Akútny hemoragický infantilný edém - Altmeyersova encyklopédia - dermatologické oddelenie

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

edém

Posledná aktualizácia: 17.07.2019

Synonymá

Prvý deskriptor

definícia

Zriedkavé ochorenie v ranom detstve spojené s kokardovými hemoragickými plakmi. Diskutuje sa o hemoragickom variante multiformného erytému exudativum alebo o variante purpury Schönlein-Henoch. Existuje stúpajúci trend v chápaní tohto ochorenia nie ako hemoragickej varianty reumatickej purpury, ale ako samostatnej entity, aj keď medzi dvoma klinickými obrazmi vo veku 2-4 rokov existujú prekrývania.

Zaujímavé tiež

Lieky sú chemické zlúčeniny s malou veľkosťou molekuly (zvyčajne Prečítajte si viac

Etiopatogenéza

prejav

lokalizácia

Klinický obraz

Príznaky sa začínajú väčšinou iba mierne horúčkovitými teplotami a väčšinou nenarušeným celkovým stavom. Kožné príznaky pozostávajú z opuchu tváre alebo akrálnej oblasti, ktorý obklopuje chrbát ruky, po ktorom nasleduje petechiálny, niekedy bolestivý exantém, ako aj ďalší, 1-3 cm veľký, kruhový, niekedy konfigurovaný ako terč (odtiaľ názov „kokardovo fialová“), hlboký až modro-červený, žihľavkové plaky; prípadne rozsiahle rozšírenie. Menej často pľuzgiere alebo nekrózy lézií. Vnútorné orgány (obličky, GI, kĺby) sú zapojené asi u 8,5% detí s týmto ochorením.

laboratórium

histológia

Detekcia leukocytoklastickej vaskulitídy malých ciev s usadeninami IgA v stenách ciev asi u 1/3 pacientov. Prasnice. Leukocytoklastická vaskulitída.

Priama imunofluorescencia

Asi 25% chorých má v stenách ciev usadeniny IgA.

Odlišná diagnóza

terapia

Priebeh/prognóza

Prípadové správy

  • 11-mesačné dievča bez predchádzajúcej infekcie.
  • Klinika: Zrazu menej symptomatické, symetrické, hemoragické plaky na oboch lícach. Na dolných končatinách boli 2,0 - 4,0 cm veľké, tmavočervené, čiastočne prstencové, čiastočne ploché plaky. Uši boli nápadne opuchnuté a opuchnuté. Vyskytla sa nízka horúčka až do 38 ° C a mierna hnačka. AZ dieťaťa nebola významne obmedzená.
  • Diagnostika: vyšetrenie stolice: dôkaz rotavírusovej infekcie, leukocyty 9500/μl, ESR: 30/60; CRP mierne vzrástol, Haemoccult poz. Alfa 2 globulín sa zvýšil, zvyšok laboratórneho normálu.
  • Priebeh: 2 týždne po nástupe choroby došlo k spontánnemu ústupu príznakov.

literatúry

  1. Caksen H a kol. (2002) Správa o ôsmich dojčatách s akútnym infantilným hemoragickým edémom a prehľad literatúry. J Dermatol 29: 290-295
  2. Di Lernia V a kol. (2004) Infantilný akútny hemoragický edém a rotavírusová infekcia. Pediatric Dermatology 21: 548-550
  3. Fiore E a kol. (2008) Akútny hemoragický edém malých detí (kokadová kukla a edém). Séria prípadov a systematické preskúmanie. J Am Acad Dermatol 59: 684-695
  4. Legrain V a kol. (1991) Infantilný akútny hemoragický edém kože: Štúdia desiatich prípadov. J Am Acad Dermatol 24: 17-22
  5. Paradisi M a kol. (2001) Infantilný akútny hemoragický edém kože. Cutis 68: 127-129
  6. Ruhrmann G (1977) kokardová fialová. Hemoragický variant erythema exudativum multiforme ako dôsledok infekcie Mycoplasma pneumoniae? Pediatric practice 19: 37-40
  7. Seidlmayer H (1940) Ranná infantilná postinfekčná kokardová purpura. Z Pediatrics 61: 217
  8. Vandeghinste N a kol. (1992) Akútny hemoragický edém u kojencov. Dermatologist 43: 786-88

Odporúčané články

Zriedkavé, primárne kožné (extramedulárne) B-bunkové lymfómy NHL s nízkym stupňom malignity (pozri nižšie: lymfóm).

Väčšinou akútny, často s infekciou spojený, leukocytoklastický IgA1-pozitívny imunitný komplex (multiorg.

Malé škvrny, diskutabilná infekčná, atrofická, ireverzibilná alopécia v detstve.

Najbežnejšia forma kožného lupus erythematosus s kruhovým, oválnym alebo girlandovým tvarom, červeným plakom.

Odkazujúci článok (8)

Ďalšie články (6)

Zrieknutie sa zodpovednosti

Požiadajte zodpovedného lekára o konečnú a spoľahlivú diagnózu. Táto webová stránka vám môže poskytnúť iba sprievodcu.

Autori

Posledná aktualizácia: 17.07.2019

Vyžaduje sa bezplatná skupinová registrácia špecialistov

Prihláste sa, aby ste mali prístup ku všetkým článkom a obrázkom.

Náš obsah je Prístupné iba členom zdravotníckych pracovníkov. Ak ste už zaregistrovaní, prihláste sa. Inak sa teraz môžete zaregistrovať zadarmo.

Vyžaduje sa bezplatná skupinová registrácia špecialistov

Vyplňte povinné údaje:

Potvrďte svoju e-mailovú adresu alebo poskytnite dôkaz o členstve v odbornej skupine.

Obrázky (1)

'Data-image-height =' 2740 'Data-image-id =' 214301 'Data-image-index =' 0 'Data-image-url =' https: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDE3LzA3LzAxLzA5LzI5LzExLzE2MDNjMDAyLTE3ZWEtNGExZi05MjNhLTdkZDY0NjI1NDc2ZS8yMTQzMDEuanBnIl0sWyJwIiwidGh1bWIiLCIyMDAweDIwMDBcdTAwM2UiXSxbInAiLCJ3YXRlcm1hcmsiXSxbInAiLCJlbmNvZGUiLCJqcGciXSxbInAiLCJqcGVnb3B0aW0iXV0/file .jpg? sha = 16f9007dcf2bb62b 'data-image-width =' 1795 '>