Vymieňajte si nefropatie (oxalúria) kompetentne o zdraví na iLive

Špecialista na článok

Výmena, alebo dismetabolické, nefropatie v širšom zmysle - choroby spojené so závažným porušovaním metabolizmu voda-soľ a inými typmi metabolizmu celého organizmu. Dysmetabolická nefropatia v užšom zmysle je polygénne zdedená patológia metabolizmu kyseliny šťaveľovej a prejavuje sa rodinnou nestabilitou bunkových membrán. Výmenné nefropatie sú rozdelené na primárne - výsledok poškodenia obličiek produktmi zmeneného metabolizmu v tele a sekundárne spojené so zničením enzýmových systémov v obličkách samotných.

Zdrojom väčšiny oxalátov sú endogénne procesy. Prekurzormi oxalátov sú glycín, fenylalanín, tyrozín, tryptofán, treonín, asparagín a kyselina askorbová. Veľkým endogénnym zdrojom oxalátu je etanolamín. Ďalšie podmienky pre endogénnu nadprodukciu oxalátov - nedostatok vitamínov A, D, B 6, taurínu. Všetky prekurzory sa konvertujú na kyselinu šťaveľovú glyoxylom. Zvlášť dôležitá je zvýšená absorpcia oxalátov v čreve. Klinickými formami primárnych endogénnych metabolických porúch kyseliny šťaveľovej sú oxalóza a hyperoxalúria s nefrolitiázou. Biochemicky sa rozlišujú dva typy, ktoré sa dedia autonómnym recesívnym spôsobom.

Nedostatok karbolidázy kyseliny glyoxylovej, ktorá katalyzuje premenu glyoxylátu na CO 2 a kyselinu mravčiu. Kofaktorom pri tejto reakcii je tiamín. V tomto variante defektu s močom sa uvoľňuje veľké množstvo kyseliny šťaveľovej, glykolovej a glyoxylovej.
Porucha v enzymatickom systéme D-glycerátdehydrogenázy. V takýchto prípadoch sa veľké množstvo kyseliny šťaveľovej a glycerínovej vylučuje močom. Oba enzýmové systémy pracujú v pečeni. Klinicky sú tieto dve možnosti nerozlíšiteľné.

Sekundárna hyperoxalúria. Oxalát-vápenatá kryštalúria

Oxalát-vápniková kryštalúria je bežný jav. Existuje niekoľko skupín jej príčin. Jeden z nich - zvýšené zrážanie oxalátu vápenatého v moči. Moč je vždy nasýtený roztok oxalátu vápenatého, pretože pri normálnom pH moču blízkom 7 (5,5-7,2) je rozpustnosť oxalátu vápenatého zanedbateľná - 0,56 mg na 100 ml vody. Maximálna rozpustnosť oxalátu vápenatého dosahuje pod pH 3,0. Stupeň zrážania závisí od pomeru vápnika a oxalátov (jedinci s hyperkalciúriou vylučujú viac oxalátu vápenatého); z prítomnosti horčíkových solí (nedostatok horčíka zvyšuje zrážanie); z prebytku alebo nedostatku látok podporujúcich koloidné vlastnosti moču (citráty, želatína, pyrofosfáty); nadmerným vylučovaním oxalátov.

Nadmerné vylučovanie oxalátu môže byť spojené s prebytkom jeho produktov (hlavne s genetickými poruchami pečeňových enzýmov), so zvýšenou absorpciou oxalátu v čreve, ako aj s lokálnou tvorbou oxalátu v samotných obličkových tubuloch. Nadmerná tvorba oxalátov je možná pri nedostatku vitamínov A a D, ako aj pri exogénnom nedostatku alebo endogénnych metabolických poruchách pyridoxínu. Zároveň sa vyvíja nedostatok taurínu a kyseliny taurocholovej a v dôsledku toho sa metabolizmus kyseliny glykolovej mení na nadmernú tvorbu oxalátu. Oxalátové kamene sú bežné u pacientov s poškodením metabolizmu kyseliny močovej (hyperurikémia). 80% pacientov s dnou má vysoké hladiny kyseliny šťaveľovej v krvi.

Kalcipylaxické markery: Fosfolipidúria, zvýšené vylučovanie etanolamínu do moču, vysoká aktivita fosfolipázy C v moči, zvýšené vylučovanie aniónov tvoriacich kryštály - oxaláty a fosfáty.

Liečba sekundárnej hyperoxalúrie

Predpísaný je výdatný nápoj (do 2 litrov na 1,73 m 2), najmä večer pred spaním. Odporúčame zemiakovú a kapustovú stravu s vysokým obsahom draslíka, s nízkym obsahom solí kyseliny šťaveľovej. Výrobky s veľkým počtom oxalátov (listová zelenina, repa, paradajky a pomarančový džús) sú obmedzené. Medzi užitočné jedlá obohatené draslíkom a horčíkom patrí sušené ovocie, chlieb s otrubami, tekvica, cuketa, baklažán, drieň a čerstvé nesladené ovocie. Liečivá terapia zahŕňa vymenovanie na jar a na jeseň - v obdobiach prirodzeného prírastku oxalúrie - mesačné kurzy membránových stabilizátorov. Vymenujte vitamíny A, B 6, komplexné prípravky s vitamínom E v kombinácii s ďalšími zložkami antioxidačného systému, ako aj malé dávky horčíka (Panangin alebo Asparks). Pri výraznej a pretrvávajúcej hyperoxalúrii sú indikované cykly difosfátu - xidifón alebo dimifosfón.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12]