Transpozícia veľkých plavidiel

komorového septa

Transpozícia veľkých plavidiel je najbežnejšie cyanotické vrodené ochorenie prítomné u novorodencov. To spočíva v obrátení (transpozícii) najdôležitejších tepien ľudského tela: aorty a pľúcnej tepny. (1)

Normálne, aorta začína svoju cestu z ľavej komory a potom transportuje okysličenú krv z pľúc do zvyšku tela. Pľúcna tepna pochádza z pravej komory a prenáša z celého tela krv chudobnú na kyslík do pľúc.

U tohto vrodeného defektu bude aorta pochádzať z pravej komory a pľúcna tepna z ľavej komory.

Anatomické klasifikácie transpozícií boli vyrobené podľa vzťahu, ktorý majú veľké tepny navzájom, a/alebo podľa infundibulárnej morfológie. Takže:

  • u približne 60% pacientov sa aorta nachádza vpredu a vpravo od pľúcnej tepny (dextro-transpozícia)
  • u niektorých pacientov je aorta umiestnená vpredu a napravo od pľúcnej tepny (levo-transpozícia)

Mnoho pacientov má navyše:

  • subaortálne infundibulum,
  • neprítomnosť subpulmonálneho infundibula
  • vláknitá kontinuita medzi mitrálnou chlopňou a pľúcnou chlopňou. (2)

Napriek týmto užitočným klasifikáciám existuje veľa výnimiek, a preto, nesúhlasná ventrikulárno-arteriálna kontinuita je to jediná vlastnosť, ktorá definuje transpozíciu veľkých plavidiel.
Z praktického hľadiska, prítomnosť alebo neprítomnosť srdcových abnormalít spojené s týmto defektom definujú klinický obraz a chirurgickú orientáciu pacienta s transpozíciou veľkých ciev.

Primárne anatomické podtypy sú:

  • transpozícia veľkých plavidiel s neporušená komorová priehradka
  • transpozícia veľkých plavidiel s defekt komorového septa
  • transpozícia veľkých plavidiel s defekt komorového septa a obštrukcia na výstupe z ľavej komory
  • transpozícia veľkých plavidiel s defekt komorového septa a obštrukcia pľúcnych ciev

U približne 1 z 3 pacientov transponujúcich veľké cievy, anatómia koronárnych artérií je abnormálna a môžu nastať nasledujúce prípady:

  • ľavá koronárna arteria arteria flexe na začiatok od pravej koronárnej artérie (22% prípadov)
  • prítomnosť jednej priamej koronárnej artérie (9,5% prípadov)
  • prítomnosť jednej ľavej koronárnej artérie (3% prípadov)
  • reverzia pôvodu koronárnych artérií (3%)

Príčiny a rizikové faktory

etiológia transpozícia veľkých plavidiel je neznámy a je považovaný za multifaktoriálny.
Z pohľadu embryológia má byť do toho zapojená abnormálna perzistencia subaortálneho kužeľa s úplnou resorpciou alebo nedostatočným rozvojom subpulmonálneho kužeľa. Táto abnormalita spája prednú a hornú aortu s pravou komorou počas embryonálneho vývoja.

Ďalšími faktormi, ktoré môžu viesť k tomuto defektu, sú faktory prejavujúce sa počas tehotenstva u matky:

  • cukrovka
  • alkoholizmus
  • po dosiahnutí veku 40 rokov
  • nesprávna výživa
  • rubeola alebo iná vírusová infekcia (3)

príznaky a symptómy

Novorodenci transponujúci veľké cievy sú zvyčajne dobre vyvinutí bez prítomnosti dysmorfných znakov. Fyzikálne nálezy pri klinickom vyšetrení závisia od prítomnosti pridružených lézií.

1. Transpozícia veľkých ciev s intaktnou komorovou priehradkou: dieťa má progresívnu centrálnu cyanózu (periorálnu a periorbitálnu).

2. Transpozícia veľkých ciev s defektom komorového septa: cyanóza môže byť prítomná v miernej forme, ale zjavnými znakmi sú stres alebo plač. Tieto deti majú:

  • zvýšený impulz pravej komory,
  • holosystolický šelest stupňa 3-4/6,
  • prítomnosť troch srdcových zvukov,
  • prítomnosť syčania uprostred diastolickej fázy
  • a cválajúci rytmus.
  • Môže byť prítomná hepatomegália.
  • Asi po 3 - 6 týždňoch, keď sa zvyšuje prietok krvi v pľúcach, existujú príznaky srdcového zlyhania: tachypnoe, tachykardia, potenie, neschopnosť priberať na váhe

3. Transpozícia veľkých ciev s defektom komorového septa a blokovaním výstupu z ľavej komory:

  • cyanóza je zrejmá a výrazná už pri narodení
  • ďalšie fyzikálne vlastnosti sú podobné tým, ktoré sa nachádzajú u dojčiat s Fallotovou tetralógiou
  • tiež sa môžu vyskytnúť: znížený srdcový zvuk, ejakulačný šelest stupňa 2-3/6
  • hepatomegália je zriedkavá

4. Transpozícia veľkých ciev s defektom komorového septa a pľúcnou vaskulárnou obštrukciou:

  • progresívna pľúcna vaskulárna obštrukcia nie je pri klinickom vyšetrení vždy rozpoznaná
  • cyanóza je vždy prítomná a môže postupovať napriek paliatívnej liečbe bezprostredne po narodení.

5. Absencia akýchkoľvek šelestov (napriek defektu komorového septa) alebo akýkoľvek zvuk vystreknutia krvi

6. Druhý srdcový zvuk je jedinečný a má zvýšenú intenzitu

7. V neskorom detstve alebo dospievaní prítomnosť je identifikovaná:

  • diastolický šelest pripomínajúci ostrý zvuk a dych, charakteristický pre zlyhanie pľúc
  • šelmový apikálny šelest charakteristický pre mitrálnu regurgitáciu. (4)

Diagnostické

analýza:

Na meranie saturácie kyslíka v krvi sa odporúča vykonať pulzný oxymetrický test.

zobrazovanie:

  • röntgenový snímok hrudníka môže byť normálny u novorodencov s transpozíciou veľkých ciev a intaktnou komorovou priehradkou
  • u pacientov s defektom komorového septa sa môže vyskytnúť kardiomegália so zvýšenými limitmi pľúcnych artérií

Echokardiografia:
Snímky získané po vykonaní echokardiografie sú užitočné na priamu diagnostiku transpozície veľkých ciev preukázaním, že pôvod pľúcnej tepny je umiestnený dozadu, v ľavej komore, v dlhej osi, parasternálne.
Na krátkej parasternálnej osi je možné vizualizovať spojenie medzi aortou a pľúcnou tepnou. Aorta je zvyčajne umiestnená vpredu a napravo od pľúcnej tepny, v priereze.
Väčšina súvisiacich anatomických lézií sa dá rýchlo diagnostikovať pomocou echokardiografie vrátane: komorových, defektov predsieňového septa a perzistentného ductus arteriosus.
Môže sa tiež vykonať prenatálne (fetálna echokardiografia) na stanovenie pôrodu pred narodením.

postupy:

Katetrizácia kariaku:
Používa sa pre túto podskupinu pacientov, u ktorých echokardiografia nemôže presne vymedziť anatómiu štruktúr podieľajúcich sa na tejto vrodenej srdcovej chybe.
Abnormality koronárnych artérií alebo ďalšie defekty komorového septa môžu byť potvrdené alebo lepšie definované katetrizáciou srdca angiografiou.
Okrem toho môže byť potrebná srdcová katetrizácia na zlepšenie ľavo-pravého posunu.
Opatrenia po katetrizácii patria: krvácanie, vaskulárne poruchy po rozšírení balónika, bolesť, nevoľnosť a zvracanie, obštrukcia žíl alebo tepien spôsobená trombózou alebo kŕčmi.

komplikácie môžu zahŕňať:

  • prasknutie krvných ciev
  • tachykardické arytmie
  • bradykardické arytmie
  • vaskulárne oklúzie. (5)

Liečba

Liečba zahŕňa lekársku aj chirurgickú starostlivosť.

Zdravotná starostlivosť

Počiatočnou liečbou je udržanie priepustnosti potrubia intravenóznou infúziou prostaglandínu E, rozvoj prietoku krvi v pľúcach, zvýšenie tlaku v ľavej predsieni a zvýšenie ľavo-pravej intercirkulačnej zmesi na predsieňovej úrovni. To je veľmi dôležité u pacientov so stenózou alebo atréziou v ľavej komore.
Liečba prostaglandínmi môže, ale nemusí byť prospešná u pacientov s transpozíciou veľkých ciev, ktorá sa prejavuje jednoduchou formou, s intaktným komorovým septom, bez núdzovej prekážky výstupu ľavej komory.
U chorých novorodencov by sa metabolická acidóza mala upraviť náhradou tekutín a podaním bikarbonátu.
Mechanická ventilácia je užitočná, keď dôjde k pľúcnemu edému po ťažkej hypoxii.

Chirurgická liečba

Operácia závisí od veku pacienta, prítomnosti pridružených vrodených srdcových lézií a skúseností, ktoré má kardiotorakálny chirurg s určitou chirurgickou technikou. Mnoho donosených novorodencov, ktorí transponujú veľké cievy, môže podstúpiť postup výmeny tepny s jednou tepnou s minimálnou úmrtnosťou.

1. Transpozícia veľkých ciev s intaktnou komorovou priehradkou:
Ideálnou operáciou je zmena tepien.

Predstavuje anatomickú opravu a obnovenie komorovo-arteriálnej zhody. Tento postup by sa mal vykonať, keď dieťa nemá po narodení viac ako 4 týždne, aby ľavá komora nemusela odolávať vysokému pooperačnému tlaku, ak sa dlhodobo používala pri nízkom tlaku a pri nízkotlakom pľúcnom okruhu.
Zriedkavo však v závislosti od anatomickej zvláštnosti koronárnych artérií nie je možná ich translokácia a proces výmeny veľkých artérií sa neodporúča.

2. Transpozícia veľkých ciev s defektom komorového septa:
Ideálnou operáciou je v tomto prípade zmena tepien so zatvorením defektu komorového septa.
Ak je defekt komorového septa veľký a neobmedzený a vďaka anatómii koronárnych artérií sa táto operácia neodporúča, potom intrakardiálna oprava typu Rastelii. (6)
Pri tomto type zákroku (typ Rastelli) je lepšie počkať, kým je dieťa staršie, pretože pri tejto operácii je potrebný kanál medzi pľúcnou tepnou a pravou komorou.
Ak má dieťa závažné srdcové zlyhanie, odporúča sa buď vykonať operáciu opravy, alebo ak to nie je možné, podviazať hlavnú pľúcnu tepnu a počas novorodeneckého obdobia zaviesť aortopulmonálny skrat, aby sa obmedzil prietok krvi v pľúcach.

3. Transpozícia veľkých žíl s defektom komorového septa a urgentnou nepriechodnosťou ľavej komory:
Arteriálna zmena by nebola ideálnou operáciou kvôli pľúcnej stenóze/atrézii.
Ak defekt komorového septa nie je obmedzujúci a nie je ďaleko od aorty, je možné vykonať intrakardiálnu opravu typu Rastelli.
Rovnako ako pri transpozícii veľkých ciev s defektom komorového septa, je lepšie počkať, kým bude dieťa staršie, aby vykonalo operáciu typu Rastelli, pretože tento postup vyžaduje prítomnosť kanála medzi pravou komorou a pľúcnou artériou.
V takom prípade sa na zabezpečenie dostatočného prietoku krvi v pľúcach používa možnosť zavedenia aortopulmonálneho skratu do novorodeneckého obdobia.

4. Transpozícia veľkých ciev s defektom komorového septa a pľúcnou vaskulárnou obštrukciou:
Títo pacienti nie sú vhodnými kandidátmi na operáciu kvôli progresívnemu zvyšovaniu pľúcnej vaskulárnej rezistencie.
Toto je malá podskupina pacientov, ktorých stavy nie sú diagnostikované, kým sa nevykoná paliatívny alebo reparačný zákrok.

Špeciálne konzultácie

odporúčanie

  • Pacienti s transpozíciou veľkých ciev a závažným defektom komorového septa, ktorí neboli operovaní na jeho opravu, by mali v detstve dodržiavať vysokokalorickú stravu (120 - 130 kcal/kg/deň), najmä ak majú tiež nedostatočnosť. ťažkosti s prírastkom srdca a hmotnosti.
  • pacienti, ktorí podstúpili operáciu na opravu defektu, nemusia dodržiavať určitú diétu

komplikácie

  • kongestívne srdcové zlyhanie
  • arytmie
  • Eisenmengerov syndróm (progresívna a ireverzibilná obštrukčná choroba pľúc)

prognóza

Prognóza závisí od anatomického substrátu a typu použitého chirurgického zákroku (operácia arteriálnej zmeny, operácia predsieňovej zmeny, postup Rastelii).

  • Perioperačná miera prežitia v prípade postupu zmeny tepny je viac ako 90%.
  • Miera dlhodobého prežitia u pacientov bez arytmie je to po 25 rokoch 97%
  • Neskorá úmrtnosť nastáva v dôsledku náhlej smrti alebo infarktu myokardu.
  • Úmrtnosť u pacientov s predsieňovou výmenou je nízka. Významná je však dlhodobá morbidita spojená so systémovým (pravým) ventrikulárnym zlyhaním a dilatáciou, systémovou atrioventrikulárnou (trikuspidálnou) chlopňou a brady- a tachykardickými arytmiami.
  • Po operácii zmeny tepien môžu následky zahŕňať: chronotropnú a neoaortálnu nekompetenciu, pľúcne a koronárne komplikácie. Napriek tomu si väčšina pacientov udržuje normálnu systolickú funkciu a schopnosť cvičiť.
  • Progresívna dilatácia neoaortálneho koreňa je častá a je rizikovým faktorom pre regurgitáciu neoaortálnej chlopne po operácii arteriálnej zmeny. Vyžaduje sa nepretržité sledovanie týchto pacientov. (7)

  • Prechodný ischemický záchvat
  • Akútna reumatoidná artritída - RAA
  • Stabilná angina pectoris
  • Infarkt myokardu
  • Zástava srdca
  • Trikuspidálna atrézia
  • Komorové extrasystoly
  • Komorová tachykardia
  • Fibrilácia komôr
  • arytmia
  • Rizikové faktory kardiovaskulárnych chorôb
  • Transplantácia srdca
  • Tipy na zdravie srdca
  • Srdce

Podrobne vám predstavíme, aké sú charakteristiky bolesti na hrudníku v dôsledku srdcových chorôb, a odpovieme vám.

Palpitácie sú nepríjemné pocity v dôsledku náhleho uvedomenia si tlkotu srdca, možno rýchlejšie.

Predchádzajúci výskum ukázal, že psychický stres má negatívny vplyv na zdravie srdca. a .