčikovitá anémia, získané: zväčšená slezina, srdcové chlopne, intolerancia krvných skupín, infekčné choroby atď.)
spoločná vlastnosť hemolytických a krvácavých anémií: zvýšená tvorba erytrocytov a zvýšené retikulocyty
Bežné príznaky všetkých anémií 1. Bledosť kože a slizníc 2. Slabosť 3. Príznaky ako pri srdcovom zlyhaní: Cvičenie dyspnoe, tachykardia pri cvičení 4. Srdcový šelest (spôsobený turbulenciou v „zriedenej“ krvi) • Nedostatok železa: Najčastejšie zo všetkých anémií, 80% všetkých anémií sú anémie z nedostatku železa., 80% z nich sa vyskytuje u žien, 80% príčin je nepozorovaná chronická strata krvi. Urs y 80%: krvácanie (najčastejšie z gastrointestinálneho traktu [nádory!], Tiež urogenitálny trakt, menej často iné orgány) y slabý príjem: najmä malé deti y slabá absorpcia: pri chronických gastrointestinálnych ochoreniach Sy y všeobecné príznaky anémie y lámavosť vlasov a Nechty y Plummerov-Vinsonov syndróm: Pálenie jazyka a dysfágia v prípade atrofie sliznice y Diagnóza uhlovej rinitídy Nízky obsah železa v krvi, vyčerpané zásoby železa
y hypochromická mikrocytárna anémia: malé erytrocyty s malým krvným pigmentom, nízke retikulocyty y kostná dreň: znížená erytropoéza y hľadanie príčin: haemoccult, gastroskopia, kolonoskopia, Gyn.Konsil, uro-Konsil y terapia príčiny! y Perorálne podanie železa, ak nedôjde k zhoršeniu absorpcie. y Parenterálne podanie železa, ak nie je možná enterálna absorpcia
• nedostatok vitamínu B12/nedostatok kyseliny listovej Häu Phy
Hladina v krvi po podaní B12 s IF
Hladina v krvi podľa B12-GAbe bez normálu IF
Porucha resorpcie v ileu
Gastritída typu A s nedostatkom IF
y Liečba príčiny: správna výživa, liečba Crohnovej choroby atď. y Parenterálne podávanie vitamínu B12 a kyseliny listovej
Veľká skupina rôznych anémií so spoločnými vlastnosťami: Î Skrátený čas prežitia erytrocytov v dôsledku zvýšeného rozkladu alebo rýchleho rozpadu Î Zvýšenie nepriameho bilirubínu v dôsledku zvýšeného odbúravania hemoglobínu Æ Žltačka Î Reaktívne zvýšenie erytropoézy s retikulocytózou
Príklady hemolytickej anémie: emia Anémia spôsobená poruchou erytrocytov (porucha membrány): sférocytóza PPh
Najbežnejšia vrodená hemolytická anémia v Nemecku, zdedená ako autozomálna dominantná vlastnosť. Erytrocyt má poruchu v bunkovej membráne, má tvar guľovitého tvaru, erytrocyt ľahko praskne, keď musí prechádzať cez slezinu, čím sa skráti doba prežitia erytrocytov. Typickým obrazom sférocytózy sú sférické bunky. Splenektómia odstraňuje filter, ktorý včas odstraňuje sférické bunky, čím normalizuje dobu prežitia erytrocytov.
Î Anémia spôsobená defektom enzýmu: nedostatok glukóza-6-fosfát dehydrogenázy PPh
Najčastejšie dedičné ochorenie na svete (po cukrovke), v Izraeli až 60% populácie, často v okolí Stredozemného mora. Dedenie je x-viazané recesívne, postihnuté sú iba muži a homozygotné ženy. Glc-6-DH chráni Ery pred škodlivými látkami (radikálmi), nedostatok vedie k hemolýze. Hlavným spúšťačom je množstvo liekov, horúčka a konzumácia fazule. Nedostatok Glc-6-P-DH je merateľný. y občiansky preukaz nositeľa, aby každý lekár vedel y zabránenie spúšťačom: veľa liekov y kauzálna liečba nie je možná.
Î Anémia spôsobená defektom hemoglobínu: kosáčikovitá anémia PPh
Bežné dedičné ochorenie v Afrike. Chyba v molekule hemoglobínu. Pri nedostatku kyslíka sa hemoglobín agreguje a erytrocyt nadobúda kosákovitý tvar. To vedie k uzavretiu malých ciev a prasknutiu ery. Typické kosáčikovité bunky s nedostatkom kyslíka. Detekcia zmeneného hemoglobínu (HbS). Nie je známa kauzálna liečba, prevencia nedostatku kyslíka, infúzna terapia na zriedenie krvi. Dospelí pacienti s úplnou kosáčikovitou anémiou dosahujú iba čiastočne.
Î Anémia spôsobená tvorbou protilátok: M. haemolyticus neonatorum PPh
Tvorba protilátok proti Rh pozitívnej krvi u Rh negatívnych matiek. U matky s charakteristickou krvnou skupinou rh-, ktorá prichádza do styku s krvou Rh + (napr. Keď sa narodí prvé dieťa), sa vyvinie AK proti Rh +. Pri ďalšom narodení AK prenikajú do krvi plodu -> hemolytická anémia dieťaťa v maternici. rhesogam v kontakte s Rh + u pravých matiek -> prevencia senzibilizácie matky. y V prípade zjavného ochorenia: výmena transfúzií na odstránenie matkinej AK. Bežné príznaky všetkých hemolytických anémií: y všeobecné príznaky anémie (pozri vyššie) y žltačka y splenomegália y možnosť akútnych hemolytických kríz: hemoglobinúria (červenohnedý moč), črevná kolika, porucha vedomia, ťažká žltačka
Čo je to anémia? 1. 20-ročný chlapec z južného Talianska so žltačkou, črevnými kŕčmi, horúčkou a poruchou vedomia. V laboratóriu anémia, hyperbilirubinémia, normálna forma erytrocytov. Predtým, ako príznaky začali, pacient užíval lieky na úľavu od bolesti. -> 2. 15-ročný Nemec so stratou výkonu, slabosťou, stresovou tachykardiou. Vyšetrením sa zistila veľmi veľká slezina. Otec dieťaťa zomrel vo veku 35 rokov na následky hemolytickej krízy pred plánovaným odstránením sleziny. -> 3. 70-ročný pacient, ktorý je prijatý s podozrením na závraty v dôsledku mozgovej sklerózy. Pozoruhodná je výrazná nestabilná chôdza, najmä pri zatváraní očí sa pacient sťažuje na pocit pálenia v chodidlách. Už mesiace tiež mával problémy so žalúdkom. Vyšetrenie: bledosť, nestabilná chôdza. Laboratórium: Makrocytárna anémia. ->
3. Zhubné choroby krviniek: leukémia a lymfóm Mladý pacient je prijatý do nemocnice pre silné krvácanie z úst a nosa. Pacient sa v poslednej dobe cítil veľmi slabý, v noci sa toľko potil, že si musel prezliecť pyžamo. Hepatosplenomegália je evidentná v sonografii, anémii, trombocytopénii a leukocytóze s početnými nezrelými granulocytmi v laboratóriu. Pri následnej aspirácii kostnej drene je normálna kostná dreň úplne vytesnená a nachádza sa takmer 100% nezrelých granulocytov. diagnóza?
Leukémia znamená „biela krv“ -> pozorovanie, že v prípade leukémie sa krv stáva „bielou“ v krajnom prípade (dobre viditeľná vo výlevke!) Rozlišuje sa medzi: 1. Akútnou leukémiou a chronickou leukémiou 2. Lymfatickou leukémiou a myeloidnou leukémiou
ALL = Akútna lymfoblastická leukémia Najčastejšie detská leukémia AML = Akútna myeloidná leukémia. Výhodná priemerná akútna leukémia. do vyššieho veku so zlým tehot.
CLL = Chron. lymfatické. Leuk. Najbežnejšia leukémia staršieho veku CML = Chron. myeloidný leuk. Často je v strednom veku a tvorí najväčšiu slezinu zo všetkých krvných chorôb
[ALL má najlepšiu šancu na vyliečenie v detstve (80 - 90%) chemoterapiou; AML u dospelých má najhoršiu prognózu, ak sa nevykoná transplantácia kostnej drene. CLL a CML nie sú takmer nikdy liečiteľné, ale nevedú rýchlo k smrti, je možné prežitie viac ako 10 rokov.]
1. B príznaky: horúčka, nočné potenie, chudnutie 2. Príznaky spôsobené vytesnením normálnej kostnej drene: • náchylnosť k infekcii (z dôvodu vytesnenia granulocytov) • krvácanie (z dôvodu vytesnenia krvných doštičiek) • príznaky anémie (z dôvodu vytesnenia erytrocytov) 3. príznaky spôsobené infiltráciou malígnymi bunkami: • splenomegália (najmä s CML) • opuch lymfatických uzlín (najmä s CLL)
Diagnostický postup pre všetky rakoviny krvi: 1. Krvný obraz -> nadmerný počet granulocytov alebo lymfocytov alebo nezrelé prekurzory a vytesnenie zdravých krviniek 2. aspirácia kostnej drene -> bez tohto vyšetrenia žiadna diagnóza. Zhubné krvinky vytláčajú normálnu krvotvorbu. 3. Špeciálne vyšetrenia na presnejšie stanovenie formy leukémie. Bežné terapeutické stratégie pre leukémiu: Počiatočné terapeutické rozhodnutie: Liečebná alebo paliatívna terapia? 1. Liečebná terapia: chemoterapia s agresívnou schémou
4. Zhubné ochorenia lymfatických uzlín a lymfocytov: Lymphoma Etl
V prípade lymfómov sa v zásade rozlišuje medzi 3 dôležitými chorobami: 1. Hodgkinova choroba 2. Non-Hodgkinov lymfóm 3. Plazmocytóm
Malígny lymfóm s histologickým znakom bunky SternbergReed (obrázok).
Poznámka: Prognóza Hodgkina M. závisí od štádia šírenia! Sy
1. B príznaky: horúčka, nočné potenie, chudnutie 2. Opuchy lymfatických uzlín: najčastejšie krčné, ale aj axilárne, inguinálne. Typické: bezbolestné, tvrdé, čiastočne spojené balíčky lymfatických uzlín. 3. Opuch sleziny a pečene (nie vždy) 4. Opuch lymfatických uzlín v mediastíne (röntgenové vyšetrenie hrudníka) 5. V prijímacom laboratóriu: pokles pádu! Diagnostikovať histológiu! To si vyžaduje skúšobnú excíziu z nádoru. Th
Rozsah terapie závisí predovšetkým od štádia šírenia! • Lokalizované štádium: samotné ožarovanie • Zapojenie niekoľkých skupín lymfatických uzlín: kombinácia lokálneho ožarovania a chemoterapie • Šírenie invázie do mnohých lymfatických uzlín, orgánov a kostnej drene: samotná chemoterapia Prognóza závisí od štádia šírenia a od ďalších rizikových faktorov (príznaky B, vysoká ESR). Liečenie v priaznivom meste. 90%, v nepriaznivom štádiu 50%.
Lymfómy bez znaku bunky Sternberg-Reed. NHL pochádzajú z B lymfocytov alebo T lymfocytov. Plazmocytóm je špeciálna forma.
Rozhodujúcim faktorom pre prognózu NHL nie je štádium šírenia, ale histológia!
Rovnako ako u M. Hodgkina však aj tu často dochádza k zmenám v krvnom obraze a leukemickým priebehom. Diag. Tiež z biopsie lymfatických uzlín! Histológia je rozhodujúca pre plán terapie a prognózu. Etl 1. Nízko malígna NHL: rastie pomaly, ale nie je liečiteľná 2. Vysoko malígna NHL: rastie rýchlo, pri neliečení vedie rýchlo k smrti, ale je liečiteľná. Rozhodnutie o liečbe: vysoko malígne alebo nízko malígne? 1. Vysoko malígny NHL: liečebná chemoterapia v kombinácii s ožarovaním 2. Nízko malígny NHL: takzvané hodinky a čakanie (čakanie a pozorovanie). Znížená chemoterapia sa vykonáva iba s paliatívnym úmyslom, keď nastanú problémy. Î plazmocytóm (mnohopočetný myelóm) def.
NHL línie B-buniek, množenie malígnych B-lymfocytov (alebo plazmatických buniek), ktoré môžu byť schopné produkovať monoklonálne protilátky. Patrí do nízko malígneho NHL (rastie pomaly, nevyliečiteľne). Etlg klasifikácia podľa produkcie protilátok IgG 55%, IgA 25%, IgD 1%, takzvaných ľahkých reťazcov alebo proteínov Bence Jones 20% (produkcia IgM, má ale jeho vlastné meno: M. Waldenström) Sy Difúzna bolesť kostí -> často prvá návšteva ortopedického chirurga kvôli. Hlavne príznaky osteoporózy alebo osteoartritídy B Diag 3 Kardinálne príznaky plazmocytómu: 1. Vzhľad takzvanej monoklonálnej paraproteinémie v elektroforéze a ochabnutí sérovej bielkoviny 2. Vzhľad hniezd buniek B lymfocytov v kostnej dreni
3. Osteolytické ložiská kostí alebo iba difúzna osteoporóza (častá nesprávna diagnóza) Ko Plazmocytóm často spôsobuje problémy z dôvodu komplikácií dávno predtým, ako musí choroba viesť k smrti: 1. Patologické zlomeniny z dôvodu. osteolytické ložiská 2. Zlyhanie obličiek v dôsledku upchatia obličiek proteínmi Bence Jones 3. Príznaky v dôsledku vytesnenia normálnej kostnej drene: anémia, trombopénia, leukopénia 4. a mnoho ďalších Sledujte a počkajte (pozri nízko malígny NHL) Liečba komplikácií: dialýza, ožarovanie ložísk kostí, krvné transfúzie atď.
Prípadová správa: Dvadsaťročný vojak Bundeswehru je prijatý kvôli opuchom LK v oblasti krčka maternice. Zistenia: bezbolestný opuch krčných lymfatických uzlín, zdá sa, že LN sú zabalené a nie sú pohyblivé. LK nájdete aj v bare. Sonogram tiež ukazuje LK opuch brucha a zväčšenie sleziny. Lymfocyty v kostnej dreni v masívnom počte potláčajú normálnu krvotvorbu. Diagnóza ? Aká stratégia terapie?