Príčiny, formy, terapia lupus erythematosus - NetDoktor

Martina Feichter vyštudovala biológiu v lekárni voliteľného predmetu v Innsbrucku a tiež sa ponorila do sveta liečivých rastlín. Odtiaľ nebolo ďaleko k ďalším medicínskym témam, ktoré ju uchvacujú dodnes. Vyštudovala novinárku na Akadémii Axela Springera v Hamburgu a pre NetDoktor pracuje od roku 2007 - najskôr ako redaktorka a od roku 2012 ako nezávislá spisovateľka.

Sabine Schrör je spisovateľkou na voľnej nohe pre lekársky tím NetDoktor. Vyštudovala obchodnú administratívu a vzťahy s verejnosťou v Kolíne nad Rýnom. Ako redaktorka na voľnej nohe je už viac ako 15 rokov doma v rôznych priemyselných odvetviach. Zdravie patrí k jej obľúbeným predmetom.

Lupus erythematosus (lišajník motýľový, erytém motýľa) je autoimunitné ochorenie, ktoré sa vyskytuje predovšetkým u žien. Imunitný systém nesprávne útočí na vlastné bunkové štruktúry tela. Toto ochorenie je väčšinou obmedzené na kožu, ako napríklad pri kožnom lupus erythematosus. Postihnuté môžu byť aj vnútorné orgány (systémový lupus erythematosus). Prečítajte si viac informácií o príčinách, príznakoch, diagnostike a liečbe lupusovej choroby tu.

Stručný prehľad

Čo je to lupus erythematosus? Zriedkavé chronické zápalové autoimunitné ochorenie, ktoré postihuje hlavne mladé ženy. Dve hlavné formy: kožný lupus erythematosus (CLE) a systémový lupus erythematosus (SLE).
Príznaky: CLE ovplyvňuje iba pokožku typickými kožnými zmenami v tvare motýľa na častiach tela vystavených slnku, SLE ovplyvňuje aj vnútorné orgány (napr. Zápal obličiek, bolesti kĺbov).
Aká nebezpečná je choroba? Kožný lupus má dobrú prognózu (aj keď je nevyliečiteľnú). Niekedy sa zmení na systémový lupus. Očakávaná dĺžka života je potom tiež zvyčajne normálna. Osudné kurzy sú však možné.
Príčiny a rizikové faktory: Pravdepodobnou príčinou je porucha imunitného systému. Faktory ako UV svetlo, lieky, hormonálne zmeny, stres a infekcie môžu byť pre toto ochorenie výhodné alebo môžu vyvolať relapsy.
Vyšetrovania: Rozhovor, kožné a krvné testy. Ak existuje podozrenie na SLE, ďalšie vyšetrenie vnútorných orgánov.
liečby: Dôsledná ochrana proti UV žiareniu, lieky (kortizón, imunosupresíva atď.), Vyhýbanie sa stresu, prevencia infekcií

Čo je to lupus erythematosus?

Lupus erythematosus (lišajník motýľový) je väčšinou recidivujúce autoimunitné ochorenie zo skupiny kolagenóz. Toto sú ochorenia spojivového tkaniva, ktoré sa radia medzi zápalové reumatické choroby.

V prípade autoimunitného ochorenia útočia obranné bunky imunitného systému (protilátky) na vlastné bunkové zložky tela a spôsobujú tak zápalové zmeny. Podľa toho, o aké štruktúry ide a ako choroba postupuje, lekári rozlišujú medzi rôznymi formami lupus erythematosus. Dva najbežnejšie sú:

Kožný lupus erythematosus (CLE)
Systémový lupus erythematosus (SLE)

Existujú aj niektoré ďalšie, zriedkavejšie formy lupusu. Patria sem napríklad neonatálny lupus erythematosus (NLE) a liekmi vyvolaný lupus erythematosus (DILE).

Kožný lupus erythematosus

Kožný lupus erythematosus (CLE) sa vyskytuje hlavne v 3. a 4. dekáde života a častejšie u žien ako u mužov. Údaje o výskyte ochorenia v populácii sú obmedzené. Vo švédskej štúdii boli zistené štyri nové prípady CLE na 100 000 obyvateľov.

Väčšina CLE ovplyvňuje iba pokožku. Vyskytuje sa v rôznych pod formách:

Akútny kožný lupus erythematosus (ACLE)
Subakútny kožný lupus erythematosus (SCLE)
Chronický kožný lupus erythematosus (CCLE) - s tromi podformulármi, najbežnejšie sú Discoid Lupus Erythematosus (DLE) je.
Prerušovaný kožný lupus erythematosus (ICLE) - s nižším tvarom

Medzi najdôležitejšie varianty CLE patrí subakútny kožný lupus erythematosus (SCLE) a diskoidný lupus erythematosus (DLE).

Systémový lupus erythematosus (SLE)

V tomto variante lupusu je okrem pokožky postihnutá celá škála vnútorných orgánov. Častý je napríklad zápal obličiek, pľúc a srdca. Veľmi veľa pacientov tiež má bolesti kĺbov. Postihnuté môžu byť aj svaly. Celkovo sa priebeh ochorenia môže u jednotlivých pacientov veľmi líšiť.

Systémový lupus erythematosus sa najčastejšie vyskytuje u žien v mladej dospelosti. Choroba môže prepuknúť aj v detstve.

Viac o tejto forme lupusovej choroby sa dozviete v článku Systémový lupus erythematosus.

Lupus erythematosus: frekvencia

Lupus erythematosus je na celom svete bežný, ale zriedkavý. Celkovo sa autoimunitné ochorenie vyskytuje u asi 50 zo 100 000 ľudí. Najčastejšie sú postihnuté ženy v plodnom veku.

Kolagenózy - bojujte proti vlastnému spojivovému tkanivu

Kožný lupus (kožný lupus erythematosus)

Systémový lupus erythematosus

Dermato- a polymyozitída

Systémová skleróza (sklerodermia) a Raynaudov syndróm

Systémová skleróza kože

Systémová skleróza v tele

CREST syndróm

Sjogrenov syndróm

Zmiešaná kolagenóza

Návšteva lekára prináša jasnosť

Lupus erythematosus: príznaky

Ktoré príznaky sa vyskytujú pri lupus erythematosus, závisí zásadne od priebehu ochorenia. Toto ochorenie sa môže týkať iba kože, ale môže postihnúť aj vnútorné orgány.

Discoid Lupus Erythematosus (DLE)

Typicky ponecháva vzhľad v tvare disku, ostro ohraničené, mierne zvýšené začervenanie kože, tí z hrubé váhy sú schopní vidieť vzplanutie v tejto forme lupusu. Postihnuté sú najmä časti tela, ktoré sú často vystavené slnku, ako napríklad nos, čelo, líca, pery, ušnice a chrbát rúk. Často vidí pokožku začervenanú na tvári v tvare motýľa von. Preto sa lupus erythematosus nazýva aj choroba motýľov.

Červeno-šupinaté kožné zmeny sa šíria smerom von, zatiaľ čo sa pomaly liečia od stredu s odlúčenými šupinami. Na spodnej strane odpojených váh je vidieť zástrčku klaksónu. Tento tzv.Fenomén tapetovania"Je typický pre diskoidný lupus erythematosus." Oblasti kože pod oddelenými šupinami sú tenké, lesklé, biele a - na chlpatej hlave - bez srsti.

Bežné príznaky lupusu v diskoidnej forme sú tiež jazvy v tvare jamiek s viditeľne zväčšenými malými kožnými cievami (telangiektázia) škvrnitá pokožka so zníženou alebo zvýšenou farbou (Hypo- alebo hyperpigmentácia).

Subakútny kožný lupus erythematosus (SCLE)

Zaujíma strednú polohu medzi kožným lupusom (s diskoidnou formou ako najbežnejšou podskupinou) a systémovým lupusom:

Na jednej strane, ako pri diskoidnej forme choroby zápalové zmeny kože (svetločervené, šupinaté, oválne alebo krúžkovité) najmä na tvári, hrudníku a rukách. Sú však menej charakteristické ako diskoidný lupus a niekedy pripomínajú psoriázu. Zriedkavo sa vyskytujú zjazvenie a poruchy pigmentácie.

Na druhej strane u subakútneho kožného lupus erythematosus ovplyvnené sú aj vnútorné orgány a špecifické protilátky byť zistiteľné v krvi - tieto dva príznaky lupusu sú inak typické pre systémový lupus erythematosus.

Systémový lupus erythematosus

Rozmanitý klinický obraz systémového lupus erythematosus zahŕňa napr Vyrážky (často na tvári tvar motýľa), bolestivé a/alebo zapálené kĺby a svaly ako napr zapálené puzdrá šliach (Tendovaginitída). Tiež sa často vyvíjajú Známky zápalu vnútorných orgánov (napr. zápal pohrudnice, zápal srdcového svalu, perikarditída, zápal obličiek).

Viac o rozmanitých príznakoch lupusu spojených s touto formou ochorenia sa môžete dočítať v článku Systémový lupus erythematosus.

Lupus erythematosus: aké nebezpečné je ochorenie?

Podľa súčasného stavu vedomostí neexistuje žiadny liek na kožný lupus erythematosus. Pri správnej liečbe vrátane starostlivej ochrany pokožky pred UV žiarením je možné príznaky zvyčajne dobre zvládnuť.

Z rôznych foriem kožného lupus erythematosus sa môže vyvinúť systémový lupus s rôznymi frekvenciami. Napríklad u diskoidného lupus erythematosus (DLE) sa to stane v menej ako piatich percentách prípadov, u subakútneho kožného lupus erythematosus (SCLE) v desiatich až 15 percentách prípadov.

Priebeh a prognóza systémového lupus erythematosus (SLE) závisia predovšetkým od toho, ktoré vnútorné orgány sú ovplyvnené a do akej miery. Ak sú postihnuté obličky, srdce a pľúca, má SLE často ťažký priebeh. V jednotlivých prípadoch môže byť lupus dokonca smrteľný. V Nemecku má však väčšina pacientov so SLE normálnu dĺžku života.

Lupus erythematosus: príčiny a rizikové faktory

Presné príčiny lupus erythematosus ešte nie sú úplne objasnené. Podľa odborníkov existuje jeden genetická predispozícia základ poruchy imunitného systému, na ktorej je choroba založená. V spolupráci s ďalšie faktory potom môže viesť k prepuknutiu choroby alebo epizóde choroby:

Najskôr je potrebné spomenúť UV svetlo. Ďalšími možnými ovplyvňujúcimi faktormi sú hormonálne vplyvy, pretože lupus erythematosus sa vyskytuje oveľa častejšie u žien a dievčat ako u mužov a chlapcov (hormonálna rovnováha u žien podlieha väčším výkyvom ako u mužov). Vzplanutia môžu navyše spôsobiť ďalšie faktory, ako napríklad stres a infekcie.

Lupus erythematosus: vyšetrenia a diagnostika

Na začiatku diagnostikovania lupus erythematosus bude mať lekár s pacientom (u detí s rodičmi) podrobnú diskusiu o História medicíny olovo (anamnéza). Napríklad sa pýta, aké príznaky existujú, kedy sa prvýkrát objavili a či je známe, že majú nejaké základné choroby. Potom nasleduje jeden fyzikálne vyšetrenie, po ktorých obvykle nasledujú ďalšie vyšetrovania.

Vyšetrenie kože

Typické kožné zmeny sa vyskytujú pri rôznych formách lupusovej choroby. Pre diagnostiku je preto dôležitý lupusový test u dermatológa. Za týmto účelom lekár odoberie vzorku tkaniva z postihnutých oblastí kože (Biopsia kože). Toto sa podrobnejšie skúma v laboratóriu pomocou rôznych metód.

Ďalšie vyšetrovania

Pri kožnom lupus erythematosus (CLE) štandardizovaný Foto provokácia buď užitočný. Koža je špeciálne vystavená UV žiareniu, aby sa skontrolovalo, či na ňu reaguje typickým poškodením CLE. Vyskytujú sa v priemere osem dní (plus/mínus 4,6 dňa) po vystavení UV žiareniu a potom pretrvávajú dlhšiu dobu. Foto provokácia môže pomôcť napríklad odlíšiť CLE od polymorfnej ľahkej dermatózy (poškodenie kože spôsobené UV žiarením sa vyskytuje skôr a potom ustupuje).

Krvné testy môže tiež poskytnúť dôležité informácie o autoimunitnom ochorení. Napríklad pri systémovom lupus erythematosus a vo väčšine prípadov subakútneho kožného lupus erythematosus možno v krvi zistiť špecifické protilátky.

Okrem toho pri každom podozrení na ochorenie lupus je potrebné objasniť, či je ochorením postihnutých aj vnútorné orgány. Ak je to tak, hovorí sa o systémovom lupus erythematosus. Užitočné vyšetrenia nájdete napríklad tu zobrazovacie postupy (ako sú röntgenové lúče alebo ultrazvuk), jeden Preskúmanie fundusu alebo Pľúcne funkčné testy byť.

Viac o rozsiahlej diagnostike tejto formy lupusu sa dočítate v článku Systémový lupus erythematosus.

Lupus erythematosus: liečba

Liečba lupus erythematosus závisí od formy a závažnosti ochorenia.

Kožný lupus erythematosus: terapia

Kožné zmeny v kožnom lupuse sa osobitne ošetria externe (lokálna terapia). V niektorých prípadoch bude možno potrebné, aby pacienti užili ďalšie lieky (systémová terapia). Okrem toho príďte ďalšie opatrenia, ktoré môžu mať pozitívny vplyv na priebeh ochorenia.

Lokálna terapia

Pomocou lokálnej (topickej) terapie sa zápalové zmeny kože v kožnom lupus erythematosus osobitne liečia zvonka:

topické glukokortikoidy ("kortizón"): Opísané oblasti so zmenami kože sa prednostne ošetria lokálnymi kortizónovými prípravkami (napr. Kortizónovou masťou). Aplikácia by mala byť čo najkratšia z dôvodu možných vedľajších účinkov.
lokálne inhibítory kalcineurínu: Toto sú imunosupresíva, teda látky, ktoré majú tlmiaci účinok na imunitný systém (napr. Tecrolimus). Odporúčajú sa predovšetkým na lokálne ošetrenie kožných zmien na tvári a ako alternatíva k lokálnym kortizónovým prípravkom.
topické retinoidy: Lokálna liečba týmito derivátmi kyseliny vitamínu A (ako je tazarotén, tretinoín) je možnosťou v závažných prípadoch kožného lupus erythematosus.
Liečba za studena, laserová terapia: Ak iné liečebné opatrenia proti zmenám pokožky nepomáhajú, možno vo vybraných prípadoch zvážiť ošetrenie za studena (kryoterapia) alebo laserovú terapiu.

Systémová terapia

Môže byť potrebné užiť ďalšie lieky, napríklad ak pacienti nereagujú na iné lieky alebo ak je poškodenie kože veľmi výrazné. K dispozícii sú nasledujúce skupiny účinných látok:

Vo vybraných prípadoch môže lekár stále iné lieky na lekársky predpis, napríklad silné protizápalové lieky talidomid alebo belimumab - terapeutická protilátka proti určitým imunitným bunkám.

Niektoré lieky (napr. Retinoidy) sa nesmú používať u pacientok, ktoré sú v súčasnosti tehotné alebo dojčia. Ošetrujúci lekár to musí brať do úvahy pri plánovaní terapie.

A Doplnok vitamínu D. sa predpisuje pacientom s lupusom, ak majú nedostatok vitamínu D. Toto sa okrem iného považuje za rizikový faktor pre rozvoj kožného lupus erythematosus a systémového lupus erythematosus. Ak je nedostatok kompenzovaný, môže to mať v niektorých prípadoch pozitívny vplyv na priebeh ochorenia.

Ďalšie opatrenia

Používa sa na liečbu kožného lupus erythematosus dôsledná ochrana pred svetlom: Pacienti by sa mali vyhýbať priamemu slnečnému žiareniu a používať krémy s vysokým ochranným faktorom proti UV-A a UV-B žiareniu. Rovnako nepriaznivé sú aj umelé zdroje UV žiarenia (napr. V soláriách).

Tiež Zdržte sa aktívneho a pasívneho fajčenia sa dôrazne odporúča. Spotreba nikotínu sa považuje za rizikový faktor pre kožný lupus erythematosus.

V niektorých prípadoch to môže byť subakútny kožný lupus erythematosus (SCLE) Vyhýbanie sa niektorým liekom byť užitočné (po konzultácii s ošetrujúcim lekárom!). Niektoré lieky môžu skutočne podporovať túto formu lupusovej choroby, napríklad antifungálna látka terbinafín, dehydratačná látka (diuretikum) hydrochlorotiazid a rôzne blokátory vápnikových kanálov na liečbu vysokého krvného tlaku (napríklad verapamil).