Sjögrenov syndróm - Otázky o Sjögrenovom syndróme
Otázky dotknutých osôb a
Odpovede Dr. I. Gao o Sjogrenovom syndróme, 2002
DR. med. I. Gao, reumatológ
1 otázka:
Ktoré krvné testy sa musia vykonať v akom rytme?
Odpoveď:
Okrem laboratórnych testov na stanovenie diagnózy (mala by byť stanovená internistom so špecializáciou na reumatológiu):
Ak sa vykonáva imunosupresívna liečba, kontroly podľa pokynov Nemeckej reumatologickej spoločnosti (zvyčajne raz mesačne v stabilnej fáze)
Ďalej s primárnym Sjögrenovým syndrómom (aj bez liečby): Na zistenie možných malígnych lymfómov každých 6 mesiacov kontrolujte krvný obraz vrátane diferenciálneho krvného obrazu, LDH, elektroforézy proteínov
Pokles hladiny IgM sa už nepovažuje za prognosticky negatívny marker z hľadiska rizika vzniku malígneho lymfómu.
Prognostické rizikové faktory sú:
1. Nízke hladiny C4 komplementu
2. Zvýšená kožná vyrážka naznačujúca zápal kožných ciev (hmatateľná purpura)
3. Opuch príušných žliaz
(zmenené 5. júla 2002 podľa Dr. Gao, Heidelberg)
2. otázka:
Ako často by mal lekár ORL používať ultrazvuk na vyšetrenie žliaz na hlave?
Odpoveď:
Ak sú slinné žľazy opuchnuté, takéto vyšetrenie môže byť užitočné pre diferenciálnu diagnostiku. Bezpečné testy na slinné žľazy sú však scintigrafia slinných žliaz, sialografia a meranie prietoku slinnými žľazami. Rutinný ultrazvuk žliaz sa neodporúča.
3. otázka:
Aké sú príznaky primárneho Sjögrenovho syndrómu?
Odpoveď:
Hlavnými príznakmi sú suché sliznice očí, nosa a úst. Ďalšie príznaky vyplývajú z žľazovej dysfunkcie (s klesajúcou frekvenciou):
- Bolesť kĺbov, možno artritída
- Raynaudov fenomén (drenáž a výrazné sfarbenie, napr. Rúk v chlade)
- Opuch lymfatických uzlín
- Cievny zápal (napr. Určité kožné vyrážky)
- Postihnutie pľúc (napr. Zápal pľúcneho tkaniva)
- Infekcie obličiek
- Zápal pečene
- Poškodenie periférnych nervov
- Zápal svalov
- Prechod do malígneho lymfómu
4. otázka:
Sjögrenčania sa musia vyhýbať slnku?
Odpoveď:
So sekundárnym Sjögrenovým syndrómom v súvislosti s kolagenózami citlivými na svetlo (napr. SLE alebo niektoré formy zmiešanej kolagenózy (áno!
Ak existuje liečba chlorochínom (Resochin, Quensil), malo by sa tiež vyhnúť slnečnému žiareniu.
5. otázka:
Existuje konkrétna strava pre Sjögrenových pacientov?
Odpoveď:
Nie sú o tom žiadne vedecké dôkazy!
6. otázka:
Aké krémy, gély, čapíky by ste si mali dať so suchou vagínou?
Odpoveď:
Najúčinnejšie sú látky obsahujúce estrogén. Môžu sa však použiť iba po predchádzajúcom vyšetrení u gynekológa na vylúčenie rakoviny prsníka! To by malo tiež poskytnúť vhodné prípravky (napr. Vaginálne čapíky Oekolp dvakrát týždenne, krém Oekolp). Inak sa môžu použiť iba neestrogénne gély alebo čapíky (napr. Emulzie Emulsio).
7. otázka:
Ako vysvetliť ostrú bolesť očí za očnou guľou?
Odpoveď:
Vo väčšine prípadov cez konjunktivitídu a zápal rohovky. Možno bude musieť oftalmológ poskytnúť indikáciu na ďalšie objasnenie (zobrazovanie magnetickou rezonanciou, CT).
8. otázka:
Prečo Sjögren trpí poruchami spánku s nedefinovateľným nepokojom v oblasti hornej časti brucha a dolnej časti hrudníka?
Odpoveď:
To by mohlo hovoriť o gastrointestinálnom postihnutí v zmysle zápalu pažeráka, zápalu žalúdočnej sliznice alebo dokonca zápalu pankreasu! Pre bezpečnú klasifikáciu je potrebný úvod!
9. otázka:
Prečo Sjögrenov syndróm súvisí so sprievodnými nervovými ochoreniami, ako je polyneuropatia a neuralgia trojklaného nervu?
Odpoveď:
Poškodenie nervov býva spôsobené zápalom krvných ciev zásobujúcich nervy (pozri tiež otázku 3). Nakoniec, psychologické faktory, ktoré sú podporované ďalšími chronickými príznakmi Sjögrenovho syndrómu, hrajú ďalšiu úlohu pri vnímaní bolesti (najmä pri Tregeminus neuralgia).
10. otázka:
O aký druh postihnutia ide, keď v noci a ráno sú na chodidle silné bolesti?
Odpoveď:
Pravdepodobne to bude bolesť z polyneuropatie. Je potrebné klinické vyšetrenie.
11. Otázka:
Čo je to kolagenóza?
Odpoveď:
Systémové autoimunitné ochorenia, pri ktorých je vlastná obrana tela primárne zameraná proti jeho vlastnému spojivovému tkanivu, ale v zásade môže napadnúť akékoľvek telesné tkanivo a orgány. (Kolagén je súčasťou spojivového tkaniva).
12. Otázka:
Existujú dôkazy o tom, že Sjogrenov syndróm je dedičný?
Odpoveď:
Sjogrenov syndróm a autoprotilátky v krvi sú bežnejšie u príbuzných Sjogrenových pacientov. V závislosti od plemena sa pri Sjogrenovom syndróme našli rôzne dedičné faktory. Neexistuje však jasné dedičstvo, iba zvýšené riziko pre príbuzných.
13. otázka:
Môže sa primárny Sjogrenov syndróm alebo syndróm fibromyalgie (FMS) spustiť osobnou ranou osudu?
Odpoveď:
S-S: Takzvaný psycho-sociálny stres môže byť faktorom pri spustení alebo zhoršení kolagenózy, ale nie jedinou príčinou (pozri dedičné dispozície, diskutované vírusové infekcie, fluktuácie hormónov atď.).
FMS: FMS nie je kolagenóza. Presné príčiny nie sú známe. Psyco-sociálny stres je hlavným prispievateľom k vnímaniu bolesti pri FMS.
14. Otázka:
Pri Sjogrenovom syndróme sa môže vyskytnúť postihnutie pľúc?
Odpoveď:
Áno! Vďaka neustálej suchosti slizníc priedušnice a priedušiek sa vyvoláva suchý kašeľ a zápal priedušiek. Okrem toho existuje zápal podporného tkaniva pľúc pri primárnom Sjögrenovom syndróme (intersticiálna pneumónia a fibróza). Pri tvorbe lymfatických uzlín je potrebné vylúčiť vývoj malígneho lymfómu.
Pri sekundárnom Sjogrenovom syndróme zodpovedá postihnutie pľúc základnému reumatickému ochoreniu.
15. Otázka:
Sú choroby zubov pravidlom pri Sjogrenovom syndróme?
Odpoveď:
Pretože bohužiaľ sliny hrajú dôležitú úlohu pri ústnej hygiene, je často nemožné úplne sa vyhnúť zubnému kazu. Je potrebné vyhnúť sa cukru. Večer treba vypláchnuť ústa ústnymi vodami obsahujúcimi fluorid (0,05% fluorid sodný). V prípade napadnutia hubami je potrebné ho opláchnuť protiplesňovými prostriedkami. Žuvačka bez cukru môže prípadne zlepšiť zvyškové vylučovanie slín. Pastilky obsahujúce inferón sú vo fáze pokusu a zatiaľ ich nemožno predpísať, pretože prínos ešte nebol preukázaný.
Môžu sa vyskúšať „pilokarpínové tablety (Salagen)“, 4-krát 5 mg. Nástup účinku po 6 týždňoch. Táto terapia má ako hlavný vedľajší účinok potenie. Terapia je pomerne drahá okolo 9,40 DM/deň.
16. Otázka:
Pri Sjogrenovom syndróme môže byť postihnuté aj črevo?
Odpoveď:
Pozri otázku 8 o postihnutí pažeráka, žalúdka a pankreasu. Menej časté je napadnutie tenkého a hrubého čreva.
17. otázka:
Ak sa vyskytne Sjogrenov syndróm, dôjde k chronickej bronchitíde?
Odpoveď:
To je možné. Pozri otázku 14
18. otázka:
Pri Sjogrenovom syndróme sa môžu na hlasivkách vytvárať cysty alebo polypy?
Odpoveď:
To je dosť neobvyklé.
19. Otázka:
Ako sa dajú v noci vysvetliť „ťažké nohy“ a s nimi spojený nepokoj?
Odpoveď:
Môžu to byť polyneuropatické príznaky. Vyžaduje sa vyšetrovanie.
Pozri otázky 9 a 10.
20. Otázka:
Ako možno vysvetliť častú nevoľnosť s plynatosťou a bez nej a bolesť brucha v Sjögrene?
Odpoveď:
Nevoľnosť a bolesti brucha, napríklad v dôsledku zápalu horného gastrointestinálneho traktu alebo zápalu pankreasu (pozri otázku 8).
21. Otázka:
Patria k symdromu závraty s záchvaty paniky?
Odpoveď:
Nie
22. Otázka:
Ako vysvetliť silnú bolesť kĺbov?
Odpoveď:
Pozri otázku 3: Bolesť kĺbov je jedným z najčastejších príznakov primárnej Sjögrenovej a iných typov kolagenózy (so sekundárnym Sjögrenovým syndrómom).
23. otázka:
Ako je možné vysvetliť horúce červené vnútorné povrchy rúk?
Odpoveď:
Na toto sa nedá odpovedať bez vyšetrovania. Toto nie je typický Sjögrenov príznak. Môže to však byť erytromelalgia ako súčasť polyneuropatie alebo neúplný Raynaudov syndróm, oba príznaky, ktoré sa vyskytujú aj u Sjogrenovej choroby.
24. Otázka:
Ako vážne sú poškodené krvné cievy (napr. Mozgové krvácanie)?
Odpoveď:
Sekundárna vaskulitída (zápal krvných ciev) je u Sjogrenu častá. Expresia je individuálne závislá od choroby a aktivity a závisí od účinnosti imunosupresívnej liečby! Zapálenými cievami môžu byť tiež mozgové cievy.
25. otázka:
Postihnutý Sjögren môže dlhšie cestovať letecky?
Odpoveď:
Na to treba odpovedať individuálne.
26. Otázka:
Cievna mozgová príhoda môže sprevádzať alebo iniciovať syndróm?
Odpoveď:
Áno, pozri otázku 24.
27. Otázka:
Môže to byť dôsledok dvoch oddelení sietnice od Sjogrenovej?
Odpoveď:
Skôr samostatná choroba.
28. otázka:
Krvný obraz alebo krvný test môžu preukázať lymfóm?
Odpoveď:
Tieto laboratórne testy sú súčasťou pravidelných kontrol (pozri otázku 1). Môžu viesť k podozreniu na lymfóm, čo si vyžaduje ďalšie vyšetrenie.