Non-Hodgkinove lymfómy

lymfatických uzlín

Lymfómy sú zhubné novotvary radu lymfocytov. Klasifikované ako Hodgkin a Non-Hodgkin, sú to odlišné klinické entity. Skupina non-Hodgkinových lymfómov zahŕňa
Asi 20 stavov s rôznou histológiou a klinickým obrazom. Väčšina lymfómov pochádza z B lymfocytov. Menej ako 15% rastie z T buniek.

Lymfóm, rovnako ako iné neoplazmy, je ochorením buniek tela. Za normálnych okolností sa bunky delia riadeným spôsobom, ale ak do toho zasiahnu určité faktory, delenie sa vymkne spod kontroly a bunky už neumierajú. Lymfóm je charakterizovaný nekontrolovaným delením T lymfocytov v lymfatických uzlinách a narušením ich funkcie.

Non-Hodgkinove lymfómy sú v populácii bežnejšie ako Hodgkinove lymfómy, ich počet stúpa u starších ľudí a u tých, ktorých imunitný systém je potlačený: HIV/AIDS, transplantácia orgánov alebo infekčná mononukleóza spôsobená vírusom Epstein-Barr.
Chemoterapia je základná liečba, výber liekov závisí od histologického typu lymfómu a klinického štádia ochorenia. U niektorých pacientov môže byť druhou možnosťou chirurgická resekcia a radiačná terapia.

Dohromady sú lymfómy na treťom mieste medzi rakovinou po akútnej leukémii a nádoroch na mozgu. Tvoria 10% detských rakovín.

Patogenéza

Väčšina neoplastických oblastí pochádza z tkaniva alebo orgánu pôvodu. Sekundárne sa môžu rozširovať z blízkeho na blízke (miestne) alebo vzdialené - metastázy. Non-Hodgkinove lymfómy sa považujú za systémový novotvar kvôli sieti lymfatických ciev, ktoré navzájom spájajú lymfatické uzliny, a kvôli zvláštnosti migrácie lymfocytových buniek, ktoré majú malígny stav alebo nie.
Non-Hodgkinov lymfóm u detí sa všeobecne prejavuje ako veľké extramedulárne nádory s disemináciou alebo bez nej. Rozdiel medzi Hodgkinom a non-Hodgkinom a akútnou leukémiou je ľubovoľný.

PRÍČINA

Príčina non-Hodgkinovho lymfómu nie je známa. Existujú však niektoré rizikové faktory:
- potlačenie imunitného systému - dedičné dysfunkcie alebo v dôsledku liečby určitých chorôb, ako je napríklad choroba štepu proti hostiteľovi
- niektoré infekcie - HIV/AIDS, infekčná mononukleóza spôsobená vírusom Epstein-Barr, Helicobacter pylori - zvyšujú riziko MALT, žalúdočného lymfómu, hepatitídy C
- vek - väčšina pacientov má viac ako 60 rokov
- Obezita môže byť ďalším rizikovým faktorom - stále sa skúma.

príznak

Prvým príznakom je zvyčajne rýchle a bolestivé zväčšenie lymfatických uzlín, submandibulárnych, axilárnych a slabín. V závislosti od postihnutých orgánov môžu príznaky zahŕňať:
- veselá a mediastinálna lymfadenopatia - ťažké dýchanie, edém tváre
- brušná lymfadenopatia - anorexia, zápcha, dyspepsia, bolesti brucha
- upchatie brušných a inguinálnych lymfatických ciev - progresívny edém dolných končatín
- invázia do tenkého čreva - chudnutie, hnačky, plynatosť, malabsorpcia
- hrudná lymfatická blokáda - tachypnoe, bolesť na hrudníku, kašeľ, paraneoplastická pleuréza
- vzdialené metastázy v tele - strata hmotnosti, horúčka, únava
- neoplastická infiltrácia kože - hyperpigmentované, svrbiace škvrny
- závažné rozšírenie - črevné krvácanie, anémia, deštrukcia hematogénnej drene, zníženie produkcie Ac a zvýšené riziko infekcií.

inscenácia:

- etapa I: ovplyvňujúce jednu skupinu lymfatických uzlín
- etapa II: sú postihnuté dve alebo viac gangliových skupín, ale iba jedna strana bránice
- etapa III: diseminácia na oboch stranách bránice
- etapa IV: extragangliové šírenie v iných orgánoch a tkanivách.

Diagnostické

Najprv je potrebné stanoviť laboratórnu diagnózu histologický typ lymfómu:
- s obrovskými anaplastickými bunkami
- Burkittov lymfóm
- tvar pokožky a T bunky
- difúzna forma s B bunkami
- folikulárne, lymfoblastické
- MALT, forma s bunkami v plášti
- B-bunková mediastinálna forma
- forma s malými lymfocytmi
- Waldenstromova makroglobulinémia
- lymfóm štítnej žľazy.

Skúšky použité v potvrdenie diagnózy Zahŕňajú:
- krvné testy - počet lymfocytov a krvných doštičiek - na stanovenie stupňa poškodenia hematogénnej drene
- protrombínový čas, čiastočne aktivovaný tromboplastínový čas, fibrinogén, D-dimér
- kultúry krvi a moču - ak je prítomná horúčka
- analýza funkcie pečene a obličiek: kreatinín, LDH, bilirubín, albumín, celkové bielkoviny, sérové ​​elektrolyty, kyselina močová, AST a ALT, vápnik, horčík
- Testovanie na HIV/AIDS
- rádiografia hrudníka, ultrasonografia, CT, sken gália
- virologické testy na CMV, hepatitídu C, B, A, vírus herpes siplex, vírus Epstein-Barr.
- punkcia - kosť, aspirácia lymfatických uzlín.

Liečba

Veľké množstvo pacientov sa môže liečiť alebo remitovať po mnoho rokov. Úplná remisia nastáva, keď už nie sú žiadne príznaky lymfómu. Čiastočnou remisiou je redukcia nádoru, absencia symptómov a nedostatok potreby liečby v tom čase.
Liečba je indikovaná v závislosti od veku, histologického typu lymfómu, celkového zdravotného stavu, ktoré časti tela sú ovplyvnené.
Lymfómy je možné po evolúcii rozdeliť do foriem s pomalou a rýchlou evolúciou.

Lymfómy s pomalým vývojom
Rastú veľmi pomaly, s obdobiami, v ktorých vývoj nepokračuje. U mnohých ľudí je potrebná iba jedna kontrola a liečba sa môže oddialiť na dlhšiu dobu. Prvou liečbou je chemoterapia v kombinácii s monoklonálnymi ihlami. Ak je ovplyvnená iba jedna skupina lymfatických uzlín, môže sa vykonať lokálna radiačná terapia.
Po dlhom čase po liečbe príznaky a príznaky ochorenia chýbajú, ak dôjde k tejto reaktivácii, chemoterapii a rádioterapii.

Rýchlo sa rozvíjajúce lymfómy
Rastú rýchlo a vyžadujú si ošetrenie ihneď po stanovení diagnózy. Liečba je kombináciou chemoterapie a steroidov. Chemoterapeutiká sa podávajú intravenózne spolu s monoklonálnym Ac. Ak existuje riziko intrakraniálneho rozšírenia lymfómu, terapia sa vykonáva intraspinálne. Radiačná terapia sa používa na zmenšenie nádorov. U tohto typu lymfómu je zvýšené riziko relapsu.

chemoterapia
Účinky chemoterapeutík:
- zmenšuje nádory pred odstránením alebo ožarovaním - neoadjuvantná terapia
- ničí rakovinové bunky, ktoré zostali po operácii alebo ožiarení
- ničí metastatické nádory.
Medzi použité lieky patria:
- doxorubicín, metotrexát, prednizón, cyklofosfamid, filgrastim, vinkristín
- vinblastín, 6-merkaptopurín, dexametazón, 6-tioguanín, etopozid, vindesín.
Nepriaznivé účinky:
- únava, vypadávanie vlasov, neplodnosť, nevoľnosť a zvracanie, bolesť, anémia, infekcie
- trombóza, hnačky, vredy v ústach, zápcha, svalové kŕče, parestézie, závraty
- poruchy rovnováhy, strata sluchu, erytém, žihľavka, svrbenie, akné, suchosť slizníc
- hematúria, dyzúria, horúčka, príznaky chrípky a opuchy.

rádioterapia
Používajte vysoké dávky röntgenových lúčov zameraných na určité oblasti tela.
Nepriaznivé účinky:
- únava, hnačka, vracanie, svrbenie, vypadávanie vlasov, vredy v ústach.
Chemoterapia a rádioterapia spôsobujú syndróm lýzy nádoru, pri ktorom masívna deštrukcia rakovinových buniek vedie k zvýšeniu LDH, hyperurikémii, hypokalciémii, oligúrii a zlyhaniu obličiek.

Monoklonálne ihly
Existujú lieky, ktoré dokážu rozpoznať určité rakovinové bunky a zničiť ich. Rituximab je jedným z nich a môže sa používať v kombinácii s chemoterapiou.

chirurgický zákrok
Hlavnou úlohou chirurgického zákroku je získanie vzoriek tkaniva na diagnostiku. Preto je odstránenie lymfatickej uzliny výhodnejšie ako torakotómia alebo laparotómia.

prognóza

Pri správnej liečbe sú non-Hodgkinove lymfómy u detí liečiteľné. Krátkodobá chorobnosť z chemoterapie je významným faktorom.