Kardiovaskulárny systém Hemofília - Hemofília DocMedicus Gesundheitslexikon
Pri hemofílii (ICD-10-GM D66: Dedičný nedostatok faktora VIII; ICD-10-GM D67: Dedičný nedostatok faktora IX; ICD-10-GM D68.-: Iné koagulopatie) je to hemofília.
Po "Willebrandovom-Jürgensovom syndróme" je hemofília najčastejšou dedičnou tendenciou ku krvácaniu (hemoragická diatéza; koagulopatia).
Podľa ICD-10-GM možno rozlíšiť nasledujúce formy:
- Hemofília A (ICD-10-GM D66: Dedičný nedostatok faktora VIII) - asi 85% prípadov
- Hemofília A-: Faktor VIII chýba (približne 90%)
- Hemofília A +: Faktor VIII je neaktívny (približne 10%)
- Hemofília B (ICD-10-GM D67: Dedičný nedostatok faktora IX) - asi 15% prípadov; Faktor IX je neaktívny alebo chýba
- Angiohemofília (ICD-10-GM D68.0-: Willebrand-Jürgensov syndróm) - najbežnejšia forma dedičnej trombofílie (dedičná tendencia ku krvácaniu)
Okrem toho môže byť akýkoľvek koagulačný faktor znížený alebo úplne neprítomný vo svojej aktivite a spôsobiť tak sklon ku krvácaniu .
Pohlavný pomer: Tento stav sa dedí recesívnym spôsobom viazaným na X, preto je zvyčajne hemofília iba u mužov nájsť. Ženy sú dirigentky (nositeľky).
The Prevalencia (Frekvencia chorôb) je zahrnutá podľa Svetovej zdravotníckej organizácie (WHO) 400 000 Trpiaci ľudia na celom svete. V Nemecku je postihnutých asi 10 000 ľudí.
The Incidencia (Frekvencia nových prípadov) pre hemofíliu A je 1 pacient r na 10 000 narodených mužov a pre hemofíliu B 1 pacient r na 3 0,000 narodení mužov.
Priebeh a prognóza: Priebeh ochorenia sa nemení. Choroba nie je zatiaľ liečiteľná. Pri substitučnej liečbe faktorovými koncentrátmi (koagulačnými faktormi) môžu mať postihnutí väčšinou normálny život.
90% krvácania z hemofílie sa vyskytuje v kĺboch a svaloch. Možnými sekundárnymi ochoreniami sú poškodenie kĺbov a zmenšenie svalov.