Non-Hodgkinov lymfóm Čo to je a ako ho môžeme rozpoznať
Non-Hodgkinov lymfóm (NHL) je typ rakoviny, ktorá postihuje lymfatický systém a pri ktorej sa nekontrolovateľne množia biele krvinky, ktoré sa tiež nazývajú lymfocyty. Oveľa častejšie ako Hodgkinova choroba, s ktorou vytvára zhubné ochorenia lymfatického systému, sa NHL začína v lymfatickom systéme, ale môže postihnúť akýkoľvek orgán, ktorý obsahuje lymfatické tkanivo: pľúca, pečeň, centrálny nervový systém, štítnu žľazu alebo tráviaci trakt.
Príčiny a výskyt
Príčiny nehodgkinského lymfómu nie sú presne známe, ale existuje niekoľko priaznivých faktorov: proliferáciu lymfocytov spôsobujú vonkajšie antigény (bakteriálne alebo vírusové infekcie) alebo autoantigény a následne mutácie, ktoré sa môžu chaoticky množiť. Jedná sa o mutáciu BCL-1 (špecifická bunková membrána NHL), BCL-2 (folikulárna NHL), c-MYC (Burkittov lymfóm) a mutácia génu ALK (anaplastická NHL).
V súčasnosti non-Hodgkinov lymfóm postihuje 15 miliónov ľudí na celom svete a predisponujúcimi faktormi sú: vek nad 60 rokov; genetické faktory; vystavenie žiareniu; imunosupresia (oslabený imunitný systém); vírusové infekcie (ako je vírus Epstein-Barr, vírus pečene C-HCV, herpes vírus 8-HHV8 a vírus ľudských lymfómov T-buniek - HTLV1); bakteriálne infekcie (Helycobacter pylori - HP, ktoré môžu viesť k LMF v zažívacom trakte a Chlamidia psitacci - očné LMF, veľmi zriedkavé).
Klasifikácia
Non-Hodgkinov lymfóm možno podľa WHO rozdeliť do dvoch hlavných typov, z ktorých každý má svoje vlastné podtypy:
- Lymfóm typu B: indolentný (chronická lymfocytová leukémia, lymfoplazmocitoidový lymfóm, MALT lymfómy, folikulárna NHL stupňa I a II); agresívne (NHL z plášťových buniek, folikulárny stupeň III, difúzne veľké bunky); veľmi agresívny (Burkittov lymfóm, akútna lymfoblastická leukémia B);
- Lymfóm T/NK línie (prírodný zabijak): indolentný (leukémia s veľkými granulovanými lymfocytmi, kožná NHL s T bunkami); agresívne (NOS periférne T bunky NHL, angioimunoblastické NHL, anaplastické T NHL); veľmi agresívna (leukémia T buniek dospelých, akútna T lymfoblastická leukémia).
príznaky
Non-Hodgkinov lymfóm zvyčajne začína lymfadenopatiou (zápal a zväčšenie lymfatických uzlín), ktorá je často bezbolestná, a preto pacienti často chodia k lekárovi neskoro.
Medzi ďalšie príznaky patrí: anémia; poškodenie pľúc (kašeľ, dýchavičnosť); neurologické príznaky (v prípade cerebrálnej NHL alebo cerebrálnej diseminácie iných foriem lymfómu); poškodenie kože (vyrážky, kožné nádory); poruchy prechodu (hnačka alebo zápcha, sprevádzané nevoľnosťou a vracaním); splenomegália a hepatomegália (najmä slezina môže dosiahnuť obrovské rozmery); hemoragický syndróm.
Medzi príznaky tohto ochorenia patria aj takzvané všeobecné príznaky B (chudnutie, horúčka, potenie).
Diagnostické
Lekár po anamnéze a fyzikálnom vyšetrení diagnostikuje nehodgkinský lymfóm so zameraním na lymfatické uzliny, slezinu a pečeň. V závislosti od ich výsledku môže lekár požiadať o nasledujúce vyšetrenia:
- biopsia lymfatických uzlín alebo orgánov (hlavná metóda diagnostiky a jediný spôsob potvrdenia prítomnosti typu non-Hodgkinovho lymfómu);
- krvné testy (hemogram, biochemická analýza krvi);
- zobrazovacie vyšetrenia (rádiografia, CT, scintigrafia, MRI atď.);
- imunohistochémia (pomáha prispôsobiť liečbu určitých foriem NHL).
prognóza
Vzhľadom na veľmi veľký počet podtypov non-Hodgkinovho lymfómu, ktoré sa vyvíjajú odlišne, boli potrebné dve hodnotiace stupnice, jedna pre agresívne formy a druhá pre folikulárne formy:
I. Skóre IPI - pre agresívne formy
- Ann Arbor štádium III alebo IV;
- invázia do 2 extragangliových lokalít;
- zvýšená hladina laktátdehydrogenázy v sére (LDH);
II. Skóre FLIPI - pre folikulárne formy
- Ann Arbor štádium III alebo IV;
- hodnota hemoglobínu pod 12 g/dl;
- invázia do 5 lymfatických miest;
- zvýšená hladina laktátdehydrogenázy v sére (LDH).
Nízke riziko sa počíta z prítomnosti najviac jedného negatívneho prognostického faktora z vyššie uvedeného a vysokého rizika z prítomnosti 4-5 faktorov.
Je tiež potrebné vziať do úvahy komplikácie, ktoré môžu nastať v prípade NHL: veľké nádorové masy, ktoré tlačia na iné orgány; zlyhanie dýchacích ciest, srdca a miechy; tráviace, neurologické, kožné poruchy; výskyt sekundárnych novotvarov.
Liečba
V prípade indolentných (asymptomatických) foriem non-Hodgkinovho lymfómu sa žiadna liečba neodporúča, pretože ochorenie má zvyčajne priaznivý prirodzený vývoj s mierou prežitia viac ako 80% za 5 rokov.
Na druhej strane, v prípade agresívneho NHL je liečba absolútne povinná a zahŕňa rádioterapiu, agresívnu chemoterapiu, transplantáciu kmeňových buniek, imunoterapiu atď. Ak sa pacienti cítia chorobou ohromení, odporúča sa tiež psychologická liečba a vyvážená strava, pretože stres a nezdravé stravovanie sú priťažujúcimi faktormi.
Je potrebné poznamenať, že po liečbe agresívneho NHL sa môžu vyskytnúť nasledujúce vedľajšie účinky: alopécia; nevoľnosť; zvracanie; pľúcna fibróza; osteoporóza; hypogonadizmus; kardiomyopatia; leukopénia; anémia.