Príznaky Wegenerovej choroby, samozrejme, terapia - NetDoktor

Sophie Matzik je spisovateľkou na voľnej nohe pre lekársky tím NetDoktor.

Sabine Schrör je spisovateľkou na voľnej nohe pre lekársky tím NetDoktor. Vyštudovala obchodnú administratívu a vzťahy s verejnosťou v Kolíne nad Rýnom. Ako redaktorka na voľnej nohe je už viac ako 15 rokov doma v rôznych priemyselných odvetviach. Zdravie patrí k jej obľúbeným predmetom.

The Granulomatóza s polyangiitídou (predtým: Wegenerova choroba) je chronické zápalové ochorenie krvných ciev s malými nodulárnymi zhrubnutiami kože (granulómy). Ak sa nelieči, šíri sa po tele a môže byť smrteľný. Príznaky sa dajú zmierniť, ale zriedkavé ochorenie nie je liečiteľné. Prečítajte si všetko, čo potrebujete vedieť o granulomatóze s polyangiitídou (Wegenerova choroba) tu.

Granulomatóza s polyangiitídou (Wegenerova choroba): definícia

Granulomatóza s polyangiitídou (predtým: Wegenerova choroba) je zriedkavý zápal krvných ciev (vaskulitída) sprevádzaný tvorbou malých uzlín v postihnutých oblastiach. To vedie k poruchám obehu v postihnutých orgánoch a nedostatočnému prísunu kyslíka a živín do tkaniva.

Pojem „granulomatóza“ označuje vytvorené uzliny tkaniva (= granulómy). „Polyangiitída“ znamená zápal mnohých ciev.

Granulomatóza s polyangiitídou je systémové ochorenie. To znamená, že v zásade môže byť ovplyvnených niekoľko orgánových systémov. Spravidla sa Wegenerova choroba spočiatku rozširuje na horné dýchacie cesty a v neskorších štádiách aj na vnútorné orgány. Granulomatóza s angiitídou môže navyše pôsobiť na uši a oči.

Nebezpečným sa stáva, akonáhle sú postihnuté pľúca alebo obličky. V extrémnych prípadoch sa vyskytuje akútne pľúcne krvácanie alebo akútne zlyhanie obličiek. Obe komplikácie môžu byť smrteľné.

Nové meno

Granulomatóza s polyangiitídou bola až do roku 2011 vedená pod názvom Wegenerova choroba (tiež Wegenerova granulomatóza alebo Wegenerova granulomatóza). Zmena názvu odporúčaná americkými a európskymi asociáciami pre reumatizmus je založená na kontroverznej úlohe bývalého menovca Friedricha Wegenera v čase národného socializmu.

frekvencia

V Nemecku sa každoročne priemerne u 0,9 zo 100 000 obyvateľov vyvinie granulomatóza s polyangiitídou. Muži sú postihnutí o niečo častejšie ako ženy. Wegenerova choroba sa v zásade môže vyskytnúť v akomkoľvek veku. Deti to však dostanú zriedka. Väčšina chorôb sa vyskytuje okolo 40. roku života.

Granulomatóza s polyangiitídou: príznaky a priebeh

Granulomatóza s polyangiitídou môže postihnúť rôzne orgánové systémy. Ktoré orgány sú ovplyvnené a koľko sa líši od pacienta k pacientovi.

Príznaky Wegenerovej choroby sa navyše rozvíjajú s progresiou ochorenia: V počiatočnom štádiu sa príznaky objavujú hlavne v oblasti uší, nosa a hrdla. Ak sa granulomatóza nelieči, neskôr sa rozšíri do ďalších orgánov, z ktorých niektoré sú životne dôležité.

Príznaky v počiatočných štádiách

Na začiatku ochorenia sú zvyčajne postihnuté nosné sliznice. Medzi súvisiace príznaky patrí najmä:

(krvavý) výtok z nosa s neustále tečúcim alebo chronicky upchatým nosom
Epistaxa
hnedasté kôrky na nose
Sedlový nos: Neustále zápalové procesy môžu zmeniť nosnú priehradku tak, že sa vytvorí zapadnutý nos v tvare sedla.

Počnúc nosom sa granulomatóza s polyangiitídou (Wegenerova choroba) môže šíriť ďalej do paranazálnych dutín a spôsobiť tam zápal (Zápal dutín, Sínusitída). Môže to naznačovať bolesť v oblasti čeľuste alebo čela, ktorú je ťažké lokalizovať.

Ak sa choroba šíri ďalej, a Infekcia stredného ucha (zápal stredného ucha) vzniknúť. Toto sa prejavuje predovšetkým prostredníctvom silné bolesti uší, niekedy spojené s Závraty. V extrémnych prípadoch môže granulomatóza s polyangiitídou dokonca viesť k hluchota viesť.

Všeobecné sťažnosti ako Horúčka, nočné potenie, chudnutie, celkový pocit choroby a slabosti ako aj vystužené únava sa vyskytujú aj v počiatočných štádiách ochorenia.

Príznaky v ďalšom priebehu

Ako choroba postupuje, príznaky zápalu sa naďalej šíria po celom tele. Postihnuté sú hlavne:

Granulomatóza s polyangiitídou: terapia

Rovnako ako pri mnohých iných ochoreniach, platí to isté: čím skôr sa zistí granulomatóza s polyangiitídou, tým vyššia je šanca na úspešnú liečbu.

Akútna terapia

Stupeň ochorenia má výrazný vplyv na to, ako vyzerá terapia v akútnych prípadoch pri Wegenerovej chorobe - rozhodujúce je, či sú ovplyvnené životne dôležité orgány a/alebo či existuje akútne nebezpečenstvo pre život:

Žiadne nebezpečenstvo pre život alebo postihnutie životne dôležitých orgánov

V takýchto prípadoch spočíva liečba Wegenerovej choroby v kombinovanom podávaní liekov, ktoré potláčajú imunitný systém (imunosupresívna kombinovaná liečba): Pacienti dostávajú prednizolón (kortizón) a buď metotrexát (MTX) alebo mykofenolát mofetil.

Nebezpečenstvo života alebo postihnutia životne dôležitých orgánov

Ak sú touto chorobou už postihnuté orgány ako pľúca alebo obličky, jeden je agresívna imunosupresívna kombinovaná liečba zobrazené. Vysoké dávky prednizolónu sa kombinujú buď s cyklofosfamidom alebo s rituximabom.

V závažných prípadoch a Plazmaferéza vykonať:

Pri tomto zložitom postupe sa krv odoberá z tela pacienta pomocou infúznej trubice do prístroja na ošetrenie plazmy. Toto zariadenie používa odstredivku na oddelenie tekutej časti krvi (krvná plazma alebo skrátene plazma) od pevných častí (červené krvinky atď.) A nahradí ju náhradnou tekutinou - zmesou elektrolytov a hydrogenuhličitanu. Krv sa potom vráti do tela pacienta.

Účel toho všetkého: Pri plazmaferéze sa tiež odstraňujú protilátky v plazme, ktoré sa podieľajú na zápalových procesoch pri granulomatóze s polyangiitídou (Wegenerova choroba).

Udržiavacia terapia (udržanie remisie)

Ak sa pri akútnej liečbe dosiahlo zlepšenie príznakov (remisia), nasleduje udržiavacia liečba v trvaní najmenej 24 mesiacov. Cieľom je trvale zachovať bezpríznaky dosiahnuté akútnou liečbou. Výhodne sa používajú imunosupresívum azatioprín (alternatívne rituximab, MTX alebo mykofenolát mofetil) a glukokortikoid prednizolón. Môže sa tiež podať kotrimoxazol.

Opakovaná liečba

Je dôležité, aby všetky liečebné opatrenia iba zmierňovali príznaky. Wegenerova choroba nie je liečiteľná. U viac ako polovice všetkých pacientov sa príznaky vrátia do dvoch rokov po úspešnej liečbe. Tie sa potom dajú liečiť rovnakým spôsobom ako pri prvej terapii. V priebehu ochorenia sa môžu znovu a znovu vyskytnúť relapsy s vážnymi príznakmi.

Granulomatóza s polyangiitídou: prognóza

Včasnou liečbou možno zabrániť šíreniu zápalu pri granulomatóze s polyangiitídou. U 75 percent postihnutých potom príznaky úplne ustúpia. Choroba však často prepukne v priebehu času, čo si potom vyžaduje zakaždým imunosupresívnu kombinovanú liečbu. Pri optimálnej liečbe je však 85 percent všetkých pacientov s Wegenerovou chorobou po piatich rokoch stále nažive.

Prognóza bez liečby však vyzerá veľmi zle. Čím ďalej sa zápal šíri v tele, tým väčšie je potenciálne poškodenie. Patria sem napríklad hluchota alebo pľúcna fibróza. Ak sú postihnuté obličky, smrť na zlyhanie obličiek zvyčajne nastáva do šiestich mesiacov. Všeobecné pravidlo je: Ak Wegenerova choroba nie je liečená, priemerná doba prežitia je menej ako rok.